Головна/Лікування хвороб/Гастроентерологія (Частина 1)


Це захворювання, що характеризується різкою гіпертрофією слизової оболонки шлунка з розвитком у ній множинних аденом і кіст, було описано в 1888 р. французьким лікарем PE Menetner. Для позначення даної патології у літературі користуються також термінами: гігантський гіпертрофічний гастрит, гігантоскладочний гастрит, пухлиноподібні гастрит, аденопапілломатоз, надлишкова слизова шлунка, екссуда-тивна гастропатія та ін Хвороба Менетріє зустрічається рідко. В даний час в літературі описано трохи більше 300 випадків захворювання.

Етіологія і патогенез. Етіологічні чинники хвороби Менетріє недостатньо вивчені. PE Menetner пов'язував виникнення описаних ним змін слизової оболонки шлунка з хронічною інтоксикацією (свинцем, алкоголем). В якості можливих етіологічних факторів згадуються також аліментарні похибки, недостатнє вживання вітамінів, куріння, перенесені інфекційні захворювання (черевний тиф, вірусний гепатит, дизентерія), нейрогенні і спадкові чинники, метаболічні порушення. Вказується, що при хворобі Менетріє є сенсибілізація організму харчовими антигенами. При цьому поява антитіл до харчових алергенів може зумовити підвищену проникність слизової оболонки шлунка [Cooper В. Т., Chadwick VS, 1988].

Патогенез хвороби Менетріє невідомий. Існуючі в даний час теорії розглядають це захворювання як результат аномалії розвитку, слідство запальних змін слизової оболонки шлунка, варіант доброякісного пухлинного процесу.

Патологічна анатомія. При макроскопічному досліджень

нии насамперед відзначається значне потовщення складок слизової оболонки шлунка, висота яких може досягати 3-3,5 см. Поразка слизової оболонки носить обмежений або (частіше) дифузний характер, причому найбільш виражені зміни виявляються звичайно в області великої кривизни шлунка-При мікроскопічному дослідженні спостерігається гіперплазія слізеобразующіх клітин, що обумовлює значне збільшення шлункових залоз та їх перетворення на кісти. Збільшені залози можуть проникають у м'язову шар, сприяючи іноді його фрагментації. Число головних і обкладочних клітин зазвичай зменшується, і вони заміщуються слізеобразующіх клітинами. Відзначаються також набряк та помірна клітинна інфільтрація слизової оболонки.

Клініка і діагностика. Хвороба Менетріє може спостерігатися і в дітей, але частіше виникає у віці 30-50 років. Співвідношення чоловіків і жінок у групі хворих зазвичай 3:1. Захворювання розвивається гостро, але значно частіше поступово. Клінічна картина хвороби Менетріє вивчена досить докладно. Клінічні ознаки захворювання були детально описані в 1955 р. SS Feiber.

Найбільш частим симптомом є болі в надчеревній ділянці (у 74% хворих). Болі можуть бути різної інтенсивності та тривалості, однак найчастіше вони носять ниючий характер, виникають незабаром після прийому їжі і супроводжуються відчуттям важкості і розпирання в животі. Нерідко спостерігаються також блювота (42%) і діарея (10%). Шлункові кровотечі, як правило, необільние, відзначаються у 20% пацієнтів.

Важливим симптомом є втрата маси тіла (у 60% хворих) до 10-20 кг. Апетит найчастіше знижений, в ряді випадків навіть спостерігається анорексія. У 25-40% пацієнтів відзначаються периферичні набряки, зумовлені низьким вмістом білка в сироватці крові. Різна виразність окремих симптомів в кожному конкретному випадку хвороби Менетріє дозволила багатьом авторам виділити три варіанти перебігу захворювання: диспепсичний, псевдоопухолевідний і (найбільш рідкісний) безсимптомний [Василенко В. X., Гребенів А. Л., 1981].

В аналізах крові виявляється зниження вмісту еритроцитів і гемоглобіну, пов'язане з явними або прихованими крово-втратами, однак виражена анемія виявляється у хворих з хворобою Менетріє порівняно рідко. Іноді відзначається нейтрофільний лейкоцитоз. ШОЕ і кількість тромбоцитів у крові найчастіше в межах норми.

При біохімічному дослідженні у 70-80% пацієнтів спостерігається зниження вмісту альбумінів. Виникненню гіпоальбумінемії сприяє значна втрата білка з шлунковим соком, що підтверджується виявленням в шлунковому соку альбуміну, міченого I, введеного заздалегідь внутрішньовенно. Втрата білка з шлунковим соком зв'язується в свою чергу з підвищенням проникності слизової оболонки желуд-

ка. Не всі автори, однак, згодні з тим, що гіпопротеїнемія є характерною ознакою хвороби Менетріє, і вважають, що зниження вмісту альбумінів в сироватці крові виявляється лише у хворих з вираженими набряками [Власов П. В., 1963J.

Секреція соляної кислоти при хворобі Менетріє найчастіше знижена, що пояснюється зменшенням маси обкладочних клітин в слизовій оболонці шлунка. Рівень сироваткового га-стріна може бути нормальним або злегка підвищеним [Cooper В. Т., Chadwick VS, 1988J.

Велике значення в діагностиці хвороби Менетріє має рентгенологічне дослідження, що дозволяє виявити характерні для даного захворювання зміни. Складки слизової оболонки шлунка на обмеженій ділянці або на значному протязі виявляються різко потовщеними, звитими, набряклими. Межскладочние проміжки при цьому значно розширені. Складки слизової оболонки шлунка можуть бути настільки гіпертрофовані, що іноді при тугому наповненні шлунка суспензією сульфату барію дають картину дефекту наповнення, симулюючи таким чином пухлинне ураження шлунку. Однак розташування складок слизової оболонки зберігає певний порядок, і їх обрив при хворобі Менетріє, як правило, відсутня. Стінки шлунка зберігають еластичність, перистальтика чітко простежується по обидва кривизна. При розтягуванні шлунку додатковою порцією суспензії сульфату барію відзначається розтяг складок слизової оболонки, що дозволяє диференціювати гіпертрофічний поліаденоматозний гастрит із застиглим рельєфом слизової оболонки при пухлинної інфільтрації стінки шлунка. Більш точні діагностичні дані можна отримати при паріетографіі, яка дозволяє не тільки визначити товщину стінки і контури шлунка, але і детально вивчити рельєф слизової оболонки.

У розпізнаванні хвороби Менетріє важливу роль грає ендоскопічне дослідження. Видимий при цьому ендоскопічна картина характеризується наявністю різко потовщених складок слизової оболонки (переважно в тілі шлунка по великій кривизні), що приймають вид мозкових звивин або бруківці. Складки частіше представляються блідими, набряклими, але можуть мати і звичайну забарвлення, а іноді бути навіть гиперемованими. Слизова оболонка шлунка при хворобі Менетріє відрізняється легкої ранимостью, нерідко у верхівках складок виявляються ерозії. Гіпертрофовані складки розташовуються переважно паралельно, рідше - поперечно або хаотично, висота їх не менше 2-3 см. Загальна кількість складок найчастіше залишається нормальним, і лише в рідкісних випадках воно збільшується.

Отграничению хвороби Менетріє від звичайних форм гіпертрофічного гастриту допомагає методика дозованого роздування шлунка повітрям, що дозволяє об'єктивізувати результати

ендоскопічного дослідження. При цьому до гігантських складкам доцільно відносити такі складки слизової оболонки шлунка, які не розправляються при тиску в шлунку більше 15 мм рт. ст.

Прицільна біопсія не має великого діагностичного значення при хворобі Менетріє, оскільки вона дозволяє отримати матеріал лише з самого поверхневого ділянки слизової оболонки, тоді як її змінені залози в біоптат зазвичай не потрапляють. Разом з тим завдяки прицільної біопсії в ряді випадків виявляється пухлинне ураження шлунку. За допомогою методу аспіраційної біопсії вдається отримати для гістологічного дослідження великі ділянки слизової оболонки, включаючи нерідко і ті верстви, де є шлункові залози. Це дозволяє інколи гістологічно підтвердити діагноз. У той же час метод аспіраційної (сліпий) біопсії дає значний відсоток помилок, оскільки біопсійний матеріал може бути взятий не з тих ділянок, де є патологічний процес.

У зв'язку з тим що морфологічна верифікація хвороби Менетріє виявляється можливою далеко не завжди, остаточний діагноз нерідко ставиться лише при динамічному спостереженні за хворими та проведенні повторних рентгенологічних та ендоскопічних досліджень.

Диференціальна діагностика. Хвороба Менетріє диференціюють від звичайного гіпертрофічного гастриту, поліпів шлунка і поширеного сімейного поліпозу, шлунково-кишкового тракту (синдром Пейтца - Турена - Егерса, синдром Крон-кайта - Канада), доброякісних і злоякісних пухлин шлунка, синдрому Золлінгера - Еллісона, ураження шлунка при туберкульозі і сифіліс. Вирішальне значення має правильна інтерпретація клінічних ознак, а також результатів рентгенологічного, ендоскопічного і гістологічного досліджень.

Особливо важкою в багатьох випадках виявляється диференційна діагностика хвороби Менетрие і раку шлунка. У сумнівних випадках необхідно повторно обстежити хворого через 1 -1,5 міс або ж відразу проводити пробну лапаротомію, щоб не пропустити пухлину шлунка. Операційна біопсія дозволяє взяти для дослідження ділянки достатньої величини, що забезпечує точність діагнозу.

Перебіг. Перебіг хвороби Менетріє оцінюється, за даними літератури, дуже суперечливо. Ряд авторів відносять це захворювання до передракових станів, вважаючи, що частота розвитку раку на фоні хвороби Менетріє досягає 10-20%. Така висока частота пухлинного ураження шлунка у хворих хворобою Менетріє викликає в інших авторів великі сумніви, оскільки в багатьох статистичних роботах, присвячених виникненню раку шлунка у хворих гіпертрофічним поліадено-матозним гастритом, немає переконливого гістологічного підтвердження хвороби Менетріє, не з'ясовані причинно-наслідкові взаємини цих захворювань , відсутня тривале спостереження за пацієнтом з хворобою Менетріє [Cooper В. Т., Chadwick V, S., 1988].

Наші спостереження [Василенко В. X,, Гребенів А. Л., 19 & 1] свідчать про можливість тривалого, багаторічного перебігу хвороби Менетріє з наявністю періодів тривалої ремісії захворювання. При тривалому перебігу хвороби Менетріє іноді спостерігають стихання клінічних проявів і трансформацію цього захворювання в хронічний атрофічний гастрит.

Лікування. При нетяжкий перебіг хвороби Менетріє рекомендується консервативна терапія. Вона включає в себе щадну дієту з підвищеним вмістом білка, застосування обволікаючі і терпкі препаратів, а за показаннями - і замісних лікарських засобів. Хороший ефект дає застосування антихолінергічних препаратів, зокрема, атропіну сульфату, що сприяє поліпшенню суб'єктивного стану та зменшення втрати білка.

При ускладненому перебігу захворювання (зберігаються наполегливі больові відчуття, гіпопротеінеміческіе набряки, повторні шлункові кровотечі), а також у тих випадках, хогда не вдається повністю виключити можливість пухлинного ураження застосовується хірургічне лікування (повна або часткова гастректомія).

Хворі, які отримують консервативне лікування, повинні обов'язково перебувати на диспансерному обліку. Таким пацієнтам не рідше 2 разів на рік проводять контрольні рентгенологічні та ендоскопічні дослідження, що дозволяють судити про динаміку хвороби Менетріє.