М'язовий тонус

Є важливою характеристикою стану новонароджених. Характерно фізіологічне посилення тонусу м'язів-згиначів (Флек-смітна поза), яка обумовлює позу дитини: голова злегка приведена до грудей, руки зігнуті в ліктьових суглобах і притиснуті до бічної поверхні грудної клітки, кисті стиснуті в кулачки, ноги зігнуті в колінах і тазостегнових суглобах . У положенні дитини на боці голова іноді злегка закинута. Деяке зниження м'язового тонусу в перші хвилини, а іноді й години життя у випадку подальшого його відновлення не слід розцінювати як поразку ЦНС. Розрізняють активний (поза) і пасивний м'язовий тонус.

Активний м'язовий тонус у здорової доношеної новонародженої описують як ембріональну позу (руки зігнуті у всіх суглобах, приведені до тулуба, кисті стиснуті в кулаки, великі пальці кистей лежать під чотирма іншими, ноги відведені в тазостегнових суглобах, зігнуті, в стопах переважає тильне згинання) - така поза є наслідком флекторного підвищення тонусу. Про активну м'язовому тонусі можна судити також на підставі проби з вентральної підтримкою (див. рис. 5.5.

Орієнтовні показники нормального пасивного м'язового тонусу: при рухах голови в бік підборіддя стосується акроміального відростка грудини; розгинання рук в ліктьових суглобах можливо до 180 °, згинання в променезап'ясткових суглобах - до 1 5 0 °; відведення в сторону стегон - на 7 5 ° в кожну сторону; розгинання ноги в колінному суглобі при зігнутому під кутом 9 0 ° стегні можливо до 150 °; дорсальній згинання стоп складає 120 °. При підтягуванні новонародженого за зап'ястя відбувається невелике розгинання в ліктьових суглобах, після чого настає знову підвищення тонусу флексоров з підтягуванням дитину до рук лікаря.

Симптом млявих плечей. Новонародженому надають вертикальне положення, підтримуючи його за пахвові області. Якщо голова дитини йде в плечі, це може бути симптомом ішемічного ураження парасаггіталь-них зон головного мозку.

Підвищення м'язового тонусу можливо при гіпоксично-ішемічної енцефалопатії, субарахноїдальному крововиливі, подвійному менінгіті, бі-ліарной енцефалопатії, внутрішньоутробної інфекції з ураженням ЦНС. Поряд з підвищенням м'язового тонусу може виникати його перерозподіл. Екстензорная підвищення м'язового тонусу проявляється опистотонусом: голова закинута, ноги (а нерідко і руки) розігнуті і часто схрещені, кисті стиснуті в кулаки. Такий стан характерно для менінгіту та енцефаліту, гіпоксично-ішемічної енцефалопатії III ступеня, білірубінової енцефалопатії.

Ослаблення м'язового тонусу у новонароджених може бути обумовлено недоношеністю або незрілістю. У доношених дітей низький м'язовий тонус може свідчити про перенесеної важкої гіпоксії, субдуральному крововиливі, гострої надниркової недостатності. Зниження м'язового тонусу супроводжує такі метаболічні порушення, як гіпоглікемія і ацидоз. Воно характерне й для важких соматичних захворювань новонароджених. Низький м'язовий тонус відзначають також при деяких спадкових хворобах: як хромосомних (хвороба Дауна), так і обміну, ендо-крінопатіях.

Різке ослаблення м'язового тонусу та спонтанної рухової активності характерно для глибоконедоношені дітей, гіперамоніємії, спадкової спінальної аміотрофії Верніга-Гоффмана, вроджених і спадкових міопатій.

Зміни м'язового тонусу зумовлюють виникнення деяких патологічних поз новонародженого.

Патологічні пози

Поза жаби - руки мляво лежать уздовж тулуба, ноги знаходяться на поверхні пеленальніка, широко розведені в тазостегнових і злегка зігнуті в колінних суглобах. Така поза є фізіологічною для глибоконедоношені дітей. У доношених новонароджених вона свідчить про різке зниження м'язового тонусу. Виникає при внутрішньочерепних крововиливах (субдуральная гематома, крововиливи в шлуночки мозку), гострої напис-чечніковой недостатності, ураженні верхніх сегментів шийного відділу спинного мозку, важких соматичних захворюваннях.

Опістотонус - голова закинута через ригідності потиличних м'язів, руки витягнуті уздовж тулуба, кисті стиснуті в кулачки, ноги розігнуті в колінних суглобах і перехрещені на рівні нижньої третини гомілок. Дана поза пов'язана з різким підвищенням тонусу м'язів-екстензоров. Характерна для гнійних менінгітів, субарахноїдального крововиливу, білірубінової енцефалопатії.

Поза фехтувальника - голова повернута обличчям до плеча, однойменні Рука й нога знаходяться в разгибательном положенні, причому рука відведена в сторону. Інша нога кілька відведена в тазостегновому і зігнута в колінному суглобі. У новонароджених зустрічається нечасто. Оцінюється в положенні дитини на спині при позиції голови по середній лінії тіла. З'являється при внутрішньочерепної родової травми.

Голова злегка закинута, ноги різко зігнуті в колінних і кульшових суглобах і щільно приведені до живота. Спроба розгинання нижніх кінцівок супроводжується криком, занепокоєнням дитини. Ця своєрідна поза іноді виникає при гнійних менінгітах.

Асиметричні пози:

а) за гемітіпу: рука і нога з одного боку тіла перебувають у фізіологічному положенні, на іншій стороні кінцівки розігнуті, м'язовий тонус їх зазвичай знижений; виникає при внутрішньочерепної родової травми (супратен-торіальная локалізація крововиливів) і ураженнях верхніх сегментів шийного відділу спинного мозку;

б) за типом параплегії: можливе зниження м'язового тонусу як у верхніх кінцівках (ураження сегментів шийного відділу спинного мозку), так і в нижніх (ураження спинного мозку на рівні поперекового відділу); іноді зниження м'язового тонусу рук супроводжується одночасним його підвищенням в згинах і аддуктор стегон, що розцінюють як поразку на рівні верхніх сегментів шийного відділу спинного мозку. Ця патологічна поза завжди насторожує в плані прогнозу для розвитку моторики. Нерідко у таких дітей відзначається стійкий перехрест гомілок в нижній третині як в положенні на спині, так і при дослідженні рефлексу автоматичної ходьби; в останньому випадку діти спираються на пальці ніг;

в) за монотипа: зниження рухової активності та м'язового тонусу однієї кінцівки при фізіологічному положенні інших. Характерно для пошкодження відповідних сегментів спинного мозку. В'ялий параліч ру ки в деяких випадках пов'язаний із травмою плечового сплетіння. Слід по мнить, що обмеження або відсутність рухів в одній кінцівки можливо при наявності травматичного або патологічного (псевдопараліч Парро, недосконалий остеогенез) перелому кістки, остеомієліту, епіфізеоліз, перелому ключиці. Це обумовлює необхідність ретельного огляду дитини педіатром і дитячим хірургом і, в разі необхідності, проведення додаткових досліджень.

Патологічна установка кистей

Симптом пазуристою лапки виникає при підвищенні тонусу екстензоров пальців рук. Характерний для ураження ЦНС.

Симптом звисаючої кисті (ластовідной кисті, тюленів лапки) може свідчити про пошкодження нижніх шийних сегментів (параліч Дежерин-Клюмпке). Короткочасне звисання кисті можливо у клінічно здорових новонароджених. В останньому випадку при пасивному погойдуванні кисті (лікар тримає руку дитини вказівним і великим пальцями за зап'ястя) вона швидко приймає фізіологічне положення.

Симптом мавпячої кисті - приведення великого пальця до долонній поверхні при флексорной положенні II-V пальців. Зустрічається при перинатальних ураженнях ЦНС різного генезу. Може сприяти сповільненому розвитку тонкої моторики.

Незвичайне положення пальців рук може служити також додатковим критерієм діагностики деяких хромосомних хвороб. При синдромі Патау (трисомія по 13-й хромосомі) нерідко II-IV пальці знаходяться в положенні флексії і частково перекриті зігнутими великим пальцем і мізинцем. У 65% хворих з синдромом Едвардса (трисомія по 18-й хромосомі) III-IV пальці знаходяться в положенні флексії, а їх перекривають вказівний палець і мізинець.

Патологічні положення стоп

Варусна установка - відхилення стопи від осі кінцівки в медіальному напрямку.

Вальгусное положення - відхилення стопи від осі кінцівки в латеральному напрямку. Патологічні положення стоп, зазначені вище, можуть бути пов'язані як з ортопедичною патологією, так і з неврологічними ушкодженнями.

П'яткове положення - тильне згинання стопи.

Звисаюча стопа може свідчити про поразку спинного мозку на рівні поперекових сегментів або пошкодженні нервових стовбурів.

Бажано, щоб дітей з патологічною установкою стоп оглянули ортопед і невропатолог до моменту виписки з пологового будинку з метою визначення тактики лікування і його своєчасного початку.

Аномальне положення голови новонародженого може бути обумовлено не тільки передлежанням в пологах або наявністю патологічної пози. У ряді випадків відзначається відхилення голови від осі тіла, аж до різкого її приведення до плеча (кривошия). Дане порушення пов'язане з травматичним пошкодженням m. sternocleidomastoideus, аномалією її розвитку або з ураженням нижніх шийних і верхніх грудних сегментів спинного мозку.

Порушення маси тіла відображають особливості внутрішньоутробного розвитку.

Макросомія виражена у дітей з діабетичної фетопатії, у переношених при синдромі Беквита.

Низька маса тіла при народженні по відношенню до терміну гестації називається затримкою внутрішньоутробного розвитку (ЗВУР) і може супроводжуватися і відставанням довжини тіла від терміну гестації (симетрична ~ гіпопластична форма - ЗВУР) чи ні (асиметрична - гіпотрофіческіе форма - ЗВУР). Можлива у випадку важкого, тривалого (більше 4 тижнів.) Гестозу другої половини вагітності, неповноцінного харчування вагітної жінки, аномалій розвитку плоду (атрезія стравоходу), хромосомних хвороб (синдром Едвард-са, Патау), внутрішньоутробної інфекції. Детальніше про ЗВУР див. гл. III.

Наявність дізембріогенетіческіх стигм свідчить про порушення внутрішньоутробного розвитку (див. табл. 3.21). Діагностично значимим для констатації спадкової або вродженої патології вважають виявлення 5 стигм і більше.

Habitus новонародженого в деяких випадках відразу дозволяє запідозрити Наявність захворювання, особливо спадкового характеру (хвороба Дауна, синдром Едвардса, синдром Патау, хондродистрофия, недосконалий остео-генез та ін.) Це не виключає необхідність консультації лікаря-генетика І верифікації діагнозу.

Запах. Своєрідний запах від новонародженого, може бути одним з ранніх симптомів спадкових хвороб обміну (мишачий - при фенілкетонурії, варених овочів або кленового сиропу - при порушенні обміну валіну, лейцину, ізолейцину). Слід мати на увазі, що запах може з'явитися не з перших днів життя дитини. Крім того, власний запах дитину треба диференціювати з запахами, зумовленими вводяться йому медикаментозними засобами (антибіотиками, вітамінами).

Шкіра здорової доношеної дитини ніжна, еластична, бархатиста на дотик. Якщо зібрати її в складку, вона тут же розправляється. Деяка її суховатость обумовлена ??низькою функціональною активністю потових залоз. Шкіра тільки що народженої дитини покрита творожистой мастилом (vernix caseosa), яку в даний час не прийнято видаляти, оскільки вона служить захистом від інфікування.

При огляді шкіри новонародженого можна виявити ряд особливостей, що не відносяться до патології:

МША - білувато-жовті точки, що виступають над поверхнею шкіри. Найбільш характерна їх локалізація - кінчик і крила носа, рідше - носогубний трикутник. Це ретенційні кісти сальних залоз; до середини - кінця періоду новонароджене ™ вони, як правило, зникають; лікування не вимагають.

Необільние петехіальні крововиливи в шкіру передлежачої частини і крововиливи в склери. Їх виникнення пов'язано з підвищеною проникністю судинних стінок у новонароджених. З'являються в процесі пологів. Крововиливи в склери проте можуть свідчити про травматично ™ родового акту.

Телеангіектазії - червонувато-синюшні судинні плями. Локалізуються на спинці носа, верхніх століттях, на кордоні волосистої частини голови і задньої поверхні шиї. Не виступають над поверхнею шкіри. Зникають при натисканні, що є диференційно-діагностичною ознакою, що дозволяє відмежувати їх від гемангіоми. Представляють собою локальне розширення дрібних судин шкіри (докладніше див гол. XIII).

Lanugo - Пушкова волосся; найбільш часта їх локалізація - особа, плечі, шкіра спини. Рясний зростання зустрічається у недоношених дітей. Ріст волосся на гребені вушних раковин відносять до дизонтогенетических стигми (діабетична фетопатія).

Монгольські плями розташовані в області крижів і сідниць, рідше на бе драх; мають синюшний колір, що зумовлено наявністю пігментообра-зующіх клітин (докладніше див гол. XIII).

Рідні плями. Можлива будь локалізація; частіше коричневого або сі нюшно-червоного кольору. В останньому випадку необхідна дифференци ція з гемангіомами і телеангіоектазії. Іноді це можливо тільки при спостереженні в динаміці. Залишаються на все життя. Існує на слідча схильність.

Miliaria crystalline - точкові бульбашки, що виступають над поверхнею шкіри, наповнені прозорою рідиною; нагадують краплі роси; локалізуються на шкірі обличчя. Представляють собою ретенційні кісти потових залоз. Зустрічаються у новонароджених рідко. Лікування не вимагають.

Непатологіческіе зміни шкіри, пов'язані з особливостями адаптації (прикордонними станами) і дефектами догляду, описані в гл. IV, XIII.

Колір шкірних покривів здорового новонародженого залежить від його віку. У перші хвилини після народження можливі акроціаноз (рук і ніг), дісталь-ний ціаноз (кистей і стоп), періоральний ціаноз (вокругрта), що обумовлено перебудовою кровообігу після народження (перехідний кровообіг - див гол. IV) і наростаючою гіпоксією в пологах. Рідше дитина народжується цілком рожево-червоного кольору. Після проведення першого туалету або через кілька годин після народження шкірні покриви у більшості дітей набувають яскраво-рожевий відтінок (фізіологічна еритема). Це відбувається внаслідок реакції периферичних судин на тактильні і температурні роздратування і обумовлено особливостями вазомоторного контролю та парезом прекапілярних сфінктерів. Даний стан адаптації носить назву фізіологічна еритема. У доношених дітей вона тримається 1 - 2 доби, а у незрілих і недоношених - 1-1,5 тижні.

У переношених дітей шкіра відразу після народження суха, з ділянками деск-вамаціі, мацерації в області стоп і долонь. Тургор тканин знижений. Підшкірна жирова клітковина стоншена, шкіра виглядає в'ялою.

У середині друге, а частіше на третю добу життя у 6 0 - 7 0% дітей шкіра набуває иктеричность відтінок. Желтушное фарбування з'являється насамперед на обличчі і в межлопаточной областях, потім на тулубі і кінцівках. Склери, слизові оболонки, шкіра кистей і стоп залишаються звичайного пофарбування. Максимум жовтяниці у доношених дітей припадає на 3-4-а доба життя, а до кінця першої - середині другого тижня вона зникає. Виникнення цієї фізіологічної для новонароджених жовтяниці (з максимумом рівня непрямого білірубіну в сироватці крові до 205 мкмоль / л) пов'язане з рядом особливостей билирубинового обміну; вона належить до межових станів (див. гл. IV). Більш рання поява жовтяниці, висока її інтенсивність, затяжний (більше 8-10 днів) або хвилеподібний характер змушують трактувати її як патологічну (див. гл. XVII).

Жовтувате фарбування шкірних покривів при народженні іноді зустрічається у дітей, які перенесли важку внутрішньоутробну гіпоксію. Вона зумовлена ??фарбування шкіри меконієм. Зазвичай у подібних випадках відзначають також просочування меконієм пуповини.

Після зникнення фізіологічної жовтяниці шкіра новонародженого набуває рожевого відтінку, інтенсивність якого поступово знижується, і вона стає тілесного кольору.

Патологічні зміни шкіри. Загальний ціаноз, який відзначають у здорових дітей в перші секунди життя, є нерідко транзиторним і лікування не вимагає. Наявність стійкого ціанозу може служити діагностичним ознакою ряду захворювань. Патологічний ціаноз може бути або постійним, або виникає періодично (напади ціанозу). Умовно виділяють три групи причин, що викликають ціаноз.

Центрального характеру - при асфіксії, внутрішньочерепної родової травми, травми шийного відділу спинного мозку, внутрішньоутробних інфекціях з ураженням ЦНС, гіпоглікемії (так як при цьому стані в першу чергу страждає головний мозок).

Легеневого генезу - пневмонія, пневмопатії, пневмоторакс, діафраг-мальна грижа, аплазія легені і т.д.

3. Кардіальний - вроджені вади серця синього типу, наявність артеріовенозних шунтів (персистуючий артеріальна протока, відкрите овальне вікно).

Ціаноз у новонароджених нерідко пов'язаний з комплексом причин, і трактування його буває скрутна, що змушує вдаватися до додаткових методів дослідження (визначення КОС, рентгенографія грудної клітки, ЕКГ, ультрасонографическое і Допплерографічеськоє дослідження серця і кровотоку, нейросонографія, люмбальна пункція і т.д.) .

Ціаноз особи, що відзначається з моменту народження і триває протягом декількох діб, у ряді випадків викликаний рясними петехіями в шкірі обличчя і зникає після їх розсмоктування. Особливо він характерний для дітей, у яких під час пологів відбулося туге обвиття пуповини навколо шиї.

Акроціаноз і дистальний ціаноз в ранньому неонатальному періоді може з'являтися і у здорових доношених дітей, особливо при порушенні температурного режиму у відділенні. Не слід відносити до патології та періоральний ціаноз, що виникає у дітей перших днів життя при крику і неспокої. Стійкий періоральний ціаноз може бути симптомом захворювання - частіше кардіогенного генезу (докладніше див гол. XIX).

Ціаноз і деяка набряклість ніг є відмінною рисою дітей, народжених в тазовому (частіше ножному) передлежанні. Цей же симптом у дітей даної групи може говорити про пошкодження спинного мозку на рівні поперекових сегментів. Ізольований ціаноз верхньої кінцівки можливий у разі випадання ручки в пологах при поперечному положенні плода. Іноді він супроводжує травму шийного відділу спинного мозку (див. параліч Ерба-Дюшенна і Керера, глава X).

Блідість шкіри при народженні, на відміну від ціанозу, завжди насторожує неонатолога. Вона може свідчити про важку гіпоксії змішаного генезу (біла асфіксія), внутрішньочерепної родової травми або пошкодженні шийного відділу спинного мозку. Пролонгована блідість є неодмінною ознакою анемічного синдрому у новонароджених (анемічних форма гемолітичної хвороби, інші гемолітичні анемії, фетофетальная і фетоматерінская трансфузія, крововиливи та кровотечі у внутрішні органи). Блідість шкіри характерна також для гострої надниркової недостатності, деяких вроджених вад серця, перинатальних інфекцій.

Блідість шкіри, особливо наростаюча в динаміці, є абсолютним показанням для проведення термінового дослідження вмісту гемоглобіну та еритроцитів у периферичній крові, а також визначення гематокритного числа, КОС крові.

Сіруватий (землистий) відтінок шкіра набуває при тяжкому перебігу перинатальних інфекцій. Він обумовлений токсичною дією на дрібні судини шкіри продуктів життєдіяльності мікроорганізмів. Нерідко землистий колір шкіри поєднується з її блідістю і иктеричностью. Сірувато-блідий колорит шкіри характерний для метаболічного ацидозу.

Желтушность шкіри супроводжує багато хвороб новонароджених. Інтенсивність, відтінок і тривалість иктеричности залежать від характеру захворювання.

Мармуровість шкіри лише іноді можна вважати фізіологічною для недоношених дітей. У доношених новонароджених вона служить ознакою незрілості, охолодження або поразки вегетативного відділу ЦНС. Мармуровість шкіри ураженої кінцівки відзначають при акушерських паралічах руки.

Про порушення центральної регуляції судинного тонусу свідчить симптом Арлекіна - періодична поява яскраво-червоного забарвлення однієї половини обличчя, тулуба, кінцівок однойменних і збліднення іншої половини тіла. Зустрічається при внутрішньочерепних крововиливах і у глибоконедоношені дітей.

Мацерація шкірних покривів у непереношенних дітей з перинатальним ураженням ЦНС говорить про пошкодження її вегетативного відділу.

Оцінивши стан шкіри дитини візуально, педіатр проводить її пальпацію. При цьому оцінюються температура, еластичність, тургор шкіри і підшкірно-жирової клітковини, вологість.

Шкіра здорового новонародженого тепла на дотик. У перші години після народження вона може ставати як би прохолодною (особливо кінцівки), що пов'язано з фізіологічним пониженням температури тіла. Зниження температури шкіри дитини в наступні дні життя завжди насторожує. Воно може бути обумовлено порушенням температурного режиму у відділенні, недоношеністю або незрілістю дитини. При догляді за такими дітьми використовують кувези різного типу, джерело променевого тепла.

Зниження температури тіла, особливо у недоношених новонароджених, іноді супроводжується набряком (ущільненням) шкіри і підшкірно-жирової клітковини, який з'являється спочатку на ногах і в нижніх відділах передньої черевної стінки. Надалі можливе його поширення на шкіру тулуба, рук та обличчя. Шкіра щільна, частіше блідувата, не збирається в складку. Стан дитини погіршується. Подібна клінічна картина зустрічається при склереми і склередеме (див. гл. XIII).

Природжений набряк характерний для дітей з важкою формою гемолітичної хвороби новонароджених по Rh-антигену, монозиготні формою таласемії, деякими внутрішньоутробними інфекціями (див. гл. XVII).

Зниження тургора тканин зустрічається при гіпотрофії (як внутрішньоутробної, так і постнатальної), зневодненні (частіше у недоношених), при перинатальних інфекціях, вродженому гіпотиреозі.

Суха шкіра характерна для переношених дітей, обох форм вродженого іхтіозу, гіпотиреозу, деяких спадкових захворювань (хвороба Дауна) та ін Підвищення вологості шкіри новонароджених зустрічається рідко у зв'язку з особливостями функціонування потових залоз.

Підвищення температури тіла можливе як при дефектах догляду, так і при захворюванні новонародженого. Перегрівання недоношеної дитини призводить до так званої кувезний лихоманці, яка зазвичай супроводжується погіршенням його стану, млявістю, відмовою від їжі. Перегрівання і порушення питного режиму доношеного новонародженого частіше супроводжується його занепокоєнням, сухістю шкіри і слизових, наполегливим хриплуватим криком. Вираз обличчя перелякане, очі блищать, можливий тремор кінцівок, тургор тканин знижений, шкіра іноді блідне. Дитина жадібно п'є, але нерідко харкає. У запущених випадках рухова активність і м'язовий тонус знижуються, очі закриті, крик млявий або відсутній, смоктальний рефлекс ослаблений.

У генезі даного стану, який прийнято називати транзиторною лихоманкою, лежить порушення водно-електролітного балансу, гіперелектролітемія, гемоконцентрації і зміна гемодинаміки на рівні мікроціркуля-торного русла (див. гл. IV).

Гіпертермія як симптом хвороби у недоношених новонароджених зустрічається рідше, ніж у більш старших дітей, навіть при таких важких захворюваннях, як сепсис і гнійний менінгіт. У доношених новонароджених гіпертермія супроводжує перинатальні інфекції, частіше бактеріального характеру. Може бути також при ураженні центральної нервової системи (внутрішньочерепні крововиливи, били-рубінова енцефалопатія).

Зміна температури шкіри, виявлене пальпаторно, є показанням для контрольної термометрії з метою своєчасного проведення невідкладних коригуючих заходів. Надалі вимірюють температуру з інтервалами 1 - 2 год аж до її нормалізації.