Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


При відсутності лікування МС призводить до істотного зниження тривалості життя - середня виживаність після появи клінічних проявів пороку складає близько 7 років. Навіть хворі зі слабо вираженою симптоматикою без корекції вад гинуть протягом 10 років (таблиця 8.2).

Клінічні прояви та обстеження

Клінічні прояви МС багато в чому залежать від ступеня звуження мітрального отвору. Чим важче стеноз, тим більше виражені прояви підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах. Найбільш ранніми з них є задишка і зниження толерантності до фізичних навантажень. При невеликій вираженості МС задишка в спокої може бути відсутня, але вона з'являється при навантаженні через збільшення обсягу протікаючої через серце крові і прискорення серцевого ритму (і скорочення часу діастолічного наповнення шлуночка), які сприяють зростанню тиску в лівому передсерді. Іншими станами, що приводять до прискорення ритму серця і збільшенню кровотоку, є лихоманка, анемія, гіпертиреоз, вагітність і тахіаритмії (мерехтіння передсердь).

При більш важкому МС (тобто при малій площі атріовентрікулярного отвору) задишка з'являється навіть у спокої. Розвиваються прогресуюча слабкість і більш важкі ознаки застою в малому колі - ортопне і напади задухи ночами. При важкому МС і легеневій гіпертензії з'являються ознаки правошлуночкової серцевої недостатності: набухання яремних вен, гепатомегамія, асцит і периферичні набряки. Здавлення поворотного гортанного нерва збільшеною легеневою артерією або лівим передсердям може викликати осиплість голосу.

Зрідка мітральний стеноз діагностується після розвитку одного зі своїх ускладнень - миготливої аритмії, тромбоемболії, інфекційного ендокардиту, кровохаркання.

При фізикальному дослідженні можна виявити декілька типових симптомів. При пальпації прекордіальної області часто виявляється правошлуночковий серцевий поштовх внаслідок підвищення тиску в правому шлуночку. При аускультації практично у всіх пацієнтів посилений I тон, що асоціюється із закриттям мітрального клапана. Механізм його виникнення наступний: через високий градієнта тиску між передсердям і шлуночком елементи стулок мітрального клапана, що зберегли рухливість, максимально відкриті протягом всієї діастоли, а на початку систоли вони з відносно широко розкритого стану швидко закриваються, в результаті чого гучність тону вище, ніж в нормі.

Основною аускультативною ознакою МС є високочастотне клацання відкриття (КВ), наступний за II тоном. Вважається, що КВ з'являється через різку натягу сухожильних хорд і стенозованих стулок клапана при його відкритті. Тривалість інтервалу між II тоном і КВ обернено пропорційна тяжкості пороку: чим важче МС, тим вище тиск у ЛП і тим раніше при діастолічному розслабленні ЛШ відкривається клапан. За КВ слідує діастолічний низькочастотний шум регресний внаслідок турбулентного потоку крові через стенозований клапан (мал. 8.2). З вагою МС корелює тривалість, а не гучність шуму: чим важче порок, тим більше довгий час потрібний для спорожнення ЛП і для зникнення градієнта між ЛП і ЛШ. В кінці діастоли внаслідок скорочення лівого передсердя градієнт тиску між ЛП і ЛШ тимчасово зростає (мал. 8.2) і шум на короткий час робиться голосніше. Таке пресистолічне посилення шуму не відбувається при розвитку миготливої аритмії, коли відсутнє ефективне скорочення передсердь.

Крім того, у хворих з МС часто вислуховуються шуми, характерні для інших клапанних пороків. Наприклад, МС часто поєднується з мітральної недостатністю. Крім цього, розвиваюча при тяжкому МС правошлуночкова серцева недостатність обумовлює появу трикуспідальної регургітації. Зростаючий діастолічний шум вздовж лівого краю грудини може відзначатися внаслідок супутньої аортальної недостатності (ревматичного походження) або недостатності клапана легеневої артерії (через легеневу гіпертензію внаслідок мітрального стенозу).

На ЕКГ при МС зазвичай виявляються ознаки збільшення лівого передсердя і, при розвитку легеневої гіпертензії, гіпертрофія правого шлуночка. Можливо мерехтіння передсердь. При рентгенографії органів грудної клітини виявляється збільшення лівого передсердя, перебудова судинного малюнка, інтерстиціальний набряк і лінії Керлі внаслідок набряку міждолевих перегородок. При розвитку легеневої гіпертензії також виявляються збільшення правого шлуночка і розширення легеневих артерій.

Ехокардіографія при мітральному стенозі володіє найбільшою діагностичною значимістю. Вона дозволяє побачити потовщені стулки мітрального клапана, ненормальне зрощення їх по комісурам, що обмежує розкриття в діастолі. При ехокардіографії вимірюється ступінь дилатації лівого передсердя, можлива візуалізація внутрішньопередсердних тромбів при їх наявності. Площа мітрального кільця може бути безпосередньо виміряна планіметричним в поперечному перерізі або розрахована за допомогою вимірювання швидкостей при доплерехокардіографії.

Хоча для підтвердження діагнозу МС катетеризація серця не обов'язкова, вона часто проводиться для більш точного вимірювання площі мітрального кільця і виявлення мітральної регургітації, легеневої гіпертензії і коронарної хвороби серця.

Лікування

Лікування МС включає профілактику рецидиву ГРЛ у молодих пацієнтів та інфекційного ендокардиту у всіх хворих. Для зменшення явищ застою використовуються діуретики. При мітральному стенозі, що поєднується з порушенням скорочувальної функції лівого шлуночка або з миготливою аритмією, показаний дигоксин; причому в останньому випадку його призначають з метою уріжчення серцевого ритму. Для уріжчення ритму можна також використовувати р-блокатори або такі антагоністи кальцію, як верапаміл і дилтіазем. Антикоагулянтна профілактика тромбоемболії показана при миготливій аритмії, застійній серцевій недостатності або тромбоемболії в анамнезі.

Якщо симптоми МС не усуваються діуретиками та контролем за ЧСС, потрібна хірургічна корекція пороку. Черезшкірна трансвенозна мітральна вальвулопластика застосовується з 1985 року і є малоінвазивною процедурою, яка здійснюється при катетеризації серця. При цьому через стегнову вену в праве передсердя вводиться балонний катетер, потім виконують маленький отвір в міжпередсердній перегородці, через який катетер проводять у ліве передсердя і, нарешті, до стенозірованного мітрального клапану. Там балон швидко роздувається, розриваючи зрощені коміссури. Найбільший успіх операції досягається при неускладненому МС, тобто при відсутності мітральної регургітації, кальцифікації клапана і тромбозу передсердя. У рандомізованих дослідженнях результати цієї методики виявилися не гірше, ніж при традиційному хірургічному лікуванні.

Хірургічні методи корекції МС включають відкриту митральну коміссуротомію (операцію, при якій зрослі коміссури поділяються безпосередньо під контролем зору) і, у важких випадках, протезування мітрального клапана. Операційна летальність при протезуванні мітрального клапана приблизно складає 1-2%, а 10-річна виживаність перевищує 80%, що є значним досягненням в порівнянні з природним перебігом хвороби (табл. 8.2).