Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів травлення


Ідіопатаческій гемохроматоз (первинний гемохроматоз)

спадково обумовлене порушення обміну заліза з підвищеним всмоктуванням його в кишечнику і відкладенням в гепатоцит-тах з розвитком фіброзу, а в подальшому цирозу печінки, а також відкладенням заліза в інших органах і тканинах (шкірі, підшлунковій залозі, серці, статевих залозах і ін) .

При ідіопатичному гемохроматозі показані:

1. Дієта № 5, багата білками, але з виключенням продуктів, що містять залізо (риба, м'ясо, яйця, мед, яблука та ін.)

2. Кровопускання. Кровопускання сприяють видаленню заліза з організму. Їх проводять 1 раз на тиждень по 500 мл до розвитку помірної анемії. Далі інтервали поступово збільшують до 3 місяців, продовжуючи лікування до зникнення надлишкового депонування заліза в печінці. За допомогою кровопускання можна видалити з організму 10-13 г заліза в перший рік і до 25 г протягом 2 років. Кровопускання призводять до поліпшення загального стану, зменшення пігментації і розмірів печінки. При зниженні рівня гемоглобіну до 100 г / л кровопускання тимчасово припиняють, оскільки при подальшому його зниженні всмоктування заліза в кишечнику зростає вдвічі.

3. Лікування дефероксаміну (десфералом, десферіном). Препарат утворює комплексне з'єднання із залізом і виводиться з організму, вводиться внутрішньом'язово по 10 мл 10% розчину або внутрішньовенно крапельно. Тривалість курсу лікування - 20-40 днів. Перші 10 днів десферал можна вводити парентерально, потім приймати всередину (по 0.5 г 3 рази на день). Після курсу лікування проводять пролонговану терапію підтримуючими дозами (0.5 г 1 раз на 7 днів). Лікування десфералом проводиться під контролем вмісту заліза ч крові, в сечі. Критеріями припинення лікування дефероксаміну (десфералом) є нормалізація вмісту заліза в сироватці крові, зникнення ^ гіперпігментації шкіри і регрес інших симптомів захворювання.

4. Поліпшення функціонального стану гепатощггов - див гол. "Лікування цирозу печінки".

5. Лікування цукрового діабету - див. відповідну главу.