Головна/Лікування хвороб/Гастроентерологія (Частина 2)


Холестаз (застій жовчі, утруднення виділення жовчі) не яв ляется аналогом жовтяниці, тому що іноді спостерігається дисоційованому холестаз, при якому виділення білірубіну немає і жовтяниця не розвивається.

Під холестазом розуміють недостатнє виділення всіх або основних компонентів жовчі. Синдром холестазу спостерігається при багатьох захворюваннях гепатобіліарні. Разом з тим морфологічні та функціональні зміни, характерні для холестазу, можуть спостерігатися при ураженнях багатьох інших органів.

Холестаз може бути обумовлений порушеннями на різних ділянках гепатобіліарної системи: на рівні гепатоцитів, інтра-лобулярної і екстралобулярной області інтра-і екстрапеченочних жовчних ходів до великого дуоденального сосочка.

Морфологічним проявом холестазу є накопичення жовчних пігментів в гепатоцитах і (або) жовчних протоках.

Форми холестазу: парціальний холестаз характеризу ється зменшенням обсягу секретируемой жовчі; дисоційованому холестаз пов'язаний із затримкою тільки окремих компонентів жовчі. Наприклад, при синдромі ДабинажДжонсона затримується лише кон'югованих білірубін. На ранніх ста діях первинного недеструктивного холангіту в сироватці крові підвищується вміст тільки жовчних кислот і лужної Фос-фатази, в той час як білірубін, холестерин, фосфоліпіди ще вирізняються нормально; тотальний холестаз характеризується відсутністю надходження жовчі в дванадцятипалу кишку.

Етіологія та патогенез аспергільозу. Внутрішньопечінковий холе-стаз. Сучасні уявлення про механізм холестазу тісно пов'язані з розглядом його морфологічних рівнів. За початковий рівень холестазу беруть змінені органели печінкової клітини, зокрема гладкий ендоплазматичнийретикулум або групу органел гепатоцита, званих желчесекреторним апаратом. Протоки жовчного тракту визнають кінцевим рівнем внутрішньопечінкового холестазу.

Синдром інтралобулярного холестаза може на блюдается при всіх захворювань, пов'язаних з пошкодженням паренхіматозних клітин печінки: гепатитах (вірусних, алко гольние, лікарських, токсичних); холестаз вагітних, захворюваннях з дефектами клітинних органел і ферментних систем, які відають освітою та екскрецією жовчних субстанцій.

Екстралобулярний холестаз спостерігається при обструк-тивно-запальному процесі в портальних полях: гранулемато-зах, інфільтративно-запальних або неопластичних процесах в портальних полях з деструкцією дуктул (первинний біліар-ний цироз, хвороба Каролі, саркоїдоз, туберкульоз, лімфогранулематоз та ін.)

Комбінований інтра-і екстрапеченочний холестаз розвивається при вторинному склерозуючому холангіті (приватна форма холестазу при каменях проток і їх стриктурах); інтрапеченочном перихолангіт у хворих первинним склерозуючим холангітом; хронічному деструктивному холангіті у хворих первинним били-арним цирозом, неспецифічним виразковим колітом. Для цієї форми холестазу при гістологічному дослідженні характерна ізольована інфільтрація портальних полів, а також деструкція жовчних ходів.

Основною причиною внутрішньопечінкового холестазу, мабуть, є порушення утворення жовчних кислот з холестерину в гладкому ЕПР із затримкою їх виокрем лення. При цьому пошкоджується структура жовчної міцели, що визначає циркуляцію жовчі.

Інший вірогідною причиною внутрішньопечінкового холестазу може бути порушення проникності жовчних капілярів (каналікуліт). Внаслідок підвищеної проникності втрачається багато рідини, що сприяє загущення жовчі. Просочування білка з клітки в жовч (альбумінохолія) значно підвищує в'язкість жовчі. Це призводить до утворення жовчних тромбів. Регургітація жовчі і альбумінохолія пояснюють розвиток внутрішньопечінкового холестазу вірусної, медикаментозної, гормональної етіології - підгострих і гострих форм холестазу.

Утруднення відтоку жовчі може вести до підвищеної анаболической активності гепатоцитів, зумовленої перериванням пече-нічного-кишкової циркуляції компонентів жовчі, в першу чергу жовчних кислот, холестерину. Синтез останніх саморегулюється, тому холестаз призводить до посилення їх утворення в гепатоците,

причому одночасно наростає синтез фосфоліпідів та транспортних білків.

Встановлено важлива роль клітинних імунних реакцій в розвитку холестазу при первинному біліарному цірроье, саркоїдозі.

Позапечінкові холестаз. В основі внепеченочного холестазу лежить порушення відтоку жовчі, викликане механічними факторами. Перешкода відтоку жовчі знаходиться в області великих внутрішньо-або (і) позапечінкових жовчних ходів і може бути встановлено за допомогою ультразвукового, комп'ютерного або рентгенологічного дослідження.

Позапечінкові холестаз (частковий або повний) в більшості випадків практично тотожний підпечінкової жовтяниці.

Основним клінічним проявом синдрому холестазу, як внутрішньо-, так і внепеченочного, є свербіж шкіри, ахолічний стілець, сеча темно-коричневого кольору. Інші симптоми (больовий, диспепсичний, схуднення) обумовлені основним захворюванням, що викликав порушення відтоку жовчі.

Біохімічні прояви синдрому холестазу пов'язані з підвищенням вмісту в сироватці крові компонентів жовчі - холестерину, фосфоліпідів, / 3-ліпопротеїдів, білірубіну, жовчних кислот і активності ферментів, що є маркерами холестазу: ЩФ, 5-нуклеотидази, лейцінамінопептідази, ГГТП.

Діагностика. При встановленні клініко-біохімічного синдрому холестазу необхідно відповісти на такі основні питання: 1) чи знаходиться перешкода у великих жовчних ходах з частковою або повною обструкцією, і відповідно чи необхідно хірургічне або фібродуоденоскопіческое дослідження? 2) чи захворювання печінки або (і) холангіолітіческой системи і яке?