Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Аортальний стеноз

Етіологія

Раніше аортальний стеноз (АС) в основному бував ревматичної етіології; в даний час в осіб старше 65 років, як правило, він є наслідком сенільної дегенерації, а у віці молодше 65 років - кальціноза вродженого двостулкового клапана. У тих же, у кого АС має ревматичну природу, в 95% випадків він поєднується з ревматичним ураженням мітрального клапана.

МОРФОЛОГІЯ

Патоморфологічні зміни при аортальному стенозі залежать від його етіології:

При сенильном АС в результаті тривалого зношування ендотелій і фіброзний шар клапана ушкоджуються, що врешті-решт виливається в кальцифікацію в інших відносинах нормального клапана. Тому ознаки цієї вади зазвичай виявляють у людей старше 70 років.

При наявності вродженої вади двостулкового клапана аорти, аномальний кровотік через клапан протягом багатьох років призводить до пошкодження ендотелію і колагенового матриксу стулок клапана, що призводить до поступового відкладення кальцію, як і при сенільній формі, однак кальцифікація розвивається на десятки років раніше.

3. При ревматичному АС запалення ендокарда призводить до склерозу клапана, зрощенню комиссур, а також до відкладення кальцію в товщі стулок.

Незалежно від причини, на далеко зайшлих стадіях порок має єдину патоморфологічну картину. У глибині фіброзного шару стулок є кальцинати, які ростуть до поверхні, утворюючи опуклі або вузликові структури, що досягають іноді синусів Вальсальви в корені аорти.

Патофізіологія

При АС є перешкода систолі кровотоку через аортальний клапан (мал. 8.5). Коли площа просвіту зменшується більш ніж на 50% від нормальної, для проштовхування крові в аорту потрібно значне підвищення тиску в лівому шлуночку (мал. 8.6). При далеко зайшовшому пороці градієнт тиску між ЛШ і аортою може становити 100 мм рт. ст. і більше.

З плином часу у відповідь на високий систолічний тиск, який він повинен підтримувати, розвивається концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. Гіпертрофія має важливе компенсаторне значення, оскільки дозволяє зменшити напругу стінки; однак через неї знижується еластичність шлуночка. В результаті підвищується діастолічний тиск у ЛШ, що призводить до гіпертрофії ЛП, якому доводиться заповнювати жорсткий ЛШ. Хоча в нормі скорочення лівого передсердя забезпечує тільки невелику частину ударного об'єму лівого шлуночка, при АС його внесок може становити більше 25% від ударного об'єму жорсткого ЛШ. Таким чином, гіпертрофія лівого передсердя є компенсаторним механізмом, і втрата його ефективного скорочення (наприклад, у випадку розвитку миготливої аритмії) може привести до вираженого погіршення стану хворого.

Аортальні пороки

Аортальні пороки

Трьома основними симптомами, що зустрічаються у пацієнтів з далеко зайшовшим АС є: 1) застійна серцева недостатність, 2) стенокардія і 3) непритомність; всі вони мають патофизіологічні пояснення. На ранніх стадіях АС ненормальне підвищення тиску в ЛП відбувається в основному в кінці діастоли, коли при систолі передсердь кров надходить у потовщений, нееластичний шлуночок. У результаті середній тиск в лівому передсерді і тиск у легеневих венах на ранніх стадіях хвороби істотно не змінюються. У міру прогресування стенозу, внаслідок перевантаження тиском, розвивається систолічна дисфункція ЛШ, що призводить до збільшення кінцевого діастолічного об'єму і тиску в лівому шлуночку. Супутнє значне підвищення тиску в ЛП та легеневих венах викликає набряк легеневих альвеол і застійну серцеву недостатність.

Внаслідок значного дисбалансу між доставкою кисню до міокарда і потребою в ньому аортальний стеноз може призвести до стенокардії. Потреба міокарда в кисні збільшується за рахунок двох причин. По-перше, збільшується м'язова маса ЛШ, і потрібна велика, ніж в нормі, перфузія. По-друге, через підвищення систолічного тиску в шлуночку збільшується напруга його стінки. Крім того, при АС зменшується доставка кисню до міокарда, так як через підвищений діастолічний тиск в лівому шлуночку знижується градієнт перфузійного тиску між аортою і міокардом (особливо в субендокардіальних шарах, де інтрамуральний тиск максимально).

І, нарешті, АС може викликати непритомність. Хоча гіпертрофований лівий шлуночок і може створювати високий тиск і забезпечувати нормальний серцевий викид у спокої, він не може значно збільшувати серцевий викид при фізичному навантаженні через фіксований діаметр стенозированного отвору. Крім того, навантаження призводить до розширення судин в скелетних м'язах. Таким чином, поєднання периферичної вазодилатації і нездатності збільшувати серцевий викид веде до зниження церебрального перфузійного тиску і, в деяких випадках - до непритомності при навантаженні.

У нормі площа аортального кільця перевищує 3 см2. Коли площа кільця зменшується до 1,2 см2 і менш, виникає значний градієнт тиску між ЛШ і аортою (помірний АС). Якщо площа аортального кільця менше 0,7 см2, кажуть про критичний стеноз гирла аорти.

Клінічні прояви та обстеження

Довгі роки повільне безсимптомне прогресування клапанного стенозу завершуються появою стенокардії, непритомності і застійної серцевої недостатності. Після появи цих симптомів смертність починає помітно зростати, якщо тільки не проводиться хірургічна корекція пороку (табл. 8.4).

Аортальні пороки

Виявити аортальний стеноз і оцінити його тяжкість часто можна вже при фізикальному дослідженні. Ключовими ознаками є: 1) грубий, з пізнім максимумом, систолічний шум вигнання (мал. 8.6) і 2) малий (parvus) і повільний (tardus) пульс на сонних артеріях внаслідок перешкоди току крові з лівого шлуночка. Іншими частими симптомами є наявність IV тону (через скорочення передсердя в умовах підвищеної жорсткості шлуночка) та послаблення або повна відсутність аортального компонента другого тону (мал. 8.6).

На ЕКГ при вираженій ваді часто є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, хоча більш чутливим методом оцінки товщини стінки ЛШ є ехокардіографія. Трансклапанний градієнт тиску може бути оцінений на підставі доплерівського виміру швидкостей. Катетеризація серця застосовується для оцінки тяжкості АС і уточнення анатомії коронарного русла, оскільки хворі з супутньою ІХС нерідко потребують одночасному протезуванні аортального та операції аортокоронарного шунтування.

Лікування

Прогноз при важкому, клінічно вираженому аортальному стенозі без хірургічного лікування украй несприятливий. За даними клініки Мейо, без операції протягом 1 року виживають лише 57% хворих з важким АС. Єдиним ефективним методом лікування далеко зайшовшого АС є хірургічна заміна аортального клапана.

Протезування аортального клапана показано пацієнтам з клінічно вираженою або важким АС. Після протезування клапана фракція викиду лівого шлуночка практично завжди зростає, навіть якщо початково вона була зниженою. Протезування аортального клапана надає дуже сприятливий вплив на прогноз: після операції 10-річна виживаність перевищує 75%.

На відміну від мітрального стенозу, результати черезшкірної балонної ангіопластики при аортальному стенозі залишають бажати кращого, тому рутинно ця процедура не проводиться. Іноді вона виконується як паліативне втручання для тимчасового полегшення симптомів у хворих з важкою клінікою, у яких ризик операції дуже великий.

Безсимптомний АС легкого ступеня вираженості прогресує повільно, і лише у 20% хворих за 20 років спостереження формується важкий клінічно виражений стеноз. Тактика ведення пацієнтів з безсимптомним АС увазі ретельне динамічне спостереження, антибіотикопрофілактика ендокардиту і відмова від препаратів, здатних спровокувати у цих хворих артеріальну гіпотензію (тобто вазодилататорів, діуретиків, нітрогліцерину).