Феохромоцитома

Феохромоцитома - це продуктуюча катехоламіни пухлина нейроендокринних клітин (зазвичай - мозкового шару надниркових залоз), що обумовлює близько 0,2% всіх випадків АГ. Викид адреналіну і норадреналіну клітинами пухлини супроводжується тимчасовим або постійним спазмом судин, тахікардією і іншими симптомами гіперактивності симпатичної нервової системи. Для хворих цієї категорії характерно нападоподібне підвищення артеріального тиску, що супроводжується вираженим головним болем, рясним потовиділенням, серцебиттям і тахікардією. У більшості випадків феохромоцитома супроводжується стійкою АГ, проте у деяких хворих в період між нападами рівень / KJX може відповідати значенням норми. 10% феохромоцитом є злоякісними.

Важливу роль у діагностиці феохромоцитоми грає аналіз рівня катехоламінів в плазмі крові, а також вільних катехоламінів та їх метаболітів (ванілілміндальної кислоти, Метанефрини) в добовій сечі. При деяких феохромоцитомах катехоламіни викидаються в кров епізодично, тому аналіз рівня гормонів слід проводити відразу після кризу.

Медикаментозна терапія феохромоцитоми включає призначення альфаадреноблокаторів (наприклад, феноксибензаміном) в комбінації з бета-адреноблокаторами. Разом з тим, у хворих з встановленою локалізацією пухлини (за допомогою КТ, МРТ або ангіографії) методом вибору є хірургічна операція. При неоперабельній пухлини призначають альфа-і бета-адреноблокатори, а також препарати, інгібуючи синтез катехоламінів (альфа-метілтірозін).

У корі наднирників синтезується цілий ряд гормонів, у тому числі - мінералокортикоїди і глюкокортикоїди, надлишкова продукція яких може супроводжуватися АГ.

Мінералокортикоїди (основний гормон - альдостерон) стимулюють реабсорбцію натрію в дистальних канальцях нефрона, приводячи до збільшення об'єму циркулюючої крові. Посилення реабсорбції натрію поєднується з надмірною екскрецією калію з сечею, що може супроводжуватися гіпокаліємією, яка є важливою лабораторно-діагностичною ознакою гіперсекреції мінералокортикоїдів. Приблизно у 0,1% хворих АГ виявляють первинний альдостеронізм, в більшості випадків обумовлений аденомою наднирників і дещо рідше - двосторонньої гіперплазією наднирників. Захворювання може протікати безсимптомно, в цьому випадку діагноз встановлюють на підставі лабораторних аналізів (гіпокаліємія, гіперсекреція альдостерону і зниження концентрації реніну в плазмі крові). Хворим цієї категорії показано хірургічне видалення аденоми або терапія антагоністами рецепторів альдостерону (наприклад, спіронолактоном). Вторинний альдостеронізм спостерігається при гіперпродукції ангіотензину II внаслідок рідко зустрічаєючого ренінсекретуючої пухлини.

Високий рівень ангіотензину II часто відзначається у жінок, які приймають пероральні контрацептиви (препарати цього класу стимулюють продукцію ангиотензиногена в печінці), а також у хворих з хронічними захворюваннями печінки (внаслідок зниження метаболізму ангіотензину II).

Гіперсекреція глюкокортикоїдів (наприклад, кортизолу) нерідко супроводжується підвищенням артеріального тиску в результаті збільшення об'єму циркулюючої крові і посилення синтезу реніну. Так, підвищення рівня артеріального тиску відзначається у 80% хворих з синдромом Кушинга. Хворі цієї категорії мають характерний зовнішній вигляд: місяцеподібне обличчя, центральне ожиріння, м'язову слабкість, гірсутизм. Синдром Кушинга спостерігається при АКТГ-секретуючі в аденомі гіпофіза, периферичних АКТГ-секретуючі в пухлинах (супроводжуються гіперплазією наднирників), а також при кортизол-секретируючій аденомі надниркових залоз.