Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів дихання


Ідіопатічесюш фіброзуючий альвеодаг (хвороба Хаммена-Річа) - патологічний процес в альвеолах і інкрсгіціальной тканини легень неясної природи, що приводить до прогресуючого фіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

Етіологія захворювання невідома. Патогенез хвороби остаточно не з'ясований. Передбачається, що в інтерстиціальної тканини легень знижується розпад колагену і підвищується його синтез фібробласггамі і альвеолярними макрофагами. Підвищенню синтезу колагену сприяє збільшення числа окремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на колаген легеневої тканини як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, що стимулюють утворення колагену. Одночасно знижується продукція лімфоцитами "інгібуючого фактора", гальмуючого у звичайних умовах синтез колагену.

Багато хто вважає це занедужував ие ау тоіммунним. Комплекси антиген-антитіло відкладаються в стінках дрібних судин легенів. Під впливом циркулюючих імунних комплексів, лізосомальних ферментів альвеолярних макрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення, потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзної тканиною.

Основними лікарськими засобами для лікування фіброзірующего альвеоліту є глюкокортикоїди і D-пеніцшиамін.Ці препарати призначаються з урахуванням фази захворювання.

За даними ?. ?. Ількович (1983), в стадії інтерстиціального набряку і альвеоліту (ця стадія діагностується клінічно і рентгенологічно) призначаються глюкокортикоїди. Вони викликають протизапальний і іммунодепрессантним ефект, гальмують розвиток фіброзу.

Хворим ідіопатичним фиброзирующим альвеолітом при ранньому встановленні діагнозу (фаза набряку і фаза альвеоліту) призначається 40-50 мг преднізолону протягом 3-10 днів, потім поступово (в залежності від ефекту) дозу знижують протягом 6-8 місяців до підтримуючої (2.5-5 мг на добу). Тривалість лікування становить у середньому 18-20 місяців.

При переході патологічного процесу в стадію інтерстиціального фіброзу показане призначення D-пешцілламша в поєднанні з преднізалон, початкова доза якого в цьому випадку становить 15-20 мг на добу.

Встановлено, що у хворих фиброзирующим альвеолітом в сироватці крові підвищений вміст міді, що сприяє колагенізація інтерстиціальної строми легень. D-пеніциламін інгібує медьсодержащіе аміноксвдазу, що зменшує вміст міді в крові і легенів і гальмує дозрівання і синтез колагену. Крім того, D-пеніциламін має іммунодепрессантним дією.

М. М. Ількович і Л. Н. Новикова (1986) пропонують при хронічному перебігу захворювання без чітко виражених загострень призначати D-пеніциламін по 0.3 г на добу протягом 4-6 місяців, потім по 0.15 г на добу протягом е 1 - 1.5 року.

При гострому перебігу і загостренні захворювання вони пропонують призначати D-пеніциламін в перший тиждень по 0.3 г на добу, у другу - 0.6 г на добу, в третю - 1.2 г на добу, потім дозу знижують у зворотному порядку. Підтримуюча доза становить 0.15-0.3 г на добу протягом 1-2 років.

Слід пам'ятати про побічні дії D-пеніциламін (див. гл. "Лікування ревматоїдного артриту").

При виражених змінах імунологічного статусу призначають азатіоприн (володіє вираженим імуносупресивні дією) за такою схемою: 150 мг на добу протягом 1-2 місяців, потім по 100 мг на добу протягом 2-3 місяців, далі підтримуюча доза (50 мг на добу) протягом 3-6 місяців. Середня тривалість прийому азатіоприну складає 1.9 року.

Ефективність іммунодепрессантним засобів підвищується при застосуванні гемосорбції, що сприяє видаленню циркулюючих імунних комплексів.

У лікуванні ідіопатичного фіброзірующего альвеоліту доцільне використання ал'дактона (верошпирона), він зменшує альвеолярний і інтерстиціальний набряки, має іммунносупрессорним дією. Добова доза становить 25-75 мг верошпирона, тривалість лікування - 10-12 місяців.

Крім того, рекомендуються антиоксиданти (вітамін Е-по 0,2-0,6 г 50% розчину на добу).

У ранніх стадіях хвороби застосовують натрію тіосульфат внутрівенно (5-10 мл 30% розчину) протягом 10-14 днів. Препарат володіє анти-оксвдантним, антитоксичний, протизапальну та десенсибілізуючу дію.