Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Клінічна картинаДилатаційна кардіоміопатія проявляється, в основному, серцевою недостатністю. Типові симптоми, які свідчать про низький СВ, - це слабкість, запаморочення, задишка при навантаженні внаслідок недостатньої перфузії тканин. Застій в легенях призводить до задишки, ортопне, нічних нападів серцевої астми, а застій у великому колі кровообігу - до появи набряків. Ці симптоми можуть розвиватися непомітно, і хворі нерідко скаржаться тільки на збільшення маси тіла (внаслідок інтерстиціальних набряків) і задишку після навантаження.

Фізикальне обстеження

У хворих цієї категорії нерідко відзначаються типові симптоми низького СВ: холодні бліді кінцівки (внаслідок звуження периферичних судин), низький артеріальний тиск і тахікардія. Поява вологих хрипів вказує на застій у легеневих венах, а притуплення перкуторного звуку в базальних відділах легень - на плевральний випіт. Розміри серця збільшені, пальпаторно визначається ослаблений зміщений вліво, розлитий верхівковий поштовх, при аускультації вислуховується протодиастолічний галоп, який вказує на систолічну дисфункцію ЛШ. При вираженій дилатації ЛШ нерідко вислуховують шум мітральної недостатності. Правошлуночкова недостатність характеризується симптомами застою в системних венах, набуханням шийних вен, гепатомегалією, асцитом і периферичними набряками. Збільшення порожнини ПШ і порушення скоротливості міокарда часто супроводжуються трикуспидальною недостатністю.

Інструментальні дослідження

Рентгенографія грудної клітки виявляє збільшення тіні серця. При розвитку серцевої недостатності змінюється легеневий судинний малюнок, з'являються ознаки інтерстиціального та альвеолярного набряку і плеврального випоту.

Зміни ЕКГ зазвичай вказують на збільшення передсердь і шлуночків серця. Вогнищевий фіброз міокарда обумовлює розвиток різноманітних аритмій (найбільш значущими з них є - миготлива аритмія і шлуночкова тахікардія). У більшості хворих відзначаються порушення провідності (блокада правої або лівої ніжок пучка Гіса). Типові порушення реполяризації шлуночків (зміна сегмента ST, зубця Т). Крім того, в ділянках вираженого фіброзу міокарда можуть формуватися патологічні зубці Q, що нагадують зубці Q при інфаркті міокарда.

Результати ехокардіографічного (ЕхоКГ) дослідження мають велике значення в діагностиці цього захворювання. Ехокардіографічне дослідження виявляє збільшення всіх порожнин серця, виражене порушення скоротливості ЛШ, мітральну та / або трикуспидальну регургітацію. У деяких клініках для оцінки дилатації порожнин серця і кількісного визначення фракції викиду ЛШ на додаток або замість ЕхоКГ проводять ізотопну вентрикулографію.

Катетеризація серця дозволяє з'ясувати, чи є дисфункція шлуночків наслідком ішемічної хвороби серця. Ця процедура в першу чергу показана хворим, у яких відзначаються напади стенокардії або є електрокардіографічні ознаки перенесеного інфаркту міокарда. Аналіз показників гемодинаміки зазвичай вказує на підвищення діастолічного тиску в правих і лівих відділах серця (внаслідок неповного звільнення порожнин шлуночків під час систоли), а також - на виражене зниження СВ. Під час катетеризації серця іноді проводять трансвенозну біопсію міокарда правого шлуночка (для виявлення етіології ДКМП). Діагностичне значення біопсії міокарда у хворих з ДКМП обмежена, і її результати лише в рідкісних випадках дозволяють підібрати більш ефективний спосіб лікування.

Лікування

Мета лікування хворих з ДКМП полягає в усуненні клінічних симптомів та профілактики важких ускладнень цього захворювання, підвищення якості та збільшення тривалості життя. Отже, проведена терапія повинна бути спрямована на 1) усунення основного захворювання (якщо таке захворювання діагностовано), 2) профілактику прогресування дилатації шлуночків серця, 3) зменшення вираженості застою в малому і великому колах кровообігу; 4) збільшення СВ; 5) профілактику загрожуючої життю аритмій і 6) тромбоемболії, а також 7) вирішення питання про необхідність пересадки серця.

Терапевтичні заходи, спрямовані на зменшення вираженості застою і збільшення СВ. Спочатку обмежують споживання кухонної солі і призначають хворим цієї категорії діуретичні препарати. Одним з найбільш значних досягнень останніх 20 років слід визнати впровадження в клінічну практику препаратів, що володіють вазодилатуючою дією. Так, тривала терапія пероральними інгібіторами ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) або гідралазином (вазодилататор, що безпосередньо впливає на гладкі м'язи артеріол) в поєднанні з ізосорбіду динітрату (веноділататор) сприяє нормалізації показників гемодинаміки, підвищення якості та збільшення тривалості життя хворих цієї категорії. Результати клінічних досліджень свідчать про те, що терапія інгібіторами АПФ ефективна навіть в тих випадках, коли у хворих відсутні явні клінічні симптоми дисфункції ЛШ, оскільки запобігає розвитку симптомів серцевої недостатності. Інгібітори АПФ є препаратами першого вибору при лікуванні хворих з ДКМП. Комбінована терапія гідралазином та ізосорбіду динітрату показана хворим, що погано переносять інгібітори АПФ. У деяких випадках хворим з ДКМП для поліпшення симптоматики призначають серцеві глікозиди, проте прийом цих препаратів не супроводжується достовірним збільшенням тривалості життя.

При розгорнутій формі ДКМП нерідко відзначаються передсердні та шлуночкові аритмії - в 40% випадків причиною смерті хворих цієї категорії є шлуночкова тахікардія і фібриляція шлуночку. Для запобігання розвитку загрозливих для життя аритмій, особливо на тлі терапії діуретиками, вкрай важливо підтримувати рівень електролітів сироватки крові в межах нормальних значень (в першу чергу - концентрацію іонів натрію і магнію). Результати клінічних досліджень вказують на те, що антиаритмічні засоби, на жаль, неефективні в зниженні смертності хворих з ДКМП від шлуночкових аритмій. Більше того, призначення препаратів цього класу хворим з вираженою дисфункцією ЛШ може супроводжуватися більш вираженими порушеннями серцевого ритму. В даний час єдино ефективним методом, що дозволяє зменшити ризик смерті у хворих з ДКМП і важкими шлуночковими аритміями, є імплантація автоматичного дефібрилятора.

Стаз крові в погано скорочуючихся шлуночках часто призводить до утворення пристінкових тромбів. Тромб, що утворився в ПШ, може викликати тромбоемболію легеневої артерії, а тромби з ЛШ - емболії будь-яких системних артерій з розвитком інфаркту головного мозку, міокарда, нирки та ін Очевидно, що хворим з ДКМП і тяжкою дисфункцією ЛШ (фракція викиду <30%) показані пероральні антикоагулянти (наприклад, варфарин). Разом з тим, ефективність (або ризик) тривалої терапії антикоагулянтами у хворих з ДКМП поки не підтверджена результатами проспективних клінічних досліджень.

На тлі прийому р-адреноблокаторів у хворих ДКМП можуть поліпшуватися симптоми захворювання і збільшуватися толерантність до фізичних навантажень. Механізм цієї позитивної дії р-адреноблокаторів точно не відомий. Посилення симпатичного тонусу і стійке підвищення рівня катехоламінів в крові при ДКМП несприятливо впливає на структурні і функціональні властивості кардіоміоцитів. Відомо, що у хворих ДКМП знижена кількість pj-адренорецепторів у міокарді, очевидно, внаслідок тривалої гіперактивності симпатичної нервової системи. Вважають, що позитивний ефект р-адреноблокаторів зумовлений зниженням симпатичного тонусу і збільшенням кількості р-адренорецепторів в міокарді за принципом зворотного зв'язку. В даний час ефективність використання р-адреноблокаторів при лікуванні хворих ДКМП залишається предметом клінічних досліджень.

Деяким хворим з тяжкою формою застійної серцевої недостатності показана пересадка серця. Відомо, що хворі, яким була проведена пересадка серця, мають достовірно більш сприятливий 5-річний прогноз, ніж особи, які одержували традиційну медикаментозну терапію. Так, 5 - і 10-річна виживаність хворих після пересадки серця складає 74 і 55%. Разом з тим, широке поширення цього методу обмежено у зв'язку з браком донорських органів: щорічно проводиться менш ніж 2500 пересадок серця, тоді як кількість хворих, які потребують цієї операції, перевищує 20000.

Прогноз

Незважаючи на нові, більш досконалі методи терапії, прогноз у хворих ДКМП, яким не проводилася пересадка серця, в цілому, несприятливий і прямо залежить від тяжкості дисфункції ЛШ. Так, 5-річна виживаність хворих, які отримують тільки медикаментозну терапію, не перевищує 50%. Пошук ефективних методів ранньої профілактики, здатних сповільнити прогресування захворювання у хворих з безсимптомною або легкою формою ДКМП і попередити їх раптову смерть, є одним з основних напрямів сучасних наукових досліджень в кардіології.