Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів травлення


Первинний білмарний цироз печінки (ПБЦ) - аутоімунне захворювання печінки, що починається як хронічний деструктивний негнійний холангіт, довгостроково протікає без вираженої симптоматики, що приводить до розвитку тривалого внутрішньопечінкового холестазу і на пізніх стадіях до формування цирозу печінки (С. Д. Подимова, 1993).

Етіологія захворювання невідома, встановлена ??роль генетичної схильності. В основі ПБЦ лежить асептичний аутоімунний деструктивний холангіт і холангіоліт, що пов'язано з появою аутоан-тител до внутреннеймембране мітохондрій жовчних проток (4 підтипу антимітохондріальні антитіл - анти-М2, анти-М9, анти-М,, анти-М8).

Крім того, в останні роки встановлено патогенетична роль ще одного класу клітинних мембранних білків - міжклітинних адгезивних молекул (МКАМ). Індукція та підтримання Т-клітинної цитотоксичності в межах епітелію біліарного тракту здійснюється за допомогою адгезії лімфоцитів до клітин-мішеней і імунним клітинам. У свою чергу адгезія лімфоцитів опосередковується взаємодією лейкоцитарного антигену і міжклітинних адгезивних молекул МКАМ-1 і МКАМ-2. Експресія МКАМ-1 відбувається на епітеліальних клітинах біліарних канальців і спостерігається лише у хворих первинним біліарним цирозом печінки і первинним склерозуючим холангітом. Так як МКАМ-1 є ключовим медіатором адгезії лімфоцитів, підвищена експресія цих молекул в міжлобулярних дуктулах при первинному біліарному цирозі печінки та первинному склерозуючому холангіті збільшує опосредуемой Т-клітинами пошкодження цих структур.

У патогенезі ПБЦ велике значення мають порушення в субпопуляція Т-лімфоцитів: недостатність функції Т-супресорів, підвищення концентрації та активності Т-хелперів. Зазначені порушення сприяють розвитку вищевикладених аутоімунних порушень. Передбачається також, що в якості мішені імунної агресії можуть виступати модифіковані антигени HLA жовчних проток.

Патогенетичні особливості ПБЦ повинні враховуватися при лікуванні цього захворювання.

Лікувальна програма при ПБЦ

1. Лікувальний режим і лікувальне харчування.

2. Полівітамінотерапія.

3. Базисна (патогенетична) терапія.

4. Симптоматична терапія (лікування свербежу, синдрому холесте-

за, печінкової остеодистрофії).

5. Дезінтоксикаційна терапія.

{0}6.{/0} {1}       {/1} Еферентна терапія.

7. Трансплантація печінки.