Кардіоміопатії

Кардіоміопатії - загальна назва групи захворювань, які характеризуються структурними змінами міокарда. Кардіоміопатії нерідко призводять до розвитку серцевої недостатності, і хоча в деяких випадках вдається з'ясувати причини дисфункції міокарда, найчастіше етіологія хвороби залишається невідомою. До цієї групи захворювань не відносяться поразки міокарда внаслідок артеріальної гіпертензії, ішемічної хвороби серця або вад серця.

Залежно від анатомічних і фізіологічних змін лівого шлуночка (ЛШ) серця розрізняють три форми кардіопатій (мал. 10.1). Дилатаційна кардіоміопатія характеризується збільшенням розмірів порожнини і зниженням систолічної (скорочувальної) функції ЛШ; гіпертрофічна кардіоміопатія - потовщенням стінок і порушенням діастолічного розслаблення ЛШ; рестриктивна кардіоміопатія - збільшенням жорсткості (зниженням еластичності) міокарда ЛШ (внаслідок фіброзу або інфільтрації), при цьому порушується діастолічне розслаблення, але систолічна функція ЛШ, як правило, збережена.

Етіологія

Збільшення розмірів серця при ДКМП обумовлено, в основному, розширенням порожнини шлуночків, ступінь гіпертрофії міокарда при ДКМП, як правило, мінімальна. Пошкодження кардіоміоцитів, що приводить до розвитку ДКМП, може бути наслідком дії токсичних чинників, порушення метаболічних процесів або інфекції (таблиця 10.1). У більшості випадків етіологія ДКМП залишається не з'ясованою (ідіопатична ДКМП), однак причиною цього захворювання нерідко є вірусний міокардит і хронічний алкоголізм; крім того, виділяється сімейна форма ДКМП.

Гострий вірусний міокардит зазвичай спостерігається у молодих осіб,що раніше не хворіли. Найчастіше збудником цього захворювання є віруси Коксакі групи В або еховірус. Як правило, вірусний міокардит закінчується повним одужанням, але з невідомих причин у деяких хворих може прогресувати до ДКМП. Вважають, що поразка і фіброз міокарда у хворих цієї категорії обумовлені активацією імунних механізмів під дією компонентів вірусу. Разом з тим, терапія імунодепресантами не покращує прогнозу у хворих вірусним міокардитом. Аналіз зразків, отриманих при трансвенозній біопсії міокарда правого шлуночка (ПШ), свідчить про те, що вірусний міокардит нерідко супроводжується гострою запальною реакцією, а у деяких хворих в міокарді виявляють РНК вірусу Коксакі В.

Мал 10.1. Патологічна анатомія кардіоміопатій (КМП). А. Нормальне серце; ЛШ - лівий шлуночок; ЛП - ліве передсердя. Б. Дилатаційна кардіоміопатія характеризується розширенням порожнини ЛШ, яка супроводжується незначною гіпертрофією міокарда. В. При гіпертрофічній кардіоміопатії відзначається виражена гіпертрофія міокарда ЛШ (найчастіше - переважна гіпертрофія міжшлуночкової перегородки). Г. Рестриктивна кардіоміопатія розвивається як наслідок інфільтрації або фіброзу міокарда і зазвичай не супроводжується розширенням порожнин серця. Збільшення розмірів ЛП характерно для всіх трьох типів кардіоміопатій

Алкогольна кардіоміопатія розвивається в осіб, хронічно зловживаючих алкоголем. Патофізіологія алкогольної кардіоміопатії невідома, проте етанол може порушувати функції клітин, пригнічуючи процеси окисного фосфорилювання і р-окислення жирних кислот в мітохондріях. Клінічні і гістологічні ознаки алкогольної та дилатаційної кардіоміопатій в чомусь схожі, але встановлення діагнозу алкогольної кардіоміопатії має велике практичне значення, оскільки це одне з небагатьох потенційно оборотних станів, при якому повна відмова від вживання алкоголю сприяє значному поліпшенню функції ЛШ.

Дилатаційна кардіоміопатія характеризується розширенням всіх порожнин серця (мал. 10.2), хоча у деяких хворих може відмічатися збільшення тільки правих чи лівих відділів. Стінка ЛШ дещо потовщена, однак дилатація порожнини шлуночка не супроводжується пропорційною гіпертрофією міокарда. При мікроскопічному дослідженні виявляють ознаки дегенерації кардіоміоцитів, нерегулярну гіпертрофію і атрофію міофібрил, нерідко - виражений інтерстіціальний і периваскулярний фіброз.

Основним клінічним проявом ДКМП є дисфункція шлуночків серця і зниження скоротливості міокарда (мал. 10.3). При ДКМП зазвичай уражені обидва шлуночка, але іноді зустрічається ізольована дисфункція ЛШ і дещо рідше - ПШ.

Зниження ударного об'єму і серцевого викиду (СВ) внаслідок порушення скоротливості міокарда супроводжується активацією двох компенсаторних механізмів: 1) механізму Франка-Старлінг (згідно з яким, сила скорочень волокон міокарда посилюється пропорційно збільшенню кінцево-діастолічного об'єму ЛШ) і 2) стимуляції нейроендокринних систем, яка спочатку обумовлена активацією симпатичної нервової системи. Підвищення симпатичного тонусу призводить до збільшення частоти серцевих скорочень і посиленню скоротливості міокарда, що сприяє підтримці СВ. Завдяки цим компенсаторним механізмам на початкових стадіях дисфункції шлуночків захворювання може протікати безсимптомно, проте у міру дегенерації кардіоміоцитів і збільшення перевантаження об'ємом у хворих виникають клінічні симптоми серцевої недостатності.

Зниження СВ і, як наслідок, погіршення кровопостачання нирок призводять до збільшення продукції реніну юкстагломерулярними клітинами. При активації ренінангіотензинової системи підвищується загальний периферичний судинний опір (під дією ангіотензину І) і збільшується об'єм циркулюючої крові (у зв'язку з підвищенням рівня альдостерону). Ці ефекти спочатку протидіють зниженню СВ.

Надалі нейроендокринні компенсаторні реакції неминуче призводять до погіршення стану хворих. Так, при звуженні артеріолярного русла і підвищення загального периферичного судинного опору (ЗПСО) ЛШ повинен створювати більше зусилля для викиду крові під час систоли. Збільшення об'єму циркулюючої крові (ОЦК) також приводить до посилення навантаження на ЛШ і збільшення венозного повернення, що може супроводжуватися застоєм в малому і великому колі кровообігу.

Більше того, дилатація порожнин шлуночків, що підсилюється в міру прогресування кардіоміопатії, може бути причиною неповного захлопування трикуспідального і мітрального клапанів під час систоли і виникнення клапанної регургітації. Несприятливі наслідки клапанної регургітації включають 1) перевантаження передсердь тиском і об'ємом, що супроводжується дилатацією передсердь і збільшенням ризику миготливої аритмії, 2) зменшення об'єму крові, що викидається в аорту і надходить в системну циркуляцію за рахунок регургітації частини крові в ліве передсердя.