Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу - один з найчастіших вад розвитку стравоходу. З описаних численних варіантів аномалії найбільше значення має найчастіший її вид - атрезія стравоходу з нижнім трахеостравохідним свищем.

Клінічна картина досить яскрава: з перших годин життя з рота і носа дитини виділяється пінистий слиз, який після відсмоктування знову накопичується. Неминуче розвивається аспіраційна пневмонія. Якщо дитину, не поставивши діагноз, починають годувати, то стан прогресивно погіршується: наростають симптоми аспіраційної пневмонії, дихальної недостатності. Епізоди погіршення стану чітко пов'язані з годуванням. Молоко при цьому виливається через ніс і рот. Особливо важкий стан і швидке погіршення відзначається у дітей з атрезією стравоходу і широким нижнім трахеостравним свищем. Наявність широкого співустя сприяє надходженню значної частини повітря при диханні не в легені, а в травний тракт, при цьому відзначається здуття живота, в свою чергу, обмежує екскурсії легень. Крім того, через широке сполучення може відзначатися масивний закид шлункового вмісту в трахеобронхіальне дерево.

Не буде перебільшенням сказати, що діагностика атрезії стравоходу не тільки проста, але може бути практично завжди здійснена до початку клінічних проявів пороку. Абсолютним в діагностиці атрезії стравоходу є таке правило: діагноз повинен бути поставлений до першого годування. Зондування стравоходу у кожної новонародженої дитини відразу після народження дозволяє достовірно діагностувати аномалію. При цьому пороці зонд не проходить в шлунок, зупиняючись (відчувається перешкода) в 8-12 см від краю ясен. Підтвердити діагноз можна за допомогою проби Елефанта, яка полягає у введенні через зонд шприцом в стравохід 10 мл повітря. При атрезії стравоходу швидко введене повітря з характерним шумом виходить назад через ніс і рот (проба позитивна), при нормальній прохідності стравоходу - безшумно проходить в шлунок (проба негативна).

Зондування стравоходу та перевірки проби Елефанта цілком достатньо в пологовому будинку для діагностики атрезії стравоходу. Можливо виявлення атрезії стравоходу і антенатально. При антенатальному УЗД побачити сліпо закінчуючий верхній сегмент стравоходу не завжди вдається. Однак запідозрити цю патологію до пологів дозволяє виявлення багатоводдя, відсутність візуалізації шлунка у плода при повторних УЗД, а також виявлення інших вад розвитку, часто поєднуються з атрезією стравоходу. Частота поєднаних аномалій при атрезії стравоходу перевищує 50%. Це насамперед вроджені пороки серця, шлунково-кишкового тракту, скелета. Досить висока частота і хромосомних хвороб, переважно трисомії по 21-й парі хромосом. Для атрезії стравоходу характерні і певні комбінації декількох вад у одного хворого. Саме факт частого поєднання атрезії стравоходу з деякими аномаліями з'явився підставою для виділення і опису VACTERL-асоціації (V - вертебральні пороки, А - анорекфундаментальні, С - кардіальні, Т - трахіальні, Е - езофагіальні, R - ренальні, L - пороки кінцівок).

Контрастне рентгенологічне дослідження (категорично протипоказано застосування барієвої суспензії) доцільно проводити в спеціалізованому стаціонарі.

При перших підозрах атрезії стравоходу, підтверджених позитивною пробою Елефанта, дитині повинна бути проведена інтубація з метою санації дихальних шляхів, що дозволяє знизити ризик розвитку аспіраційної пневмонії. Після інтубації хворий перебуває на самостійному диханні через інтубаційну трубку. Виражена дихальна недостатність, що вимагає переведення на штучну вентиляцію легень і поєднується зі здуттям живота, найчастіше свідчить про наявність атрезії стравоходу з широким нижнім трахеостравохідним свищем.

Наступним кроком, який повинен зробити лікар пологового будинку, є термінове переведення дитини в спеціалізований хірургічний стаціонар.

При своєчасній постановці діагнозу атрезії стравоходу (в першу-другу добу життя) необхідності в парентеральному харчуванні на догоспітальному етапі немає. У випадку пізньої діагностики важливий вибір методу внутрішньовенного введення рідини. При цьому пороці протипоказана катетеризація підключичної вени. Це пов'язано з можливістю ускладнень зазначеної маніпуляції. Так, при виникненні в результаті катетеризації підключичної вени гематоми середостіння неможливо накладення анастомозу стравоходу, що знаходиться в середостінні.