Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


У нормі закриття мітрального клапана в систолі вимагає координованої дії всіх компонентів клапанного апарату. Тому мітральна недостатність (МН) може мати в основі зміни структури мітрального кільця, стулок клапана, сухожильних ниток і папілярних м'язів (таблиця 8.3). Міксоматозна дегенерація клапана (цей стан називається пролапсом мітрального клапана) викликає МН, оскільки в систолу збільшені, розтягнуті стулки не розташовуються один навпроти одного, як в нормі, а надмірно прогинаються в порожнину ЛП. При ішимічній хворобі серця можливий некроз або транзиторна дисфункція папілярних м'язів, що позначається на закритті клапана. При інфекційному ендокардиті причиною МН служать перфорація стулки або розрив інфікованої хорди. Первинний (ідіопатичний) розрив сухожильних ниток асоціюється з гостро розвиваючою важкою клапанною недостатністю. Ревматизм може, як уже було сказано, приводити до МС, або в першу чергу викликати мітральну регургітацію, якщо переважають вкорочення сухожильних ниток і стягування стулок. Гіпертрофічна кардіоміопатія асоціюється з аномальним систолічним рухом передньої стулки мітрального клапана, що порушує його закриття і у 50% пацієнтів призводить до значимої МН. Значна дилатація лівого шлуночка призводить до МН за рахунок двох механізмів: 1) збільшується відстань між папілярними м'язами і 2) розтягується митри кільце. Кальцифікація мітрального кільця в старших вікових групах може бути варіантом норми, але все ж вона частіше зустрічається у пацієнтів з артеріальною гіпертензією або стенозом гирла аорти. Кальцифікація зменшує рухливість базальних відділів стулок, порушуючи їх екскурсію і систолічне закриття.

Недостатність мітрального клапана етіологія

Патофізіологія

При МН частина ударного об'єму лівого шлуночка потрапляє назад в ЛП, камеру з більш низьким тиском (мал. 8.3). У результаті антеградний серцевий викид (в аорту) менше, ніж загальний викид лівого шлуночка (антеградний кровотік 4 - регургітація). Тому прямими наслідками МН є: 1) збільшення обсягу крові і тиску в лівому передсерді, 2) зниження антеградного серцевого викиду в аорту, 3) перевантаження лівого шлуночка обсягом, так як обсяг регургітації повертається в ЛШ в діастолу разом з нормальною кількістю крові з легеневих вен . З метою забезпечення нормального кровообігу та перекачуванню додаткового об'єму крові ударний об'єм ЛШ повинен збільшуватися. Це реалізується за механізмом Франка-Старлінга, тобто збільшення діастолічного об'єму ЛШ (переднавантаження) викликає більше розтягання міофібрил зі збільшенням ударного об'єму при подальшому скороченні. Подальші гемодинамічні наслідки МН залежать від тяжкості та тривалості існування пороку.

Тяжкість МН і ставлення антеградного серцевого викиду до обсягу регургітації обумовлені п'ятьма факторами: 1) розміром мітрального отвору під час регургітації, 2) систолічним градієнтом тиску між ЛШ і ЛП, 3) системним судинним опором антеградному току крові з ЛШ, 4) еластичністю лівого передсердя і 

Недостатність мітрального клапана етіологія

Мал. 8.3. Патофізіологія мітральної недостатності. У нормі під час систоли скорочення лівого шлуночка проштовхує кров тільки в аорту через аортальний клапан; закритий мітральний клапан перешкоджає регургітації в ліве передсердя (ЛП). При мітральній недостатності (МН) частина викидаючої ЛШ крові потрапляє ретроградно в ЛП, так що антеградний серцевий викид в аорту знижується. При гострої МН ЛП нормального розміру і нееластичне, тому тиск в нім значно зростає, і може розвинутися набряк легень. При хронічній МН ЛП збільшено і має більшу піддатливість, так що за нормальної систолічної функції ЛШ тиск у нього нижче і ознаки застою в малому колі зустрічаються рідше. Відзначається збільшення і ексцентрична гіпертрофія ЛШ внаслідок хронічного перевантаження об'ємом

5) тривалість регургітації під час кожної систоли. Фракція регургітації при МН визначається за формулою:

Недостатність мітрального клапана етіологія

Цей показник зростає при будь-якому підвищенні опору в аортальному кровотоку (тобто кров вибирає шлях з найменшим опором). Так, високий системний артеріальний тиск або супутній стеноз гирла аорти збільшують фракцію регургітації. Еластичність лівого передсердя (міра розтяжності камери, описувана як зміна обсягу у відповідь на зміну тиску на одну одиницю) обумовлює зростання тиску в лівому передсерді у відповідь на обсяг регургітації. Наприклад, при гостро розвинувшейся МН жорсткість ЛП відносно велика, тому невелике збільшення обсягу ЛП викликає значний приріст тиску в ньому, що запобігає подальшій регургітації. При високій еластичності ЛП (наприклад, внаслідок його тривалого розтягування при хронічній МН) для достатнього зростання внутрішньопередсердного тиску і припинення зворотного струму крові потрібно більший обсяг регургітації.

При гострій МН (наприклад, внаслідок ішемії папілярного м'яза або розриву сухожилевої хорди) еластичність лівого передсердя нормальна (тобто відносно низька) і обсяг раптово з'явившийся регургітації призводить до різкого зростання тиску в ЛП (мал. 8.3). Це підвищення тиску в ЛП швидко передається на мале коло кровообігу, призводячи до застійних явищ і набряку легенів, що вимагає невідкладних заходів. При гострій МН вимірювання тиску в ЛП або тиску заклинювання легеневої артерії демонструє типову хвилю V, що відображає зростання тиску в ЛП в систолі (мал. 8.4). Крім того, як і при МС, тиск в легеневій артерії і правих відділах серця пасивно підвищується, щоб забезпечити антеградний потік крові через серце.

Недостатність мітрального клапана етіологія

При гострій МН ЛШ справляється з припливом крові з ЛП за рахунок механізму Франка-Старлінга. Таким чином, збільшення обсягу ЛШ призводить до 1) обов'язкового підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку, 2) компенсаторного збільшення ударного обсягу ЛШ, так що за відсутності серцевої недостатності в кінці кожної систоли обсяг ЛШ нормалізується. Систолічне спорожнення шлуночка при МН полегшується більш низьким опором скороченню ЛШ (тобто постнавантаження при цьому нижче, ніж в нормі), оскільки частина викидаємої шлуночком крові надходить у ліве передсердя, тиск у якому нижчий, ніж в аорті, куди кров повинна надходити в нормі.

На відміну від гострої ситуації, при більш поступовому розвитку хронічної МН (наприклад, внаслідок ревматичної деформації або хронічного міксоматозного переродження) ЛП піддається компенсаторним змінам, що зменшують вплив регургітації на мале коло кровообігу (мал. 8.3). Зокрема, ЛП розтягується, його еластичність зростає, так що воно може вміщати значні обсяги крові без істотного приросту тиску. Таким чином, дилатація ЛП є компенсаторним механізмом, що запобігає значному підвищенню тиску в малому колі. Однак ціною такої адаптації є неадекватний антеградний серцевий викид, так як найкращим шляхом кровотоку в порівнянні з надаючою більший опір аортою стає еластичне ЛП з більш низьким опором. Відповідно при прогресивному збільшенні регургітації в ЛП починають домінувати симптоми низького серцевого викиду (наприклад, слабкість). Крім того, хронічна дилатація ЛП призводить до розвитку миготливої аритмії.

При хронічній МН відбувається також поступова компенсаторна дилатація ЛШ (ексцентрична гіпертрофія). На відміну від гострої МН, через підвищення еластичності шлуночка збільшення його обсягу не призводить до значного зростання тиску. Антеградний викид при хронічній МН підтримується на близьких до норми значеннях за рахунок механізму Франка-Старлінга, що забезпечує високий ударний об'єм. Однак з плином часу (зазвичай через кілька років) хронічна перевантаження об'ємом призводить до порушення систолічної функції лівого шлуночка, зниження серцевого викиду і появі симптомів серцевої недостатності.

Отже, основні відмінності між гострою та хронічною недостатністю мітральної пов'язані з розміром і еластичністю лівого передсердя (мал. 8.3):

1. Гостра мітральна регургітація: нормальні розміри і еластичність ЛП, високий тиск у ЛП, високий тиск у легеневих венах і набряк легень.

2. Хронічна мітральна регургітація: збільшення розмірів і еластичності ЛП, близькі до норми показники тиску в ЛП і легеневих венах, слабкість внаслідок низького серцевого викиду.

Клінічні прояви та обстеження

Патофізіологія, гостро розвиненої МН зазвичай дебютує симптомами набряку легенів. Симптоми ж хронічної МН в основному обумовлені низьким серцевим викидом, особливо при навантаженні, і представлені слабкістю і швидкою стомлюваністю. Пацієнти з важкою МН або з порушеною систолічною функцією ЛШ часто скаржаться на задишку, у них можуть зустрічатися ортопне чи напади нічної задухи. При тяжкій хронічній МН також можуть з'являтися симптоми правошлуночкової недостатності (асцит, периферичні набряки).

При фізикальному дослідженні можна виявити голосистолічний шум на верхівці, який проводиться в пахвову область (мал. 8.4). Він характерний для ревматичної МН; при інших же її причини шум має свої особливості. Наприклад, коли ішемічна дисфункція папілярного м'яза поєднується з нормальним закриттям мітрального клапана, струмінь регургітації може бути направлена до передньої стінки лівого передсердя, що знаходиться відразу за аортою. У цій ситуації шум буде краще вислуховуватися над аортою і може не займати всю систолу. На щастя, систолічний шуми МН і аортального стенозу (АС) можна розрізнити при динамічній аускультації. Якщо попросити пацієнта стиснути руки в кулак, системний судинний опір зросте й збільшиться вираженість МН та супроводжуючого її шуму, а при АС інтенсивність шуму не зміниться. Ще більш корисною диференційно-діагностичною ознакою є вплив зміни тривалості серцевого циклу (інтервалу між двома послідовними скороченнями) на інтенсивність систолічного шуму. У хворих з миготливою аритмією або частими екстрасистолами ступінь заповнення лівого шлуночка прямо пропорційна довжині попереднього серцевого циклу (тобто, при більш довгому циклі заповнення більше). Систолічний шум при АС стає голосніше після довгого серцевого циклу через збільшення градієнта тиску між двома камерами. При МН гучність шуму при зміні тривалості кардіоциклів істотно не змінюється, тому що градієнт тиску між ЛШ і ЛП залишається колишнім.

Крім систолічного шуму, звичайною знахідкою при хронічній МН є III тон, що відображає збільшення об'єму крові, що повертається в лівий шлуночок на початку діастоли. При хронічній МН через збільшення лівого шлуночка верхівковий поштовх часто зміщений Латеритально, у бік пахвовій області.

При рентгенографії органів грудної клітки у хворих з хронічною МН можна виявити збільшення лівого передсердя і шлуночка. Можна також виявити одну з причин регургітації - кальцифікацію мітрального кільця. На ЕКГ зазвичай видно ознаки збільшення лівого передсердя і гіпертрофію лівого шлуночка. Ехокардіографія часто дозволяє виявити структурні зміни мітрального клапана і, при застосуванні кольорової доплерографії, ступінь вираженості МН. Можна оцінити розміри лівого шлуночка і його функцію (при відсутності декомпенсації - зазвичай посилену через збільшення ударного обсягу). Катетеризація серця застосовується для діагностики ІХС як причини недостатності (тобто дисфункції папілярних м'язів) і для оцінки тяжкості регургітації. Характерним гемодинамічним відхиленням є велика хвиля V на кривій тиску заклинювання легеневої артерії (відображає тиск в лівому передсерді) (мал. 8.4).