Поряд з транзиторною гіперамоніємією недоношених, що розвивається в процесі адаптації до умов позаутробного життя (див. гл. IV), описують і патологічну гіперамоніємії у дітей, які перенесли важку соче-танную перинатальну гіпоксію (внутрішньоутробно і асфіксію в пологах). Згідно з даними М. Смика, у здорових новонароджених (і доношених, і недоношених) рівень азоту амонію в плазмі крові не перевищує 42 мкмоль / л. Він виявив гіперамоніємії у 9,8% доношених дітей, які перенесли поєднуй-ную перинатальну гіпоксію і у 34,3% недоношених новонароджених. Для транзиторною гіперамоніємії, яка найчастіше протікала безсимптомно, було характерно нормальне відношення між рівнями сечовини та аміаку в плазмі крові (у межах 108-132:1), а для патологічної гіперамоніємії - зниження цього показника (80:1 і менше). Клінічно при патологічної гіперамоніємії відзначають насамперед різного ступеня вираженості ознаки пригнічення діяльності мозку: відсутність або різко ослаблена реакція дитини на огляд, а його зіниць - на світло, зниження або різке ослаблення спонтанної рухової активності, атонію або різке зниження м'язового тонусу, арефлексія або ослаблення рефлексів новонароджених і сухожильних рефлексів, напади апное, тремор, судоми. Найбільш типовою ознакою патологічної гіпераммо-ням є ступор, що переходить у кому. Практично у більшості новонароджених, що знаходяться в коматозному стані, рівень азоту амонію в лікворі вдвічі вище, ніж у плазмі крові, хоча у 11 з 12 обстежених у нашій клініці він був вище 62 мкмоль / л. Лікування патологічних гіперамоніємії на сьогоднішній день - заменное переливання крові, симптоматична терапія. У той же час варто зазначити, що раннє призначення глубоконедоношенним дітям фенобарбіталу провокує розвиток гіперамоніємії.
Тривалі стійкі гіперамоніємії характерні для спадкових аномалій обміну речовин: дефіцитів орнітин-транскарбамілази, карбаміл-фосфат-синтетази, ацилкарнітину-транслокази, ацетил-коензиму-дегідроге-називаються, а також метилмалоновой, протіоновой, ізовалеріанової ацідемія, ци-труллінеміі та ін
Одним з найбільш древніх, і тим не менш, найефективніших способів схуднення є застосування насіння льону...
Вправи для зміцнення м'язів спини
Початкове положення - стоячи ноги на ширині плечей, гімнастична палиця лежить на лопатках, плечі розправлені...
Якщо ви знаходитесь в пошуках найбільш ефективної дієти для схуднення, рекомендуємо спробувати вам дієту, розроблену медиками з клініки Майо в Мінессоті...
Будь яка подружня пара, що проходить програму ЕКЗ, знає, що дуже важливо не просто завагітніти, але й благополучно виносити малюка...