Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів дихання


Первинна легенева пшертемія - захворювання невідомої етіології, що характеризується первинним ураженням ендотелію, концентричним фіброзом і некрозом стінок гілок легеневої артерії, що приводить у різкого підвищення тиску в малому колі кровообігу і гіпертрофії правих відділів серця.

Етіологічного лікування не існує. Основними принципами патогенетичного лікування є наступні.

1. Обмеження ізометричних навантажень.

2. Активне лікування легеневих інфекцій.

3. Лікування вазодилататорами:

• лікування антагоністами кальцію (зазвичай застосовуються ніфедіпш, дилтіазем - дозування див гол. "Лікування хронічного легеневого серця"). При наявності чутливості до антагоністів кальцію 5-річна виживаність - 95%, в її відсутність - 36%. Якщо хворі чутливі до антагоністів кальцію, то при тривалій багаторічної терапії спостерігається поліпшення функціонального класу і зворотний розвиток гіпертрофії правого шлуночка. Чутливість до антагоністів кальцію відзначається лише в 26% випадків;

• лікування простацикліни (просгагляідт, що виробляється ендотелієм судин і володіє вираженим вазоділатарующім і антіаг-регантним дією) - застосовується для лікування первинної легеневої гіпертензії, що не піддається терапії іншими методами ..Лікування простацикліни призводить до стійкого зниження легеневого судинного опору, діастолічного тиску в легеневій артерії, підвищенню виживаності хворих;

• лікування оденозтом проводиться при різкому ще більшому підвищенні тиску в системі легеневої артерії (так званому кризі в малому колі кровообігу), аденозин вводиться внутрішньовенно у вигляді інфузії з початковою швидкістю 50 мкг / кг / хв з підвищенням її кожні 2 хвилини до максимально ефективною. Зниження легеневого судинного опору відбувається в середньому на 37%. Завдяки дуже нетривалого, але потужному судинорозширювальній дії одноразове введення аденозину безпечно і ефективно.

4. Лікування антикоагулянтами (зокрема варфарином, у початковій добовій дозі 6-10 мг з поступовим зниженням під контролем частково активованого тромбопластинового часу) призводить до поліпшення стану системи мікроциркуляції, збільшує виживання хворих. Лікування антикоагулянтами проводиться при відсутності протипоказань до їх застосування (геморагічні діатези, виразкова хвороба дванадцятипалої кишки і шлунка). Існує точка зору про більшу доцільність лікування антиагрегантами (аспірин 0.160-0.325 на добу тривало).

5. Лікування діуретиками призначається при значному підвищенні тиску в правому передсерді і проявах правожелудочковой недостатності.

6. Киснева терапія призначається при вираженій гіпоксемії (методика її викладена в гол. "Лікування хронічного легеневого серця").

7. При гострій правошлуночкової недостатності проводиться лікування добутаміномв дозі від 2.5 до 15 мкг / кг / хв: у флакон, що містить 250 мг порошку препарату, вводять 10 мл розчинника (5% розчин глюкози), далі все переноситься у флакон з 500 мл 5% розчину глюкози (в 1 мл такого розчину міститься 500 МКГ препарату, в 1 краплі - 25 мкг).

8. Про лікування серцевими глікозидами при розвитку хронічної правошлуночкової недостатності див. в гл. "Лікування хронічного легеневого серця".