Здебільшого доброякісні пухлини (ДОП) - клінічно малосимптомні або безсимптомні новоутворення печінки, вихідні або з епітеліальної тканини (гепатоцелюлярна аденома та ін), або з стромальних і судинних елементів. До по останньому відносяться гемангіоми, лімфангіоми, фіброми, ліпоми і змішані пухлини - гамартоми (тератоми). Логічно віднести до доброякісних новоутворень печінки також і непаразитарні кісти. Серед них виділяють справжні кісти (дермоідні, ретенція-ційні цистаденома) і полікістоз печінки (більш ніж у половини хворих він поєднується з кістозними змінами інших органів - нирок, підшлункової залози, яєчників). Нерідко спостерігаються так само помилкові кісти (травматичні, запальні). Справжні кісти, як правило, одиночні; помилкові можуть бути як поодинокими, так і множинними. Обсяг множинних кіст зазвичай становить кілька мілілітрів, тоді як обсяг солітарних (істинних і помилкових) кіст може досягати 1000 мл і більше. Спільними для ДОП є два важливі ознаки: 1) відсутність підвищення концентрацій альфа-фетопротеїну, карціноембріональ-ного антигену та антигену СА 19-9 сироватки крові, 2) відсутність виразного підвищення активності аспарагінової і аланиновой ами ~ нотрансфераз (АсАТ і АлАТ), лужної фосфатази (ЩФ), гамма-глутамілтрансферази (ГГТФ) і лактатдегідрогенази (ЛДГ). Ці ознаки надійні лише у випадках відсутності хронічних або гострих дифузних захворювань печінки, які самі по собі можуть викликати зміни вищенаведених тестів. Дані по епідеміології ДОП дуже мізерні. Досить чіткі відомості є лише щодо найчастішою з доброякісних новоутворень печінки - гемангіоми. Ці пухлини зустрічаються у 1-3% населення, частіше у жінок. Приблизно у 1% населення зустрічаються непаразитарні кісти печінки. Інші види доброякісних новоутворень печінки виявляються значно рідше. Зупинимося на коротких характеристиках основних ДОП.
Клінічно це малосимптомна доброякісна пухлина печінки, що має ознаки аденоми, що розвивається з гепатоцитів, нерідко відокремлена капсулою. Найчастіше вражає жінок, зазвичай у зв'язку з тривалим прийомом естерогенопрогестатівних протизаплідних засобів. Рідше виникає при тривалому прийомі анаболічних стероїдів. Аденома розвивається досить рідко: у 3-4 осіб на 100 000 довгостроково користуються контрацептивами. Як правило (у 90%), вона буває одиночної. Виявляється частіше в правій частці, субкапсулярної. Якщо розташовується в передньо-нижніх відділах, то пальпується у вигляді гладкого нещільного освіти. Відрізняється посиленою васкуляризацией. В аденомі нерідко виявляються вогнища некрозу і крововиливів. Більш агресивним перебігом відрізняються аденоми, що розвинулися на тлі прийому анаболічних стероїдів. Зрідка спостерігаються ускладнення у вигляді інтраперитонеальний кровотеч. Дуже рідко аденома перероджується в злоякісну пухлину. гіперплазія Клінічно це малосимптомна доброякісна пухлина, яка не має капсули. Центральна частина пухлини представлена ??руб-цовой сполучною тканиною, а периферична - вузликово трансформованої гепатоцелюлярної тканиною. Найчастіше розташована суб-капсулярної. Нерідко в пухлині спостерігаються вогнища некрозу і крововиливів. Як правило, розвивається не в цірротіческій зміненої печінки, тому іноді іменується фокальним цирозом. Зазвичай буває одиночної. Це рідкісне доброякісне новоутворення печінки, спостерігається переважно у жінок, що приймають пероральні протизаплідні засоби.
Ця пухлина нагадує осередкову узелковую гіперплазію печінки, а іноді і поєднується з нею. На відміну від останньої істотно менше представлені елементи сполучної тканини. Може розглядатися як передстадій гепатоцелюлярної карциноми. Іноді при зростанні клітинних елементів цієї пухлини відбувається здавлення великих жовчних проток або великих гілок ворітної вени. Як правило, виявляється не в цірротіческій зміненої печінки. Іноді розвивається на тлі злоякісних захворювань внепеченочной локалізації (мієлопроліферативні процеси, саркоми та ін.) Усі три види ДОП - малосимптомні захворювання, в більшості випадків їх виявлення можна віднести до випадкових знахідок. Печінка у більшості таких хворих не збільшена. Картина периферичної крові не змінена. Як вже вказувалося, діагностично вагомі концентрації маркерів пухлин (альфафетопротеин, Карцев-ноембріональний антиген, СА-19-9) у сироватці крові відсутні, відсутня також гіперферментемії АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ. Виняток становлять хворі, у яких ДОП розвивається на тлі активних дифузних захворювань печінки. Важливу, можна сказати вирішальну, роль грають інструментальні дослідження. Радіонуклід на я сцинтиграфія зазвичай виявляє вогнищевий процес розміром 3-5 см. Якщо пухлина розташована в крайових зонах печінки, то можуть виявлятися освіти і менших розмірів. Близькі до цих даних бувають отримані при УЗД і КТ, а також за допомогою селективної ангіографії і ядерно-магнітного резонансу (ЯМР). Тому значна частина пухлин невеликих розмірів проглядається. Уточнити характер цих трьох видів пухлин дозволяють лише морфологічні методи. Матеріал для цих досліджень зазвичай отримують за допомогою пункційної біопсії голками Шиба під контролем УЗД або КТ. У цьому відношенні показовими є дані G. Pclletier і співавт. (1988), отримані при обстеженні 9 хворих, які страждали рс-
генеративної вузликової гіперплазією. Патологічні освіти були виявлені в біоптатах печінки. Пізніше були зроблені традиційні види інструментального обстеження хворих. При УЗД у 6 хворих вогнищевою патології не виявлено. У 2 були виявлені патологічні гіпоехогенние вогнищеві утворення діаметром 10-30 мм. В одного була виявлена ??гетерогенна структура печінки без видимих ??вузликів. Сцинтиграфія печінки проведена 4 хворим. У жодного з них осередкової патології не виявлено. Дослідження за допомогою ЯМР виконано у 2 хворих - осередкової патології не виявлено. Селективна ангіографія печінкової артерії виконана у 4 осіб. Осередок гіперваскулярізація виявлений лише у одного. С. Vons і співавт. (1989) виконали резекцію гепатоцелюлярної аденоми у 8 хворих і осередкової (фокальній) вузликової гіперплазії також у 8. Правильний передопераційний діагноз (використовувалися УЗД, КТ, селективна ангіографія) був поставлений тільки у двох. Таким чином, діагностика цих ДОП важка, і остаточний діагноз переконливий тільки при морфологічному підтвердженні. Хворі гепатоцелюлярної аденомою, вогнищевою (фокальній) вузликової гіперплазією і вузликової регенераторної гіперплазією печінки в лікарському лікуванні не потребують. Хірургічне лікування застосовується нечасто. Показанням до нього є або здавлення жовчних шляхів або кровоносних судин, або поява болів. Операція проводиться при розвитку будь-якого ускладнення і швидке зростання пухлини. Методи вторинної профілактики і система спостереження зводяться до наступного. Забороняється прийом пероральних протизаплідних засобів, естрогенів, анаболічних стероїдів. Не рекомендується робота, пов'язана з виробництвом вінілхлориду. Небажаний прийом фенобарбіталу та зиксорин. Рекомендується утримання від алкоголю. При вперше виявленої пухлини обстеження проводяться 3-6-9-12 міс і далі 1 раз на рік. Крім звичайного огляду з визначенням розмірів печінки по Курлову, виконуються дослідження вмісту білірубіну, активності амінотрансфераз, лужної фосфатази, ГГТФ, альфа-фетопротеїну, карциноембріонального антигену та антигену СА-19-9. Проводиться також УЗД печінки. Клінічно це малосимптомна доброякісна пухлина, яка відбувається з судинних, головним чином венозних елементів печінки. Відноситься до найбільш часто зустрічається увазі ДОП.
Представлена ??двома варіантами: каверноми, що представляє собою як би розширені кровоносні судини, і справжня гемангіома, що розвивається з судинної ембріональної тканини. Розташовується частіше субкапсулярної, в правій частці, нерідко має ніжкою. Часто покрита фіброзною капсулою, яка може кальцинована. Спонтанні розриви дуже рідкісні, але жізненноопасни. Чіткі клінічні прояви спостерігаються лише в 5-10% пухлин. Як правило, в цих випадках діаметр пухлини перевищує 5 см. У багатьох випадках виявлення гемангіоми, як і інших ДОП, відноситься до випадкових знахідок. При великих розмірах та відповідної локалізації іноді з'являються симптоми здавлення жовчовивідних шляхів або, рідше, симптоми портальної гіпертензія зії. Іноді хворий звертається до лікаря у зв'язку з болями у верхній половині живота Печінка в більшості випадків помітно не збільшена, виняток становлять лише великі гемангіоми. Картина периферичної крові не змінена. Альфа-фетопротеїн, карциноембріональний антиген, амінотрансферази, ГТТФ, ЩФ, ГДГ і ЛДГ, вміст білірубіну в сироватці крові - в межах норми. У хворих з активними дифузними захворюваннями печінки, на тлі яких розвивається ДОП, ці тести можуть бути зміненими. Важливу інформацію дають інструментальні дослідження. Ра-діонуклідная сцинтиграфія печінки виконується, як звичайно, при підозрі на об'ємний процес у печінці у двох проекціях. Завдяки цьому методу, як правило, можна виявити пухлину діаметром 4-5 см. При гемангіомах діаметром 4-5 см і більше пухлина виявляється у 70-80% обстежених. УЗД при наявності гемангіоми дозволяє виявити гіперехогенние, добре окреслений наука (рис. 34). Подібну ж інформацію представляє ЯМР (рис. 35). Нерідко, особливо в менш масивної лівій частці, чітко видно судинна ніжка.
Гемангіоми діаметром 3-5 см і більше виявляються при УЗД у 70-80% обстежених (рис. 36). Іноді відзначаються в гемангіомах ділянки звапнення.
КТ дозволяє отримати дані, близькі до результатів УЗД, хоча нерідко приносить і істотну додаткову діагностичну інформацію. Ця додаткова інформація в першу чергу стосується стану навколишніх тканин і органів. Цілі-акографія при розпізнаванні гемангіом дозволяє отримати найбільш точні дані. Звичайно добре видно гіперваскулярізован-ні ділянки з чіткими кордонами, що дозволяють виявити ге-манго діаметром 2-3 см і більше у 80-85% обстежених.
Непряма радіонуклідна ангіографія, виконувана за допомогою гамма-камери, приносить близькі, але менш точні в порівнянні з целіакографія, результати.
Істотну інформацію приносить нерідко ЯМР (рис. 37.
Диференціальна діагностика зазвичай починається з виключення кіст. Найчастіше зустрічаються непаразитарні кісти. Враховується можливість полікістозною хвороби, а також солітарних та множинних істинних і хибних кіст печінки.
Більшість кіст невеликі (діаметром 1-5 см), частіше зустрічаються у жінок. Значна частина їх має безсимптомний перебіг. У ряду хворих відзначаються болі в правому підребер'ї, в одних - постійні, в інших - періодичні. Суттєву допомогу надає використання УЗД (рис. 38) та КТ (або ЯМР), що володіють високою роздільною здатністю. Необхідно враховувати можливість полікістозу печінки (рис. 39).
Диференціальна діагностика проводиться також з паразитарними кістами печінки (ехінококоз). На користь останніх говорять позитивні реакції з ехінококковим антигеном і Кацоні, а також виявлення в зоні пухлиноподібного освіти звапніння, хоча і гемангіоми зрідка можуть обизвествляется.
Далі виключаються злоякісні пухлини печінки (див. нижче). В останні роки об'єктом диференціальної діагностики все частіше стає своєрідна вогнищева жирова дистрофія печінки, особливо в тих випадках, коли на тлі вогнищевою жирової дистрофії зустрічаються округлі ділянки інтактною печінки. Ці ділянки мають різну з жировою дистрофією щільність, і ця різниця досить чітко реєструється при УЗД і КТ. Ці псевдоопухолевой освіти зазвичай не видно при радіонуклідної сцинтиграфії печінки. Однак цей диференційно-діагностична ознака не дуже надійний. Вирішальну роль у виявленні осередкових жирових дистрофій грає прицільна біопсія печінки.
Лікування. Хворі з гемангіомами невеликих розмірів без тенденції до зростання в медикаментозному та хірургічному лікуванні, як правило, не потребують. При великих пухлинах, здавлюють жовчні ходи чи судини, з'являються показання до резекції відповідних сегментів печінки. Частіше це правило стосується гемангіом діаметром більше 5 см.
Частина нспаразітарних кіст печінки також підлягає оперативного лікування у зв'язку з реальною можливістю їх розриву, інфікування та крововиливу в просвіт кісти. Крім того, швидко зростаючі великі кісти призводять до порушення функцій печінки внаслідок атрофії і заміщення печінкової паренхіми кістозним освітою. Серед операцій найбільш часто використовують резекцію печінки, періцістектомію і вилущування кісти.
В останні роки широке поширення одержали трансп-рістальние пункції кіст під контролем УЗД або КТ. Після аспірації вмісту в просвіт кісти вводять 96 ° розчин етилового спирту для склерозування внутрішньої оболонки кісти. При великих кістах здійснюють їх транспаріетальное дренування з повторними введеннями склерозирующего розчину.
Якщо немає ефекту від даних способів лікування, показана операція. Аналогічна тактика використовується і при поликистозе печінки. При ускладненому поликистозе печінки (нагноєння, кровотеча, малігнізація, здавлення великими кістами жовчних шляхів, ворітної або порожнистої вени) показано оперативне лікування. Зазвичай виконують фенест-рацію (розтин виступаючих над поверхнею печінки кіст) з подальшою деепітелізаціей внутрішньої оболонки кісти склеро-зірующімі розчинами, діатермокоагуляції або розфокусованим променем лазера [Мовчун А. А. та ін, 3991].
14.1.5. Інші доброякісні пухлиниЛімфангіома печінки зустрічаються вкрай рідко, по клінічній картині вони трудноотлічіма від гемангіом. Підозра на лімфангіт виникає лише при наявності внепеченочного розташування пухлини в середостінні і на шиї.
Вкрай рідко зустрічаються фіброми, міксоми, ліпоми, невриноми печінки, яким притаманні риси доброякісних пухлин: повільний розвиток, чіткі межі, нормальна ШОЕ, відсутність маркерів пухлин та підвищення ак-
тивності таких ферментів сироватки крові, як АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ.
Лікувальна тактика аналогічна такій при гемангіомах.
Методи вторинної профілактики і система спостереження в основному такі ж, як і при описаних вище доброякісних пухлинах. При всіх видах ДОП забороняються лікарські препарати типу пероральних протизаплідних засобів, анаболічних стероїдів. Небажаний прийом препаратів типу фенобарбіталу та зиксорин. Не рекомендується робота, пов'язана з виробництвом вінілхлориду.
Усі хворі ДОП потребують постійного лікарського нагляду. При вперше виявленої пухлини обстеження проводять через 3-6-9-12 міс і далі - 1 раз на рік. Крім звичайного огляду хворого з визначенням розмірів печінки по Курлову, виконують дослідження вмісту білірубіну, визначивши активність АлАТ, АсАТ, ЛФ, ГГТФ, ГДГ і ЛДГ, альфа-фетопротеїну і канцероембріонального антигену.