Головна/Лікування хвороб/Гастроентерологія (Частина 2)


Печінка бере активну участь в обміні порфіринів. Пор-фіріни є попередниками тема. Основу біосинтезу гемоглобіну, вірніше його простетичної частини - гема, становить синтез тетрапіррольной групи. Важливий етап у створенні тетрапір-рольного кільця здійснюється ферментом, яким багатий ендо-плазматичний ретикулум гепатоцита, - амінолевулінатсінтазой.

В якості проміжних продуктів на стадії порфобіліно-ген-протопорфирин IX утворюються уро-і копропорфіріна. Порфірії зазвичай протікають з пошкодженням печінки. Серед них виділяють дві форми - гостру переміжну і пізню шкірну порфірії.

Гостра переміжна порфірія - це порфірія, для якої характерні пошкодження цитохрому Р-450 гепатоцитів і виділення з сечею великої кількості амінолевуліновой кислоти і порфо-біліногена.

Пізня шкірна порфірія (шкірно-печінкова форма порфірії) пов'язана з вродженою вадою уропорфириногендекарбоксилазы, який посилюється при додаткових пошкодженнях пе чені. У сечі відзначається підвищена концентрація уропорфіріна.