Головна/Лікування хвороб/Неонатологія


Ацидоз - порушення кислотно-основного стану (КОС), при якому є абсолютний і / або відносний надлишок кислот, тобто речовин, які віддають іони водню (протони) по відношенню до підстав, приєднують їх. Під терміном ацидоз звичайно розуміють зсув в кислу сторону КОС в плазмі крові, точніше йдеться про позаклітинної рідини. У клітинах (зокрема, в еритроцитах) у здорових осіб рН нижча, ніж у плазмі.

Критерії. Відомо, що рН крові здорової людини будь-якого віку (починаючи з другої доби життя) коливається в досить вузьких межах - 7,35-7,45. Про особливості рН при народженні та динаміці цього показника в перші дні життя, транзиторне (фізіологічному) ацидозі здорових новонароджених сказано в главі IV (див. рис. 4.2). Після розробки на початку 60-х років шведським біохіміком П. Аструп методу визначення КОС крові в малих обсягах стало можливим рутинне визначення цілого ряду параметрів КОС: Рсо2 - парціальний напруга вуглекислого газу в крові (норма у дорослих і дітей 4-го дня життя і старше - 3 5 - 4 5 мм рт.ст. - торр - кПа); АВ - істинні бікарбонати - зміст бікарбонатів в ммоль / л (норма 19,1-23,4 ммоль / л); SB - стандартні бікарбонати - зміст бікарбонату в ммоль / л при повному насиченні гемоглобіну киснем, Рсо2 - 40 кПа і t = 38 ° C (норма - 21,3-24,8 ммоль / л); BE - дефіцит основ (або надлишок кислот) - показник характеризує дефіцит основ (величина зі знаком мінус) по відношенню до буферних властивостях крові здорової людини (норма у дітей старше одного тижня життя і дорослих 0 ± 2 ммоль / л; динаміку у здорових дітей першого тижня життя - див рис. 4.2). З малюнка 4.2 ясно, що у здорових доношених дітей при народженні відзначений декомпенсований метаболічний ацидоз, а далі з кінця першої доби і до кінця першого тижня життя - компенсований метаболічний ацидоз, бо рН з кінця першої доби - нормальна, a BE досягає показника -2 лише в кінці першого тижня життя.

При ацидозі рН нижче 7,35, але при компенсованому ацидозі може бути в нормі при різко негативному показнику BE (величина більш -2).

Класифікація. Розрізняють дихальний (газовий), метаболічний (негазових) і змішаний варіанти ацидозу. Дихальний ацидоз обумовлений збільшенням напруги вуглекислого газу (Рсо2) у плазмі крові, а метаболічний - надлишком кислих продуктів і / або втратою буферних підстав, що проявляється збільшенням негативної величини BE.

Етіологія. Дихальний (газовий) ацидоз є наслідком альвеолярної гіповентиляції різної етіології та / або недостатнього виведення СО2 з організму: обструкція дихальних шляхів в області носа, подсвязоч-ного простору, гортані та інших відділів, пригнічення центральних структур, що регулюють подих, агенезія і інші пороки розвитку легенів , хвороби з порушенням їх функцій - аспіраційний синдром, ателектази, синдром дихальних розладів (СДР), пневмоторакс, набряк легенів, бронхолегенева дисплазія (БЛД) та ін (див. гл. XII). Виразність зниження рН крові корелює зі ступенем гіперкапнії (підвищення Рсо2).

Метаболічний (негазових) ацидоз. Виділяють два типи: дельта-ацидоз, або ацидоз з підвищеною аніонної різницею, і недельта-ацидоз - з відсутністю підвищення (нормальної) аніонної різниці. Аніонна різниця (англійський термін anion gap може бути переведений як аніонний пробіл, дефіцит, лакуна, вікно) - різниця між сумами концентрації в плазмі Na + і К +, з одного боку, і С 1 ~ і HCOf - з іншого. Оскільки у р о в е н ь К + у плазмі не настільки великий, і зміни його також порівняно невеликі, аніонну різниця в плазмі визначають наступним чином: Na + - (З 1 ~ + HCOf). У нормі ця величина коливається від 5 до 15 ммоль / л (відповідно 1 4 0 ммоль / л - (105 ммоль / л + 20 ммоль / л) = 15 ммоль / л). Причини різних варіантів метаболічного ацидозу наведені в таблиці 9.5.

Патогенез. рН крові - одна з найбільш жорстко регульованих констант організму. Сумісні з життям межі коливання рН - від 7,0 до 7,8, і організм в 10 000 разів більш чутливий до змін позаклітинної концентрації водню, ніж калію, і в 1 млн разів - ніж натрію.

Новонароджені більш схильні до розвитку ацидозу у зв'язку з більш інтенсивним обміном речовин (синтез білка у них в 20 разів активніше, ніж у старших дітей і дорослих; освіта нелетучих кислих метаболітів у 2-3 рази активніше; в добу у новонародженого метаболічно утворюється вуглекислоти 330 ммоль / кг, замість 280 ммоль / кг у дорослого). З-за великого обсягу позаклітинної рідини в організмі новонароджених дітей загальна внеклеточное зміст Н З Про у них 8 ммоль / л, тобто на 50% більше, ніж у дорослих (5 ммоль / л). У той же час потужність буферних систем (зокрема, підстав) у них менша, менше при народженні та рівні бікарбонатів у плазмі крові.

Ацидоз порушує енергозабезпеченість клітин, в результаті падає активність Na +, K +-ATO-a3bi, що перешкоджає поверненню калію з позаклітинної

Ацидоз

рідини в клітку і сприяє гіпокалійгістіі, тобто збіднення тканин калієм. Одночасно порушується і виштовхування з клітин іонів натрію, що потрапили туди в момент порушення мембран. У підсумку в клітці розвивається і гіпернатрійгістія, що сприяє набряку клітини. Частина вийшов з клітки калію замінюється іонами водню, що є причиною внутрішньоклітинного ацидозу (2 / 3 втрати клітиною калію заміщується натрієм, а 1 / 3 - іоном водню). Такі зміни в іонному складі клітини швидко розвиваються в міокарді, що призводить до падіння роботи серця, погіршення кровопостачання всіх тканин. При рН крові нижче 7,25 виникає спазм судин малого кола і легенева гіпертензія, а при рН нижче 7,1 пригнічується скоротність міокарда і виникають розлади мозкового кровообігу.

При всіх видах ацидозу крива дисоціації оксигемоглобіну зміщується вправо, тобто спорідненість гемоглобіну до кисню та його оксигенація в легенях зменшуються.

Клінічна картина. Специфічною клінічної картини компенсованого ацидозу немає, але в міру його посилення і декомпенсації розвиваються задишка, з'являються ознаки участі допоміжної мускулатури в акті дихання, періоральний або, у міру посилення ацидозу, більш генералізований ціаноз, що носить на початку центральний характер (теплий ціаноз), а потім з рисами периферичного (холодний ціаноз з мармуровість шкірних покривів через порушення мікроциркуляції). Патологічний ацидоз (рН плазми менше 7,25) вже не тільки не стимулює дихання, але може викликати появу різних видів періодичного дихання, а у новонароджених - і апное.

Типові при ацидозі і порушення з боку серцево-судинної системи. Якщо початкові стадії наростаючого ацидозу призводять до тахікардії, підвищення хвилинного об'єму крові, підйому артеріального кров'яного тиску (наслідок симпатикотонії), то в міру поглиблення ацидозу погіршуються серцева діяльність (приглушення тонів серця, розширення меж відносної серцевої тупості, шуми при аускультації, трофічні порушення на ЕКГ ) і мікроциркуляція, з'являються блідість (блідий ціаноз), набряки, холодний піт, синюшність нігтьових лож, знижується артеріальний тиск, розвиваються серцеві аритмії. Міокард на тлі декомпенсованої-ного ацидозу стає дуже чутливим до дії серцевих глікозидів, і легко виникають клінічні та ЕКГ-ознаки їх передозування.

Крім легеневої гіпертензії при вираженому ацидозі збільшується секреція бронхіальних залоз і може виникнути обструктивний синдром (у тому числі і через бронхоспазму).

Підвищена секреція травних залоз призводить до блювоти, здуття живота, діареї.

Характерні для ацидозу і виражені ознаки порушення функції мозку: спочатку симптоми гіперзбудливості, а потім різні варіанти гноблення. Типовим проявом важкого декомпенсированного ацидозу (особливо змішаного генезу) є набряк мозку, дистрофічні і далі некротичні зміни в мозку (з освітою в подальшому порожнин), кома. Обговорюється роль накопичення іонів кальцію в цитозолі нейронів як безпосередньо ушкоджує їх фактора при важкому ацидозі. Інше найважливіше повреждающее мозок порушення обміну - надмірна активація перекисного окиснення ліпідів, а звідси надзвичайна важливість контрольованої моніторної кислородотерапии у хворих з важким ацидозом з недопущенням як періодів вираженої гіпоксії, так і гіпероксіі, а також обмеження введення препаратів кальцію.

Порушення функції нирок при ацидозі, як правило, є наслідком порушень центральної гемодинаміки і погіршення мікроциркуляції - зниження діурезу аж до олігурії і анурії, підвищення в крові рівня сечовини, креатиніну. При цьому треба мати на в і д у, що анурія при дуже важкому ацидозі може бути як наслідком вираженої артеріальної гіпотонії, так і тромбозу ниркових судин без або з одночасним розвитком ДВЗ-синдрому.

Розлади гемостазу при важкому ацидозі можуть мати різний генез - тромбоцитарний (порушення функції тромбоцитів і тромбоцитопенія як наслідок погіршення мікроциркуляції), коагуляційний (зниження рівня прокоагулянтов і антикоагулянтів як відображення погіршення функціонального стану печінки) і змішаний. Типовим для тривалого важкого де-компенсованого ацидозу є розвиток ДВС-синдрому.

При важкому ацидозі посилюється споживання тканинами глюкози і реально розвиток гіпоглікемії. Можливо і розвиток клінічних проявів ги-покаліеміі, гіпокальціємії, гіпомагніємії.

Нагадаємо, що виражена гіперкапнія може бути важливим патогенетичним фактором розлади мозкового кровообігу, внутрішньошлуночкових та інших мозкових крововиливів.

Пізній ацидоз недоношених відзначають на 3 - 4 му тижні життя у глибоконедоношені дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні з великими білковими навантаженнями. Він розвивається в результаті надходження в організм великої кількості сірковмісних амінокислот і недостатньої спроможності незрілих канальців нирок виділяти кислоти, реабсорбіровать натрій.

Клінічна картина: поліурія, погані збільшення маси тіла, гіпонатріе-мія, зневоднення, задишка та інші респіраторні порушення.

Лікування. У його основі лежить активний вплив на причину, що викликала ацидоз, - усунення гіповентиляції, гіповолемії, артеріальної гіпотонії, поліцитемії, активне лікування серцевої недостатності, виявлених порушень електролітного балансу, інфекції, діареї, скасування медикаментів, що сприяють виникненню ацидозу.

Показання до медикаментозної корекції ацидозу в останні роки все більш і більш звужуються. Крім того, у новонароджених, особливо глибоконедоношені, виявлено та ускладнення швидкого струминного введення натрію гідрокарбонату - підвищення осмолярності крові, гіпернатріємія, збільшення ризику внутрішньочерепних крововиливів і зупинок дихання, посилення серцевої недостатності, виражені коливання артеріального тиску і мозкового кровотоку, посилення внутрішньоклітинного ацидозу, набряку мозку та ін Особливо небезпечно введення натрію гідрокарбонату при неусунення гіперкап-ванні, тобто дихальному ацидозі, а також при серцевій недостатності II ступеня і вище, лактатацидозу. При цих станах внутрішньовенне введення натрію гідрокарбонату протипоказано.

У будь-якому випадку, коли вирішено все ж призначити натрію гідрокарбонат, це слід робити лише після встановлення адекватного дихання, а у новонароджених - після налагодження штучної чи допоміжної вентиляції легенів.

Разом з тим треба пам'ятати, що осмолярність 8,4% розчину натрію гідрокарбонату - 1935 мосм / л; 4% розчину - 764 мосм / л; 2% - 360 мосм / л. Новонародженим, як правило, потрібно вливати 2% розчин.

Звичайна доза вводиться внутрішньовенно натрію гідрокарбонату - 2 ммоль / кг, і її вливають зі швидкістю 1 ммоль / кг / хв. 1 мл 4% розчину натрію гідрокарбонату містить 0,5 ммоля натрію гідрокарбонату. Доза 2 ммоль / кг піднімає рН крові на 0,1 од.

Показаннями для введення натрію гідрокарбонату є: рН менше 7,25 у дітей з недельта-ацидозом, змішаним ацидозом і налагодженої штучною вентиляцією легенів; зупинки дихання (більше 20 с) або серця, після виведення дитини з термінального стану.

Для точного розрахунку дози натрію гідрокарбонату використовують дані вивчення КОС: кількість необхідного натрію гідрокарбонату в ммоль / л одно BE (у перший тиждень життя від цієї величини треба відняти 5) ? масу тіла (кг) ? 0,3. Половину цієї кількості вводять повільно струйно, а решта - ка-пельно.

Натрію гідрокарбонат може бути даний всередину, зокрема при пізньому метаболічному ацидозі недоношених - по 2 мл / кг 4,2% розчину 6 разів на день. За даними аналізу СО2 в повітрі, що видихається, всмоктується в різних дітей 20-60% введеного всередину натрію гідрокарбонату. Тривалість призначення останнього всередину при пізньому ацидозі недоношених - зазвичай 3-5 днів.

Трісамін використовують при необхідності коригувати ацидоз у дітей з гіперкапнією (при Рсо2 артеріальної крові більше 65 торр) або гіпернатріе-мией (при концентрації натрію в плазмі крові більше 152 ммоль / л). Використовують 0, ЗМ розчин трісамін (3,63% розчин). Осмолярність його дорівнює 350 мосм / л. Загальна кількість мілілітрів вводиться дітям першого тижня життя розчину розраховують так: (BE хворого - 5) х маса тіла (кг) х Ц (при розрахунку для дітей старше 6-7 днів життя з величини BE не віднімають 5 - середню величину BE у дітей першої тижні життя). Вводити повільно 1 мл / кг / хв.

Протипоказання: ниркова недостатність, олігурія, гіперкаліємія, гіпоглікемія.

Ускладнення та побічні ефекти: гіперосмолярність плазми та її наслідки, напади апное, гіперкаліємія і гіпоглікемія, зрушення кривої дисоціації оксигемоглобіну вліво, тобто погіршення здатності гемоглобіну віддавати кисень тканинам.