Електроретінографіі, електроокулографіі і тим нова адаптація

Що таке електроретінографіі?

Електроретінографіі (ЕРМ) - це реєстрація електричного потенціалу, що виникає у відповідь на спалах світла. Ця відповідь є результатом транерстінального потоку іонів, що виникає як реакція на світловий стимул.

Як виконується ЕРМ?

Сітківка дратується світлом рівномірно. Таку електроретінографіі називають ганцфельд або обший, і зазвичай здійснюють за допомогою стимулятора у формі кулі. З менения електричного потенціалу, викликані світловий стимуляцією, реєструються безпосереднє очного яблука за допомогою електрода, монтували роговичной контактної лінзи. Потім сигнал підсилюють і відображають на екрані монітора або прямо пе чату у вигляді графічної кривої в системі координат. Щоб забезпечити можливість порівняння результатів, отриманих в різних клінічних центрах, була прийнята міжнародна стандартизація методу загальної ерг.

Перерахуйте три основних компоненти ЕРМ.

ЕРГ характеризується першим негативним коливанням, а-вомюй. яка відбувається з фоторецепторів (рис. 5-1). За нею йде позитивний зубець. b-хвиля, що виникає в мюллеровскіх клітинах і біполярних клітинах у зовнішніх сдоях сітківки. Осциляторні потенціали - це дрібні коливання, які можуть накладатися на b-хвилю. Ці осциляторні потенціали виникають як відповідь декількох типів клітин в середніх шарах сітківки.

Р 5-1. Нормальні скотопічеекій (зареєстрований після темпової адаптації) і фотопічеекій ЕРГ-отнети на спалах заспівана високої інтенсивності (0 лб). пиляємо а-хвиля і Ь-віл на. Осіілляторнмс потенціали відзначаються на висхідному коліні b-хвилі. Латентність вимірюється від початку стимулу до піку хвилі а (1) або хвилі b (2). Амплітуда а-хвилі вимірюється від основи за найнижчою точки а-хвилі. а амплітуда b-хвилі вимірюється від найнижчої точки а-хвилі до піку Ь-хвилі.

Опишіть деякі з можливих хвиль, які можуть бути зареєстровані при ерг. При особливих умовах реєстрації можна відзначити додаткові коливання. С-віл-

на слід за Ь-хвилею і відображає електричну активність на рівні пігментного епітелію сітківки, Вона реєструється на оці після темпової адаптації. Ранній рецепторний - це швидке минуще хвильовий коливання, яке виникає безпосередньо після світлової стимуляції, ця відповідь відбувається внаслідок знебарвлення пігменту фоторецепторів на рівні їх зовнішніх сегментів.

Які параметри вимірюються при оцінці ЕРМ?

Для оцінки кривих ЕРМ використовуються два основних параметри: амплітуда і латешіность (див. рис. 5 - 1). Амплітуду вимірюють у мікровольтах (мкВ). Амплітуда а-хвилі вимірюється від основи аж до нижньої точки а-хвилі. а амплітуда b-хвилі вимірюється від найнижчої точки а-хвилі до піку b-хвилі. Латентність вимірюється в мілісекундах (мс) і визначається як час від початку стимулу до піку відповіді.

Як змінюється амплітуда ЕРМ при ураженнях сітківки?

Ганцфельд-ерг у відповідь на світлову стимуляцію - це загальна відповідь, який відображає активність всієї сітківки. Амплітуда ЕРМ пропорційна функціонуючої плошали стимулируемой сітківки, вона стає патологічно зміненої тільки в тих випадках, коли порушена функція великих зон сітківки.

Опишіть різні види стимуляцій і відповідну відповідь фоторецепторів.

Деякі світлові стимули пошодікл виділити тільки колбочкових або тільки паличковий відповідь, так що кожен тип фоторецепторів можна оцінювати ізольовано. Після достатньої темпової адаптації (званої також екотоіічеекімі умовами) відповідь паличок оптимізується. При світловій адаптації, або при фотопіческіх умовах, палички досить пригнічені, так що відповідь має в основному колбочковой походження.

Р 5-2. Нормальний кодбочковий відповідь на стимуляцію спалахами світла при 30 1 і.

Які п'ять відповідей оцінюють при стандартній ганцфельд - ЕРМ?

Паличковий отнет (при темпової адаптації).

Максимальний змішаний палички - колбочкових відповідь (при темпової адаптації) (табл. 5-1).

Оеіілдяторние потенціали.

Кодбочковий відповідь на одиночну спалах (при світловій адаптації).

Кодбочковий відповідь па спалаху, що мелькають з частотою 30 Гі (см. Табл. 5-1).

Як змінюється ЕРМ при старечій макулодистрофії?

При гаіцфсдьд - ЕРМ всю сітківку стимулюють яскравим спалахом; таким чином, в їжу - годину поразки невеликих зон сітківки таніфельд - ЕРМ не змінюється їм по амплітуді, ні по латентіоеті. На очах з невеликими локальними ураженнями сітківки, як. наприклад, при старечій макулодистрофії. ганпфельд - ЕРГостается нормальною.

Які прояви з боку ЕРМ при ураженні гашліозних клітин сітківки?

Ганглнознис клітини не беруть участь у формуванні таніфельд - ЕРМ. Тому захворювання, що вражають гангдіозние клітини, такі як тлаукома. не впливають на ганпфельд - ЕРМ. В окремих випадках b - хвиля може знижуватися при атрофії зорового нерва або при оклюзії центральної артерії сітківки. Вважається, що це є результатом трансеннаптіческого переходу дегенерації від гангліозниж клітин до шару біполярних клітин.

П Яке клінічне значення осіілляторних потенціалів?

Зниження амплітуд осіілляторних потенціалів корреліруете збільшенням ризику розвитку важкої проліферативної ретинопатії у пацієнтів з діабетом.

Для яких клінічних ситуацій доцільно виконання ЕРМ?

Для виявлення генералізованої дегенерації сітківки.

Для обстеження членів родини хворого на наявність вродженої дегенераніі сітківки.

Для оцінки вродженої понижено! гостроти зору і ністагму.

Для опеньки функції сітківки при непрозорих середовищах або судинної оклюзії.

Для оцінки функціонального зниження зору.

Перерахуйте дегенерації сітківки, при яких для встановлення діагнозу доцільно виконати ЕРМ.

Пігментна дегенерація сітківки та пов'язані з нею вроджені дистрофії сітківки.

Беспигментной форма пігментної дегенерації сітківки.

Retinitis punctate albescens.

Природжений амаврозЛебера (Leber).

Хоріоідеремія.

Хоріоретііальная атрофія Gyrate.

Синдром Гольдмана-Фавра (Goldman - Favre).

Вроджена стаціонарна нічна сліпота.

Юнацький ретінопппіе, зчеплений з Х - хромосомон.

Ахроматопсія.

Колбочковиє дистрофії.

Поразки, що імітують пігментну дегенерацію сітківки.

Які клінічні прояви пігментної дегенерації сітківки?

Пігментна дегенерація сітківки-це спадкова патологія, що характеризується прогресуючим порушенням функції фоторсцепторов та інших клітинних шарів сітківки. Спадкування може бути аутосомно - доміпантпим, аутосомно - ренессівним або зчепленим з Х - хромоеомой. І палички, і, меншою мірою, колбочки патологічно змінені вже на ранніх стадіях пігментного дегенераніі сітківки. Клінічні прояви зводяться до наступних:

Погіршення сутінкового фенія (нікталопія).

Спадковість по пігментної дегенерації сітківки може бути обтяжена чи не обтяжена.

Звуження полів зору.

Патологічно змінена ЕРМ.

Прояви з боку очей, наприклад, восковидная блідість диска фі ного нерва, вузькі судини сітківки, зміни пігментного епітелію сітківки з відкладенням пігменту у вигляді кісткових тілець, формування преретінальних мембрани в макулярній зоні (целофанова макулопатія). кістозно ий макулярний набряк, пігментовані клітини в стекловілном тілі і задня чашевидних катаракта.

Опишіть зміни ЕРМ при пігментної дегенерації сітківки.

На ранніх стадіях пігментного дегенераніі сітківки по ЕРМ виявляється зниження амплітуди (зазвичай Ь - хвилі) і подовження латентного фотопіческой ЕРГ порівняно з нормою (см. Рис. 5.3. З плином часу ЕРМ стає згасаючої *, з відсутністю палочкового або колбочкового відповіді на яскравий білий колір.

Р 5.3. ЕРГ при пігментної дегенерації сітківки демонструє згаслий відповідь на скотопнческій Сі ний і скотопнческій червоний світлові стимули.

Які прояви з боку ЕРМ при синдромі вродженої краснухи?

Дослідження сітківки при синдромі вродженої краснухи може виявити дифузні пігментні порушення, які можна сплутати з пігментного дегенерацією сітківки. Однак при синдромі вродженої краснухи ЕРМ залишається нормальною. Додаткові симптоми, які є проявами цього синдрому, можуть включати глухоту і вроджену катаракту.

Опишіть зміни ЕРМ при ретиношизиса. зчепленому з Х - хромосомою. Клінічні прояви, які виявляються при ретиношизиса. зчепленому з Х - хромосомою. могутній включати периферичний ретнноші 1 ІС в 5 Ш випадків і практично ВО всіх випадках - кістозні зміни вфовеа. ЕРГ виявляє зниження амплітуд скотоііческой п фотогшческой Ь - хвиль. відбиває зміни середньої периферії сітківки, що займають велику площу, що обумовлені ретіноішзісом у внутрішніх шарах на периферії сітківки.

Що показує ЕРМ при прогресуючій колбочковой дистрофії?

Електроретинограми демонструє значно знижений відповідь на фотопіческую ритмічну стимуляцію і нормальний скотопнческій паличковий відповідь. За ЕРГ можна поставити цей діагноз до розвитку клінічної симптоматики. Це порушення спочатку вражає периферически розташовані колбочки, потім відбувається поступове прогресувати з залученням колб в центральній зоні. Поки колбочки центральної зони інтактін. гострота зору і цветоощущение хороші, а проте віддалений прогноз гостроти зору - в межах 0. 1.

Чому ЕРМ доцільно виконувати у пацієнтів з вродженим зниженням зору?

За допомогою ЕРГ може бути поставлений діагноз трьох захворювань, що характеризуються ністагмом і вродженим зниженням зору і мають нормальну картину очного дна. Це ахроматопсія (відома також як паличкова моіохромазія), вроджений амавроз Лебера і вроджена стаціонарна нічна сліпота.

Ахроматопсія - це непрогресуюче вроджене повне або практично повна відсутність колб, що успадковується поаутосомно-рецеесівномутіпу. Симптоми мо жуть включати світлобоязнь і погане цветоощущение. ЕРГ свідчить про відсутність функ ционирования колб і нормальному функціонуванні паличок. Природжений амавроз Лебера - це вроджена форма пігментної дегенерації сітківки, успадковується по аутосом но-рецесивним типом. Сітківка може виглядати нормальною у немовлят, але з плином життя з'являються прогресуючі зміни. ЕРГ згасла * або значно знижена за амплітудою, гострота зору, як правило, значно знижена. При вродженої стаціон Нарнії нічний сліпоти ЕРМ свідчить про нормальні фоторепепторах. на що вказує нормальна а-хвиля, але патологічно змінених біполярних клітинах, про що свідчить відсутність Ь-хвилі.

Як за допомогою ЕРГ можна кількісно оцінити функцію сітківки при помутнінні опти чеських середовищ?

Загальна ерг може бути використана для оцінки функції сітківки, якщо остання не доступна для огляду внаслідок катаракти або помутнінь Роговін або склоподібного тіла. Нормальна ЕРМ дає інформацію про функціонування всієї сітківки в цілому, але не свідчить про те, що центральний зір нормально, так як макулодистрофія і Атро фия зорового нерва, як правило, не впливають на амплітуду ЕРМ. Катаракта або помутне ня Роговін розсіюють світло, і в окремих випадках може зустрічатися супернормальная ЕРМ. Помутніння в склоподібному тілі кількісно зменшують світлову стимуляцію сітківки, тому для доставки світла до сітківки з метою оцінки її загальної функції може знадобитися ЕРМ з інтенсивною яскравим спалахом.

Які існують різновиди стандартної ЕРМ?

Фокальна ЕРМ (ФЕРГ) индуцируется фокально спрямованої спалахом світла, і відповідь генерується центрально розташованими колбочками і зовнішніми шарами сітківки. Фо Кальна ерг може бути використана для оцінки або спостереження за прогресуванням фокальних поразок макули, наприклад ранніх стадій макулодистрофії, або ж для де Монстраціі нормального функціонування колбочек в центральній sone у нациста зі зниженням гостроти зору.

Паттерн-електроретінографіі (ПЕРГ) вимірює електричний відповідь на альтернирующий цаттерноний стимул, створює постійну середню освітленість сітківки. Вона від Ліча від загальної та фокальній ЕРМ, так як відповідь, що отримується при ПЕРГ, очевидно, гені ріруется в гангліознмх клітинах. Це було встановлено внаслідок того, що ПЕРГ згасала при перетині зорового нерва, у той час як загальна ЕРГ не порушувалася. ПЕРГ може бути використана для діагностики і моніторингу таких патологічних станів, як глаукома, офтальмогіпертензіі. неврит зорового нерва і амбліопія. Хоча гангліозних клітини, очевидно, генерують ПЕРГ, для Нормальною ПЕРГ необхідне нормальне функціонування клітин сітківки лістальнес гангліозних клітин. Таким чином, патологічна ПЕРГ може зустрітися і при легенераціях сітківки, що вражають фоторецептори. Мудьтіфокадишя ЕРГ-це новий метол дослідження, що дає об'єктивний еквівалент поля зору шляхом одночасної опеньки електричного відповіді сітківки приблизно в 100 точках. Отримані в результаті локальні відповіді містять компоненти від всіх рівнів сітківки.

Перерахуйте стани, при яких може бути зареєстрована згасла ЕРМ. Пігментна дегенерація сітківки та споріднені з нею поразки.

Оклюзія центральної артерії сітківки. Дифузний односторонній полострий нейроретініт.

Метал оз.

Тотальна відшарування сітківки.

Прийом лікарських препаратів - фенотіпзіни. хдороквіни.

Ретинопатія, обумовлена ??злоякісним новоутворенням.

Перерахуйте захворювання, при яких може бути зареєстрована нормальна амплітуда а-хвилі і знижена амплітуда Ь-хвилі.

Центральна стаціонарна нічна сліпота.

Юнацький ретиношизиса. зчеплений з Х-хромосомою.

Оклюзія центральної вени або центральної артерії сітківки.

Міотопіческая дистрофія.

Хвороба Огучі (Oguchi).

Отруєння хініном.

Транссінаптіческого дегенерація від шару гангліозних клітин до шару біполярних клітин (наприклад, дегенерація, вторинна по відношенню до атрофії зорового нерва або оклюзії центральної артерії сітківки).

Перерахуйте захворювання, які характеризуються патологічною фотопіческой ЕРМ і нормальної скотопіческой ЕРМ.

Ахроматопсія (відома також як монохромазія). Колбочковая дистрофія.

Що таке електроокулографіі?

Едектроокудографія. известия також як ЕОГ, - це непряме вимірювання постійного потенціалу очей (рис. 5.4. Постійна потенціал існує через відмінності в вольтажі між внутрішніми і зовнішніми шарами сітківки. ЕОГ вимірюється шляхом накладення електродів у районі медіальної І латеральної спайок століття кожною очі і лвіжеппй очного яблука з боку в бік з певною амплітудою.

Вимірювання ЕОГ засновані на тому факті, що амплітуда відповіді змінюється при варіюванні умов освітленості. Після темнової адаптації відповідь прогресивно знижується, досягаючи мінімуму через 8-12 хв. При світловій адаптації є прогресивне збільшення амплітуди, що досягає піку за 6-9 мім. Максимальна амплітуда ЕОГ при світловій адаптації (світловий пік) ділиться на мінімальну амплітуду при темнової адаптації (темпові падіння), і це співвідношення відоме як коефіцієнт Ардепа (Ardcn). I3 нормі його значення становить 1 .80 або вище, при цьому співвідношення менше 1 .65 є явно патологічним.

Р 5.4. Нормальна ЕОЛ демонструє темновое падіння і світловий пік.

Де в сітківці генерується відповідь ЕОГ?

Цей електричний відспівати при ЕОГ генерується пігментним епітелієм сітківки, причому світловий пік створюється деполяризацією ба зальної частини пігментного епітелію сітківки. Для створення потенціалу ЕОГ необхідно мати контакт між інтактними фоторецепторами і пігментним епітелієм сітківки. Як і загальна ЕРГ, ЕОГ відображає активність всієї сітківки.

Які клінічні показання до виконання ЕОГ?

Нормальний характер ЕОГ залежить від загального числа функціонуючих фоторсіеіторов. ЕОГ часто є патологічною при тих захворюваннях, при яких ЕРМ носить патологічний характер. У пацієнта з ЕРГ. згаслої внаслідок пігментної дегенерації сітківки, відзначатиметься низький світловий пік ЕОГ або його відсутність, подібні ж зміни відзначаються при будь-якому захворюванні з обширною генералізованої дегенерацією фоторепенгоров.

Однак патологічна ЕРМ і нормальна ЕОГ можуть бути зареєстровані при деяких патологічних станах. При вродженої стаціонарної курячої сліпоти і регіношізісе. сіепленном з Х - хромосомою. може бути порушення нейрональної передачі в зоні біполярних клітин, а ЕОГ може бути нормальною внаслідок нормального функціонування паличок. Світловий пік ЕОГ практично повністю залежить від функціонування паличок, тому він нормальний при ураженнях, пов'язаних з дисфункцією колб.

При якому захворюванні відзначається патологічна ЕОГ і нормальна ЕРМ? Патологічна ЕОГ і нормальна ЕРГ є характерною ознакою наследуемой

за домінантним типом хвороби Веста (Besl) (відомої також як вітелліформная макуло - дистрофія). Всі пацієнти з хворобою Веста мають патологічну ЕОГ з коефіцієнтом Ардена нижче 1 .35. Є широкий спектр відмінностей експресії при хворобі Веста, так що у пацієнта можуть бути відсутні зміни на очному дні, але ЕОГ буде патологічною. ЕОГ допомагає обстежувати членів сім'ї пацієнта, що мають ризик захворювання, а також пацієнтів з атиповими симптомами хвороби Веста.

Що показує ЕОГ при латтернових дистрофіях?

Коефіцієнт Ардена зазвичай або нормальний, або лише злегка відхиляється від норми і в рідкісних випадках помітно знижений. Це допомагає диференціювати паттерновую ді строфи it дистрофію Веста у пацієнтів, які мають клінічні фенотипи обох захворювань збігаються.

Як патологія зорового нерва впливає на ЕОГ?

Первинні ураження зорового нерва не впливають на коефіцієнт Арлена ЕОГ.

Як порушується ЕОГ при регматогенной відшарування сітківки?

Прогресуюче патологічна зміна коефіцієнта Арлена відображає ступеня відшарування сітківки. Це подібно впливу відшарування сітківки на ЕРГ. Патологічна зміна коефіцієнта Арлена вказує на необхідність підтримки фізичного контакту між зовнішніми сегментами паличок і колб і пігментним епітелієм сітківки для утворення правильного електроокулографіческого відповіді.

Як порушуються ЕРМ і ЕОГ при хлорохіновой і гідроксіхлорохіновой інтоксикації?

Патологічні зміни ЕРМ і ЕОГ, наприклад зниження коефіцієнта Арлена і зниження амплітуд, відзначалися у пацієнтів, які отримували ЦІ Протималярійні препарат які чаші застосовуються при артритах і супутніх їм захворюваннях. Електро-фізіодогіческіе зміни зазвичай з'являються після тривалого застосування, і у багатьох пацієнтів є супутні офтальмоскопіческі прояви пігментних змін до фовеа або навіть на периферії сітківки. Таким чином, ці дослідження не мають особливого значення для ідентифікації ознак раннього токсичного ураження сітківки до появи явних офтальмоскопіческі змін.

Які характеристики темпової адаптації?

Р 5.5. Нормальна крива темнової адаптації; через 7 хв відзначається палички-колбочкових перехід, що відокремлює колбочкових поріг (I) від палочкового порога (2).

Тим нова адаптація вимірює абсолютний поріг колбочковой і паличкова чутливості і досліджується за допомогою приладу, відомого як адаптометрії Гольлманна-Ві-Kcpca (GoIdmann-Weekers). Спочатку проводиться адаптація пацієнта до яскравого висвітлення фону, яке потім відключається. У темряві пацієнтові представляють серію тьмяних світлових стимулів. Поріг, при якому світло відчувається, співвідноситься з временни2м проміжком. Нормальна крива темнової адаптації носить двофазний характер, перша крива є колбочкових поріг і досягається через 5-10 хв, а друга крива - паличковий поріг і досягається через 30 хв. Палички-колбочкових перехід - це добре визначається точка між цими двома кривими (рис. 5.5. Темпова адаптація корисна для оцінки уражень сітківки з порушеннями сутінкового зору і деяких станів, що супроводжуються порушенням функції колб.