Головна/Лікування хвороб/Гастроентерологія (Частина 1)


Характерні для більшості захворювань стравоходу дісфа-гія, регургітація і загрудинний біль при ахалазії кардії мають свої клінічні особливості, обумовлені механізмом їх розвитку.

Основним симптомом цього захворювання є дісфа-гія, яка приблизно в однієї третини пацієнтів виникає раптово і без видимої причини. Спочатку вона зазвичай непостійна і настає при поспішної їди, поганому пережовуванні їжі, хвилюванні. Вельми характерний той факт, що дисфагія носить ізбі.-рательний і парадоксальний характер. Її провокує вживання в їжу деяких видів фруктів (свіжі яблука, хурма) і фруктових соків, кефіру, м'якого хліба. Щільна їжа проходить в шлунок краще, ніж рідка і напіврідка.

За відгуками хворих, пасаж перших порцій їжі здійснюється легше, ніж наступних. Поступово накопичуючись в стравоході, харчові маси викликають відчуття переповнення, дискомфорту, біль за грудиною у мечоподібного відростка. Намагаючись позбутися цього, багато хворих ще до звернення до лікаря інтуїтивно намагаються за допомогою різних прийомів поліпшити прохідність кардії, випивання залпом стакан теплої води, викликаючи напруження м'язів верхньої частини тулуба при затримці дихання, захоплюючи повітря і слину і підвищуючи тим самим внутрішньо-грудне і інтраезофагеальное тиск. У ряді випадків ефективність подібних прийомів досить висока: під впливом тиску стовпа скопилася в стравоході рідини відбувається насильницьке,. Механічне розкриття кардії. Певну роль при цьому може грати механізм Франка - Старлінг.

Полегшення дисфагії сприймається хворим як провяліванія їжі в шлунок. В іншому випадку виникає регургітація - другий за частотою симптом ахалазії кардії. На противагу гіпермоторних езофагеальні дискинезиям, коли регургітація їжі відзначається буквально з перших же ковтків, хворі ахалазії встигають з'їсти досить значний об'єм їжі, величина якого визначається місткістю стравоходу. Зригування і блювота виникають, як правило, лише при переповненні органу на висоті загрудинної дискомфорту, а також при нахилі тулуба вперед. Дуже характерна нічна регургітація (симптом мокрої подушки). У запущених випадках вона буває виражена настільки сильно, що супроводжується поперхі-

ристанням, пароксизмами болісного кашлю внаслідок аспірації харчових мас.

Третім за частотою симптомом ахалазії кардії є за-грудинная біль. Вона може віддавати в шию, щелепу, межлопаточную область. В її виникненні велике значення мають внеглотательние (третинні) скорочення стравоходу, а також перерозтягнення органу застійним вмістом. Т. А. Суворова та співавт. (1964) описали своєрідні больові кризи, що спостерігаються в ранньому періоді ахалазії кардії, а також після її корекції кардіоділатація. Болі виникають частіше вночі, раптово, їх тривалість коливається від декількох годин до декількох хвилин. Іноді вони знімаються ін'єкціями анальгетиків і спазмолітиків. Походження больових кризів не цілком ясно. В, X. Василенко і співавт. (1976) пояснюють їх виникненням стійкого спазму стравоходу внаслідок дистрофії ауербаховому сплетіння.

Надалі, у міру прогресування захворювання приєднуються явища застійного езофагіту: відрижка повітрям, нудота, підвищене слиновиділення, печіння по ходу стравоходу, неприємний запах з рота. Хворі худнуть, однак кахексія і ексікоз розвиваються досить рідко.

Захворювання протікає хвилеподібно: періоди посилення дісфа-гии, регургітації і болів спонтанно змінюються періодами цілком задовільного самопочуття.

Особливо слід зупинитися на окремих випадках ахалазії кардії, коли в її клінічній картині домінує не так звана тріада основних симптомів (дисфагія, регургітація, загрудинний біль), а прояв деяких ускладнень. Так, наприклад, ми спостерігали кілька хворих, які протягом тривалого часу безуспішно лікувалися з приводу хронічних неспецифічних захворювань легенів. Жодних скарг, що дозволили запідозрити ахалазію кардії, ці пацієнти не пред'являли. Ураження стравоходу було виявлено в результаті чергового обстеження органів грудної клітини. Успішна корекція ахалазії кардії в даних випадках сприяла позбавленню і від легеневих захворювань, оскільки вони були обумовлені й підтримувалися постійної аспірацією застійного вмісту стравоходу.

Рентгенологічне обстеження хворих ахалазії кардії доцільно починати з оглядового знімка органів грудної клітини. При значному розширенні стравоходу його тінь утворює вибухне правого контуру заднього середостіння. Нерідко можна виявити рівень рідини в його проекції. Важливому ознакою ахалазії кардії є відсутність газового міхура шлунка. При інших захворюваннях цей симптом практично не зустрічається, його можна спостерігати лише при масивних пухлинах фундального відділу шлунка, а також після резекції шлунка.

Ще більш цінну інформацію вдається отримати в результаті контрастування стравоходу суспензією сульфату барію. При цьому

можна спостерігати такі ознаки: звуження дистального відділу стравоходу у вигляді моркви або мишачого хвоста, супрастено-тичні розширення і зміна форми органу.

Перший тип ахалазії кардії характеризується помірно вираженим розширенням стравоходу (до 6 см в діаметрі), який має веретеноподібну форму. Контури його рівні, лише в окремих випадках відзначається невелике викривлення. Після спорожнення стравоходу (промивання через зонд або проходження суспензії сульфату барію в шлунок) його стінки не сходяться.

При ахалазії кардії другого типу стравохід значно розширений, подовжений і викривлений, внаслідок чого має характерну S-образну форму. Контури його рівні, дистальний відділ нерідко розташований горизонтально і як би лежить над діафрагмою. Стінки атонічние, не замикаються при скороченні і не спадаються після спорожнення органу.

За даними В. X. Василенко і співавт. (1976), приблизно у 10% хворих ахалазії кардії езофагеальной супрастенотіческое розширення досягає значних розмірів (16 - 18 см і більше). У подібних випадках стравохід має мішкоподібні форму і може вмістити в себе велику кількість застійного вмісту, залишки якого визначаються рентгенологічно через навіть 48 год

Перистальтика стравоходу порушена у всіх випадках захворювання. Лише у верхній третині органу, де його стінка складається з поперечно мускулатури, скорочення можуть мати про-пульсівний характер. У 30% хворих ахалазії кардії першого типу в середній і нижній третинах стравоходу вдається зареєструвати досить сильну моторну активність, проте за своєю суттю вона не є перистальтичні. У більшості хворих скорочення стравоходу різко ослаблені, відзначаються численні сегментарні скорочення незначної амплітуди.

На приєднання застійного езофагіту вказують зміни рельєфу слизової оболонки: зернистість, потовщення і звивистість складок. Рельєф слизової оболонки кардіального відрізка стравоходу змінено незначно.

Шатцкі і Гері (1956) описали так зване нижнє стравоходу кільце. Воно являє собою концентричне звуження, розташоване на 2 - 4 см вище кардіального відділу, і в ряді випадків може імітувати аксіальну грижу стравохідного отвору діафрагми. Походження подібного феномена неясно.

У деяких пацієнтів з ахалазії кардії виявляються куль-Сіон дивертикули стравоходу, наявність яких вказує на глибокі дистрофічні зміни стінки органу.

Таким чином, рентгеносеміотіка ахалазії кардії настільки своєрідна, що діагноз не викликає особливих труднощів. У сумнівних випадках доцільно застосування спеціальних диференційно-діагностичних проб, спрямованих на виключення органічних стриктур. До таких пробам відноситься використання шипучою суспензії, підігрітої контрастної маси (метод термічного контрастування [Сергєєв С. І., 1962] і, нарешті,

сублінгвального прийому 1 - 2 таблеток нітрогліцерину. Справжні методи зменшують ригідність нижнього стравохідного сфінктера і є специфічними для ахалазії кардії.

Езофагоскопія дозволяє верифікувати діагноз, виявити супутні зміни слизової оболонки і провести диференціальну діагностику з стриктурами іншого генезу (у першу чергу з пухлинами). Ендоскопію таким хворим технічно можна проводити тільки після ретельної підготовки (промивання стравоходу через товстий шлунковий зонд з метою евакуації застійного вмісту). Візуальні зміни слизової оболонки органу визначаються типом і давністю захворювання. В окремих випадках вона може залишатися інтактною, однак, як правило, вдається виявити ознаки застійного езофагіту (гіперемія і набряк слизової оболонки, потовщення і звивистість складок, ерозії в дистальному відділі).

При підозрі на злоякісне новоутворення потрібно прицільна біопсія з сумнівного ділянки з наступним гістологічним дослідженням. В останні кілька років езофагоскопія використовується не тільки для діагностики, але і для лікування даного захворювання.

Велику цінність при захворюваннях стравоходу і при ахалазії кардії, зокрема, має езофагоманометріі. На наше переконання, ця процедура повинна проводитися в кожному випадку ахалазії кардії. Основними манометричним ознаками цього захворювання є відсутність рефлексу ковтального розкриття кардії (замість характерною, спрямованої вниз хвилі реєструється пряма лінія з накладенням на неї дихальних коливань), підвищення в тій чи іншій мірі тонусу нижнього стравохідного сфінктера, а також різноманітні порушення перистальтики грудної частини органу. При ахалазії кардії першого типу це, як правило, езофагоспазм, при другому типі захворювання - гіпокінезія різного ступеня вираженості. В цілому, езофаго-грама у таких пацієнтів має характерний вигляд: крива поступово піднімається вгору, а коли балончик приладу виходить з кардії, різко падає.

Цінну допомогу при проведенні диференціального діагнозу ахалазії кардії з деякими формами функціональних захворювань стравоходу надають фармакологічні проби. Так, наприклад, внутрішньом'язова ін'єкція 1-5 мл 0,1% розчину карбахолін або 0,1-0,15 г ацетилхоліну викликає виникнення непропульсівних безладних скорочень в грудному відділі стравоходу і стимулює тонус нижнього стравохідного сфінктера. Подібна реакція свідчить про денерваційних гіперчутливості органу [Гребенів А. Л., 1967].

При гіпермоторних дискінезіях стравоходу ацетилхолінових і карбахоліновий тести, як правило, негативні.

У плані диференціальної діагностики ахалазії кардії з дисфагія іншого генезу слід мати на увазі гіпермоторние дискінезії стравоходу (у тому числі справжній кардіоспазм),

пептичні стриктури, синдром Пламмера - Вінсона), езофагіт-альні дивертикули, а також доброякісні та злоякісні новоутворення стравоходу. Крім цього, А. М. Вітенас і Д. І. Тамулевічуте (1986) нарахували ще близько 100 синдромів і патологічних станів, при яких може спостерігатися дисфагія тій чи іншій мірі вираженості.

У широкій клінічній практиці найбільшу складність викликають диференціальна діагностика ахалазії кардії і новоутворень стравоходу, особливо кардіоезофагеального раку. Першим і найбільш часто зустрічається симптомом цього виду пухлини також є дисфагія, яка, проте, носить органічний характер, тобто виникає при вживанні сухий і грубої їжі, а також при недостатньо ретельному її прожовуванні. Як правило, дисфагія розвивається поступово. Напіврідка їжа і вода проходять через кардіо практично вільно, і лише в термінальній стадії, коли ступінь стенозування стравоходу стає значною, відзначається їх затримка. Хворі скаржаться також на відрижку повітрям, зригування з'їденої їжею, слизом, болі за грудиною і в епігастральній ділянці, нудоту, зниження і перекручення апетиту, схуднення.

Отдифференцировать ахалазію кардії від кардіоезофагеального раку допомагають наступні ознаки: відсутність виразної тимчасової зв'язку між нервово-психічною травмою і початком захворювання, неефективність зазвичай застосовуються хворими ахалазії способів усунення дисфагії (глибокий вдих, напруга м'язів верхньої половини тулуба, запивання їжі водою), прискорення ШОЕ, наявність прихованої крові в калі.

Певну цінність при цьому мають результати езофаго-манометр. При раку відзначається підвищення тиску в ураженій ділянці стравоходу, звичайно більш широкому, ніж зона кардії. Перистальтика або не порушена, або є явища езофагоспазма. Властиві ахалазії кардії гіпо-та атонія езофагеальной стінки відсутні. Нитроглицеринового і ацетил-холінового проби негативні. При малігнізації попередньої ахалазії кардії проби залишаються позитивними, внаслідок чого їх диференційно-діагностична цінність знижується.

Вирішальне значення для встановлення правильного діагнозу мають дані рентгенографії стравоходу і езофагоскопа. Екзо-Фітни та вузлові форми раку рентгенологічно виявити досить легко. Істотні труднощі в цьому плані виникають при виявленні склерозирующих і циркулярних форм кардіоезофагеального раку, які так само, як і ахалазія, характеризуються кільцеподібним звуженням дистального сегменту стравоходу. Асиметричність і зламана контурів звуженої ділянки, нерівність рельєфу слизової оболонки, дефекти наповнення в кардіальному і фундального відділах свідчать про наявність пухлини.

Діагноз повинен бути підтверджений за допомогою ендоскопії з

прицільною біопсією. Гістологічне дослідження отриманого біоптату дозволяє кваліфіковано вирішити питання про можливість проведення хіміотерапії.

Іншим захворюванням, яке слід мати на увазі при проведенні диференціального діагнозу з ахалазії кардії, є езофагеальние стриктури різного генезу (пептичні, опікові, травматичні, вроджені). Істотне значення при цьому має ретельно зібраний анамнез: наявність у минулому симптомів недостатності кардії (тривала печія, сригіва-ня, загрудинний біль), хімічних опіків, травм стравоходу і т. д. Рентгенологічно вдається виявити газовий міхур шлунка, нерівномірність контурів звуженої ділянки, надходження суспензії сульфату барію в шлунок тоненькою, але безперервним струменем. Перистальтика вищерозміщених сегментів стравоходу збережена за рідкісним винятком. При необхідності діагноз підтверджується ендоскопічно.

Найбільш частим ускладненням ахалазії є застійний езофагіт. Для нього характерні неприємний запах з рота, печіння за грудиною, а також рентгенологічно виявляються зміни рельєфу слизової (грубість і нерівномірність складок, зернистість, ерозії і ульцерации).

Вважається, що хронічний застійний езофагіт при ахалазії кардії є благодатним грунтом для розвитку раку стравоходу. Це знайшло відображення у німецькій термінології (Der Wegbereiter des Karzinoms). JL Roth (1963) спостерігав виникнення карциноми стравоходу у 3 - 8% хворих ахалазії кардії, тобто, на його думку, частіше, ніж у здорових осіб. О. Д. Федорова зазначила озлокачествление процесу у 7 з 248 спостерігалися пацієнтів з ахалазії кардії, що становить 2,7%.

В якості інших ускладнень ахалазії кардії слід назвати здавлення розширеним стравоходом поворотного і блукаючого нервів, правого бронха, верхньої порожнистої вени, а також хронічні неспецифічні захворювання легень аспіраційного генезу. В окремих випадках можуть розвиватися пульсіонние дивертикули стравоходу (їх виникнення пов'язане з перерастяжением езофагеальной стінки застійним вмістом) і невеликі аксіальні грижі стравохідного отвору діафрагми.