Фото мієломна хвороба
Мієломна хвороба - це пухлина В-лімфоцитів, особливих клітин, які відповідають за функцію імунітету в організмі людини.
Множинна мієлома, або мієломна хвороба являє собою пухлинні переродження плазматичних клітин. Захворювання найчастіше зустрічається у літніх людей, в окремих випадках хвороба проявляється у віці до 40 років. Чоловіки, як правило, хворіють набагато частіше, ніж жінки.
Причини появи такого захворювання як мієломна хвороба на сьогоднішній день невідомі.
Мієломна хвороба. Симптоми
Мієломна хвороба у більшості випадків спочатку протікає безсимптомно, спостерігається лише незначне підвищення ШОЕ. У подальшому відзначається поява слабкості, болю в кістках і схуднення. Зовнішні прояви в даному випадку є наслідком поразок кісток, змін внутрішніх органів, порушень функцій гуморального імунітету, анемії.
Біль у кістках часто є найпоширенішим симптомом мієломної хвороби що розвивається, вона зустрічається практично у 70% пацієнтів. Болі, як правило, локалізуються в області ребер і хребта, виникають вони найчастіше при русі. Безперервний локалізований біль нерідко вказує на перелом. При мієломі руйнування кісток обумовлюється в першу чергу розростанням, так званого пухлинного клону. Зміни в кістках, в кінцевому рахунку, приводять до розвитку всіляких відхилень, які призводять до нудоти, блювоти, сонливості і в кінцевому підсумку до коми. Відбувається осідання хребців, яке обумовлюється появою здавлення самого спинного мозку. Рентгенограми показуються вогнища руйнування тканини.
Частим симптомом мієломи є висока ступінь схильності хворих всіляким інфекціям у зв'язку із заниженими показниками гуморальної імунної системи. Так ураження нирок зустрічається практично у кожного другого пацієнта.
З підвищеною в'язкістю крові з'являється ряд неврологічних симптомів, таких як головний біль, порушення зору, втома, всілякі ураження сітківки очей. Деякі хворі скаржаться на оніміння, поколювання в області стоп і кистей рук.
На початкових стадіях розвитку хвороби будь-які зміни в складі крові можуть бути відсутні, проте на більше пізніх строках у пацієнтів починає розвиватися наростаюча анемія, яка пов'язана в першу чергу з заміщенням здорових клітин червоного мозку перероджених пухлинними. У деяких випадках анемія є основною і початковою ознакою прояви самого захворювання.
До класичної ознаки розвитку мієломи відносять стабільне і жваве збільшення ШОЕ. Лейкоцитарна формула і кількість лейкоцитів різноманітно, іноді відзначається зменшення кількості нейтрофілів, іноді при розгорнутому аналізі крові виділяються поодинокі мієломні клітини.
Мієломна хвороба. Діагностика
Цитологічна картина при даному захворюванні характеризується наявністю приблизно 10% мієломних клітин, які відрізняються величезним різноманіттям особливостей у структурі. Специфічними для мієломи є атипові освіти за типом плазмобластів.
Класичними є такі симптоми мієломної хвороби: плазмоцітоз червоного кісткового мозку, остеолітичні ушкодження і сечовий або сироватковий М-компонент. Діагноз є точним, якщо у хворого спостерігається плазмоцитоз та наявність сироваткового М-компонента. Рентгенологічна зміна кістки має додаткове значення при постановці діагнозу. Винятком у даному випадку є екстрамедулярна мієлома, яка передбачає втягнення в процес руйнування лімфоїдної тканини навколоносових синусів і носоглотки.
Мієломна хвороба. Лікування
Лікування і його обсяг прямо залежить від того, на якій стадії знаходиться сама хвороба. Тільки у 10% пацієнтів спостерігається повільний плин захворювання, як правило, в таких випадках протипухлинна терапія є зайвою. Хворі з екстрамедулярною мієломою в обов'язковому порядку повинні отримувати променеву локальну терапію. Хворі з 11А і 1А стадією отримують лікування за типом вичікувальної тактики, це пов'язано з тим, що у них не виключається розвиток повільно поточної форми хвороби.
При перших симптомах наростання пухлинних клітин, появі анемії та больового синдрому призначають цитостатики. Так протягом 6 тижнів хворим призначають мелфалан, циклофосфамід, хлорбутин і преднізолон. Ефект при застосуванні даних препаратів приблизно однаковий, так при їх застосуванні не виключається розвиток перехресної резистентності. При сприятливому перебігу хвороби лікування часто сприяє зменшенню болю в кістках, зниження рівня кальцію, підвищення рівня гемоглобіну, зниження сечового М-компонента. Як правило, дані показники починають приходити в норму через 4-6 тижнів. У фахівців немає єдиної думки щодо термінів лікування даного захворювання, як правило, воно проводитиметься протягом декількох років за умови, що лікування є досить ефективним.
Крім цитостатичної терапії, проводиться лікування, яке спрямоване на попередження розвитку різноманітних ускладнень. Для профілактики та зниження вмісту кальцію призначаються глюкокортикоїди. Для того щоб зменшити прогресування остеопорозу призначаються препарати, що містять вітамін D, андрогени і кальцій, для того щоб попередити ураження нирок застосовує алопуринол. У тому випадку, якщо у хворого відзначається розвиток гострої ниркової недостатності, йому як лікування призначається плазмаферез в поєднанні з гемодіалізом. Плазмафарез вибирається тоді, коли у хворого відзначається різке підвищення в'язкості крові. Сильний біль може зменшитися при проведенні променевої терапії.
Мієломна хвороба. Розвиток хвороби, прогноз
При сучасному лікуванні існує можливість продовжити життя хворому мієломою приблизно на 4 роки, в той час як цей термін при відсутності лікування дорівнює приблизно року. Тривалість життя в більшості випадків безпосередньо залежить від чутливості у тому чи іншому лікуванню, так хворі, у яких відзначається первинна резистентність до цитостатиків мають виживаність рівну року. У результаті тривалого лікування цитостатиками можливий розвиток гострого лейкозу, в крайніх випадках лейкоз починає розвиватися у хворих, які не отримують лікування.
Тривалість життя більшості хворих безпосередньо залежить від тієї стадії, на якій вдалося діагностувати саму пухлину.
Основними причинами смерті при мієломі є ниркова недостатність, інфаркт міокарда, сепсис та інсульт.