Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - найчастіший ВПС (20-33% від усіх ВПС). Близько 15% всіх ДМШП вимагають терапевтичного або хірургічного лікування. За локалізацією розрізняють такі типи ДМЖП:

Перімембранозние (60% всіх ДМШП). Дефекти цієї локалізації мають тенденцію зменшуватися в розмірах внаслідок приростання тканин тристулкового клапана, що призводить до клінічного поліпшення протягом першого року життя.

Отточного (5-8% всіх ДМШП у представників європейської раси, 29% - у монголоїдів). Не мають тенденції до спонтанного закриття і майже завжди вимагають хірургічного лікування. Клінічне поліпшення можливо внаслідок розвитку інфундібулярного (подлегочного) стенозу.

Припливні (5-8% всехДМЖП). Можуть зменшуватися за рахунок приростання структур трикуспідального клапана.

М'язові (5-20%) мають тенденцію до спонтанного закриття навіть у разі великих розмірів дефекту, за винятком належать до відточив-ної частини МЖП.

Запідозрити наявність ДМЖП дозволяє характерний систолічний шум, ступінь вираженості якого залежить від розмірів дефекту та стану легеневих судин (чим менше дефект і нижче легеневий судинний опір, тим голосніше шум). Батьки скаржаться на прискорене дихання дитини, мляве смоктання, уповільнення збільшень ваги і росту.

У діагностиці вирішальне значення має ехокардіографія і катетеризація порожнин серця. Ці методи дозволяють точно локалізувати і визначити розмір дефекту і ступінь шунтування крові.

Залежно від розміру дефекту виділяють наступні види ДМЖП:

ДМЖП малого розміру.

Всі діти з підозрою на ДМЖП підлягають УЗД. Діти, у яких до 6-місячного віку не виникло ознак недостатності кровообігу (НК) або легеневої гіпертензії (ЛГ), лікуються консервативно. Основне значення для хворих цієї групи має профілактика вторинного ендокардиту. Хворі підлягають УЗД 1 раз на 6 міс. для контролю за зменшенням розмірів дефекту і виключення можливого розвитку аортальної недостатності.

ДМЖП великого і середнього розміру, що викликають недостатність крово обігу.

У пацієнтів з такими дефектами НК розвивається зазвичай з кінця першого - початку другого місяця у міру зниження судинного легеневого опору; хворі підлягають лікуванню дигоксином і сечогінними.

Лікування починають з насичення дигоксином в дозі 0,075 мг / кг з подальшим переходом на підтримуючу дозу - 0,015 мг / кг на добу в 2 прийоми. Фу-росемід використовується 1 - 2 рази на добу в дозі 1 - 3 мг / кг протягом перших 2 - 3 днів з обов'язковим контролем рівня калію (лабораторно і по ЕКГ). Якщо необхідно тривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг / кг / сут.) З верошпироном (2 мг / кг / сут.). При недостатній ефективності терапія посилюється каптоприлом у дозі 1 - 3 мг / кг / сут. в 3 прийоми з подальшим збільшенням дози до 5 мг / кг / сут. при обов'язковому контролі артеріального тиску. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак НК, нормалізація весоростових збільшень, відсутність повторних пневмоній, ознак ЛГ. У цьому випадку оперативне лікування відкладають до 1 - 1, 5 років в надії на спонтанне зменшення розмірів дефекту. Якщо консервативна терапія не ефективна, дитина підлягає оперативному лікуванню, незалежно від віку і маси тіла. Можливі два варіанти оперативного лікування:

радикальне закриття дефекту латкою в умовах штучного кровообігу і гіпотермії;

операція звуження легеневої артерії (по Мюллеру). Ця операція виконується при наявності множинних ДМЖП або в тих випадках, коли стан дитини не дозволяє йому перенести штучний кровообіг. Після операції Мюллера закриття ДМЖП з одночасним усуненням звуження легеневої артерії проводиться через

- 2 роки.

ДМЖП великого розміру в поєднанні з легеневою гіпертензією.

Цю групу складають діти більш старшого віку, а також маленька група хворих, у яких ознаки ЛГ виявляються з народження.

Клінічними ознаками Л Г є різке посилення II тону на підставі серця, який стає одиничним. Шум ДМЖП різко ослаблений або відсутній. Іноді вислуховується шум легеневої регургітації (шум Грехем-ма-Стілла). Ознак НК немає. У ряді випадків виявляється незначний ціаноз внаслідок право-лівого скидання на ДМЖП. Підозра на наявність ЛГ є абсолютним показанням до зондування серця для вирішення питання про ступінь і оборотності змін легеневих судин. Якщо зміни судин оцінюються як оборотні (змінюється співвідношення легеневого і системного кровотоку на користь збільшення легеневого в 1,5-2 рази), дитина підлягає оперативному лікуванню. Якщо зміни судин легенів незворотні, оперативне лікування не показано. Цим хворим виставляється діагноз синдрому Ейзенменгера.

Небезпека для пацієнта представляють:

інфекційні ускладнення (бактеріальний ендокардит, медіастиніт);

порушення ритму;

недостатність кровообігу;

анемія, пов'язана з наявністю вторинної інфекції, або гемолітична, через гемолізу еритроцитів на синтетичній латці.

Перераховані ускладнення вимагають перебування в спеціалізованому лікувальному закладі.