Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Обстеження хворого з клапанним пороком починається з його ретельного розпитування і фізикального дослідження, які зазвичай дозволяють досвідченому лікарю визначити тип клапанної патології. Для точного визначення ступеня ураження необхідна додаткова інформація, яку дає електрокардіографія, рентгенографія органів грудної клітки та ехокардіографія. Крім цього, окремим пацієнтам для уточнення тяжкості пороку і контролю лікування можуть знадобитися такі додаткові методи, як проба з фізичним навантаженням і катетеризація серця. Таким чином, для ефективного лікування хворих клапанними пороками серця потрібна точна діагностика вад, визначення його тяжкості і чітке розуміння патофізіологічних наслідків і прогнозу захворювання.

Ревматична лихоманка

Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ) раніше була однією з найбільш часто зустрічаючих причин поразки клапанів серця, але в останні 50 років в розвинених країнах захворюваність нею значно знизилася. У сорокові роки XX століття захворюваність ГРЛ в США перевищувала 200000 в рік; нині вона видається рідкістю. Зниженню захворюваності безпосередньо передувала поява пеніциліну, а також загальне поліпшення роботи органів охорони здоров'я та зменшення скупченості населення. В останні роки з'явилися повідомлення про окремі спалахи хвороби в США, але вони носять локальний характер. Тим не менш, в країнах, що розвиваються Середнього Сходу, Південно-Східної Азії та в Індії ГРЛ залишається поширеним захворюванням, що нерідко закінчується летально.

ГРЛ - це запальне захворювання, що вражає в першу чергу серце, шкіру і сполучну тканину. ГРЛ є ускладненням інфекцій верхніх дихальних шляхів, що викликається стрептококами групи А, і зазвичай воно розвивається в дитячому та юнацькому віці. За епідеміологічними даними, ГРЛ розвивається приблизно у 3% хворих гострим стрептококовим фарингітом через 2-3 тижні після первинної інфекції. Патогенез ГРЛ залишається невідомим, але він не пов'язаний з безпосереднім бактеріальним ураженням серця. Гіпотетичні механізми включають вироблення стрептококами токсинів і аутоімунний процес внаслідок перехресного реагування між антитілами до бактеріальних антигенів і антигенами ендокарда. Найбільш частими симптомами є озноб, лихоманка, мігруючі артралгії і слабкість. Основні симптоми, які є діагностичними критеріями ГРЛ, відомі як критерії Джонса (таблиця 8.1).

Клапанні пороки серця

1 Для встановлення діагнозу потрібно наявність ознак стрептококової інфекції в поєднанні з 2 великими критеріями, або 1 великим і 2 малими.

Патоморфологічні при ревмокардиті (тобто при запальному процесі в серце) можуть дивуватися всі три оболонки серця. Патогномонічними є гранулеми Ашоффа, що представляють собою ділянку фібриноїдного некрозу, оточену запальними клітинами, включаючи лімфоцити, плазматичні клітини і макрофаги, які з часом зникають, залишаючи за собою рубцеву тканину. Найбільш небезпечним наслідком є залучення в запальний процес клапанного ендокарда, що веде до хронічного ревматичного ураження серця, що характеризується прогресуючою деформацією і порушенням функції одного або декількох клапанів. Тим не менш, симптоми дисфункції клапанного апарату зазвичай з'являються лише через 10-30 років після ГРЛ (у країнах, що розвиваються, при більш активному процесі, латентний період може бути коротшим).

У гострому періоді ревмокардит може супроводжуватися зниженням скоротливості лівого шлуночка і минущими шумами мітральної і аортальної регургітації, а також шумом Кері-Кумбса, середньодіастолічним шумом на верхівці серця, найімовірніше відображає турбулентність потоку через запалений мітральний клапан. Лікування ГРЛ включає високі дози аспірину з протизапальною метою, пеніцилін для елімінації залишкової стрептококової інфекції та лікування ускладнень (застійна серцева недостатність, перикардит).

У хронічній фазі часто зустрічається стеноз або недостатність мітрального клапана. У 40% пацієнтів з ревматизмом розвивається стеноз лівого атріовентрикулярного отвору (або, для стислості, мітральний стеноз). У 25% хворих крім мітрального уражається ще й аортальний клапан. Зрідка відзначають також вади трикуспідального клапана.

Гостра ревматична лихоманка рецидивує у 10% пацієнтів, і рецидив може посилити ураження серця. Тому перенесли ГРЛ хворі повинні профілактично отримувати невеликі дози пеніциліну приблизно до 30 років, коли частота контакту зі стрептококом і схильність цієї інфекції помітно знижуються.