Це вроджена хронічна негемолітична жовтяниця з підвищенням вмісту незв'язаного білірубіну у новонароджених. Механізм жовтяниці при синдромі КриглерарНайяра зводиться до повної або майже повної неспскобності печінки кон'югованого білірубіну внаслідок дефіциту глюкуронілтрансферази. Синдром КриглерарНайяра має дві генетично гетерогенні форми. У хворих з першою формою синдрому КриглерарНайяра захворювання передається по аутосомно-рецесивним типом. Характерна інтенсивна, в більшості випадків ядерна жовтяниця з підвищенням вмісту непрямого білірубіну в сироватці крові в 15-50 разів вище норми. Гілербілірубінемія, як правило, розвивається протягом перших днів або навіть годин після народження і триває все життя, в жовчі виявляють лише сліди білірубіну. Фенобарбітал концентрацію білірубіну сироватки крові не зменшує. Симптоми ураження ЦНС з'являються в дитячому віці, а в ряді випадків у перші дні після народження: м'язова гіпертонія, ністагм, опістотонус, атетоз, тонічні і клонічні судоми. Хворі відстають у психічному та фізичному розвитку. При біохімічному дослідженні може бути нерізко підвищена активність окремих ферментів сироватки крові. Білірубінемія відсутня. Кількість уробілінових тіл у сечі і калі дуже невелика. Гематологічні показники не змінені. При холеці-стографіі відхилень від норми не виявляється. При другій формі синдрому КриглерарНайяра захворювання передається по аутосомно-домінантним типом і супроводжується більш слабкою жовтяницею з 5-20-кратним підвищенням непрямої фракції білірубіну сироватки крові. Жовч забарвлена, в калі виявляється значна кількість уробіліногену. Зменшення концентрації білірубіну сироватки досягається застосуванням фенобарбіталу. Високий рівень циркулюючого незв'язаного білірубіну у дорослих тільки. В дуже небагатьох випадках викликає ураження ЦНС.
Одним з найбільш древніх, і тим не менш, найефективніших способів схуднення є застосування насіння льону...
Вправи для зміцнення м'язів спини
Початкове положення - стоячи ноги на ширині плечей, гімнастична палиця лежить на лопатках, плечі розправлені...
Якщо ви знаходитесь в пошуках найбільш ефективної дієти для схуднення, рекомендуємо спробувати вам дієту, розроблену медиками з клініки Майо в Мінессоті...
Будь яка подружня пара, що проходить програму ЕКЗ, знає, що дуже важливо не просто завагітніти, але й благополучно виносити малюка...