Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Артеріальний стовбур (АС) - рідкісна аномалія, складає менше 1% всіх ВПС. При цьому стані системна, легенева та коронарна циркуляції здійснюються з одного магістрального судини, який з'єднується із серцем при наявності одного півмісяцевого клапана. ДМЖП є складовою частиною пороку. Помірний ціаноз може спостерігатися в ранньому віці внаслідок змішування крові на рівні шлуночків і магістральних судин, однак домінуючим симптомом є СН, що виникає внаслідок легеневої ги-перволеміі. Збільшення легеневого кровотоку спостерігається відразу після природного зниження легеневого судинного опору в період новонароджене ™ і є основною причиною смерті дітей у віці до 1 року. Характерно ранній розвиток обструктивного захворювання легеневих судин з розвитком необоротної легеневої гіпертензії у більшості хворих після 1 року життя. Ця обставина диктує необхідність ранньої корекції вад, навіть у випадку, коли СН піддається контролю консервативними заходами.

Паліативне хірургічне лікування в даний час застосовується рідко у зв'язку з його незадовільними віддаленими результатами і складністю подальшої радикальної корекції. В даний час більшість хірургів за краще виконувати радикальну корекцію в першому півріччі життя, краще до 3 - 5 міс. Операція полягає у закритті ДМЖП таким чином, що лівий шлуночок з'єднується латкою з гирлом артеріального стовбура. Гілки ЛА відсікаються від стовбура і з'єднуються з правим шлуночком за допомогою клапаносодержащего Кондуїту. В даний час для цього краще використовувати аортальний гомографт. Останній треб у е т заміни з віком. Летальність в серіях операцій становить 1 5 - 2 0%. Післяопераційні проблеми найчастіше пов'язані з порушенням роботи го-мографта (стеноз внаслідок проліферації інтими або недостатність клапана). Якщо операція виконується дітям більш старшого віку, можуть бути ускладнення, пов'язані з персистуючою або прогресуючою легеневою гіпертензією.