Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура являє собою важкий порок розвитку, при якому розщеплені передня черевна стінка і стінка сечового міхура. У результаті задня стінка сечового міхура вивернута назовні, що визначає клінічну картину: у новонародженого в надлобковій області видно майданчик яскраво-червоної (яскраво-рожевої) слизової, розташованої в дефекті передньої черевної стінки. Екстрофірована слизова, як правило, верхнім своїм полюсом прилягає до нижнього краю пупкового кільця і пуповини. При уважному огляді в нижніх відділах міхурово майданчика можна розрізнити устя сечоводів, з яких постійно виділяється сеча. Екстрофія сечового міхура в переважній більшості випадків поєднується з тотальною епіспадією (розщеплення уретри по передній стінці на всьому протязі), чим визначається і розщеплення великих і малих статевих губ у дівчаток.

Екстрофія сечового міхура часто поєднується з вадами розвитку верхніх сечових шляхів, а також з аномаліями інших органів і систем.

Екстрофірована слизова стрімко, вже до кінця першої доби життя, піддається змінам у зв'язку з постійним роздратуванням і приєднанням запалення. Швидко розвивається висхідна інфекція сечових шляхів.

Лікування - хірургічне. Існують дві групи оперативних втручань: пластика сечового міхура місцевими тканинами і різні види відведення сечі в товсту кишку (шляхом пересадки майданчики сечового міхура в товсту кишку або її ізольований сегмент). Вибір методу оперативного втручання залежить в основному від розмірів майданчика екстрофірованої слизової. Пластика сечового міхура місцевими тканинами (оптимальний варіант хірургічного лікування) можлива лише при великих розмірах ділянки слизової, що дозволяє створити міхур достатнього обсягу. Достатнім для здійснення даної операції вважається діаметр майданчика не менше 4 см. У цьому випадку, враховуючи швидкість розвитку змін екстрофірованої слизової, дитина повинна бути негайно після народження в перші години життя, переведена в спеціалізований хірургічний стаціонар. Сечовий міхур слід прикрити серветками, змоченими теплим антисептичним розчином (фурацилін, риванол) з антибіотиками. Серветки необхідно міняти в міру їх висихання.

При відсутності показань до пластики сечового міхура місцевими тканинами (малі розміри слизової) операція відведення сечі в товсту кишку проводиться в значно більш пізньому віці. До оперативного втручання необхідно проводити комплексну профілактику місцевих ускладнень і висхідної інфекції. З цією метою майданчик сечового міхура повинен бути постійно прикрит мазевими серветками (антисептичні мазі), дитина повинна регулярно отримувати курси профілактичного лікування пієлонефриту. Необхідно контролювати аналізи сечі. Дитина з малим майданчиком слизової сечового міхура не вимагає переведення з пологового будинку в хірургічний стаціонар. Вона може бути виписана додому під нагляд хірурга й уролога.

Однією з важких різновидів цієї вади є клоакальна екстрофія, або екстрофія клоаки. При цій аномалії екстрофія сечового міхура поєднується з атрезією анального отвору і прямої кишки. Остання відкривається у вигляді кишкового свища в області екстрофірованої слизової. Сама екстрофірована слизова нерідко при цьому розщеплена на дві частини, між якими і відкривається кишковий свищ. Частим супутнім пороком є омфалоцеле (грижа пупкового канатика). У цьому випадку верхній полюс клоакального майданчика безпосередньо прилягає до нижнього півкола грижового випинання.

Виділення меконію, а в подальшому калу, на слизову сечового міхура при клоакальній екстрофії різко збільшує можливість і швидкість розвитку висхідної інфекції, у зв'язку з чим діти з даним пороком підлягають екстреного хірургічного втручання, незалежно від розмірів майданчика екстрофірованої слизової. Операції повинні проводитися в першу добу життя і бути спрямовані на роз'єднання сечових шляхів і кишечника.