Пороки розвитку черевної стінки

Омфалоцеле (грижа пупкового канатика) - важкий порок розвитку черевної стінки, при якій органи черевної порожнини, пролабуючі через дефект черевної стінки в області пупкового кільця, розташовуються під оболонками пупкового канатика. Характерна велика частота супутніх вад розвитку життєво важливих органів і систем. З поєднаних аномалій найбільш часті вади серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої сфери, обличчя та черепа.

Діагностика омфалоцеле не представляє складності, проте при малих розмірах грижового випинання воно може бути прийняте за широку пуповину. Подібна діагностична помилка приводить до тяжких наслідків - пошкодження при перев'язці і відсіканні пуповини знаходяться в грижі органів черевної порожнини (кишки, сальника). Щоб уникнути вказаного ускладнення при наявності у новонародженого широкої підстави пуповини необхідний ретельний огляд її з метою виключення омфалоцеле. Якщо уважне обстеження не дозволяє вирішити діагностичні сумніви, доцільно перев'язати і відсікти пуповину, відступивши від основи канатика, на тому рівні, де вона має нормальний вигляд, з тим, щоб на наступний день провести вторинну хірургічну обробку біля основи канатика, переконавшись у відсутності пороку. Допомагає в цьому випадку рентгенологічне обстеження: рентгенограма в бічній проекції виявляє безперервність ходу черевної стінки і відсутність поза останньої кишкових петель, заповнених газом.

Швидке висихання найтонших оболонок грижі, що приводить до їх склеювання з підлеглими органами, можливість розриву оболонок при випинанні великих розмірів визначають тактику при даному пороці на догоспітальному етапі: негайне переведення дитини в спеціалізований хірургічний стаціонар (з рук неонатолога - в руки хірурга), незалежно від розмірів грижі, маси тіла дитини, супутніх вад, ускладнень. Навіть у тих випадках, коли показано консервативне лікування, з перших годин життя дитини воно повинно проводитися в хірургічному стаціонарі. Однак слід підкреслити, що консервативне лікування омфалоцеле в останні роки, у міру розвитку реаніматології та поліпшення реанімаційної підтримки, застосовується у вкрай обмежених випадках, коли з тих чи інших причин передбачається відкласти оперативне втручання. Подібна тактика може бути використана при величезних грижах пупкового канатика або при їх поєднанні з множинними важкими вадами розвитку. У переважній більшості випадків проводиться оперативне лікування омфалоцеле.

Поверхня грижового випинання необхідно в пологовому будинку закрити серветками, змоченими теплим антисептичним розчином (фурацілин, риванол).

Омфалоцеле може бути одним з компонентів синдрому Беквита - Відімана, для якого характерна комбінація грижі пупкового канатика, макроглоси, гігантизму внутрішніх органів. Зазначене поєднання визначило ще одну назву даного синдрому - синдром OMG (omphalocele, rnacroglossia, gigantism). Один з перерахованих компонентів синдрому Беквіта-Відемана в рідкісних випадках може бути відсутнім, зокрема, аномалія пуповини може бути представлена не омфалоцеле, а широкою пуповиною з звитими судинами. Але найчастіше є всі три компоненти, різною мірою виражені. Хоча лікування омфалоцеле при синдромі Беквита-Відімана не відрізняється від такого при цьому пороці як ізольованою аномалії, проте необхідно пам'ятати, що для цього синдрому може бути характерна гіпоглікемія, пов'язана з гігантизмом і гіперплазією підшлункової залози і вимагає відповідного своєчасного термінового лікування (введення концентрованих розчинів глюкози). Крім того, у віддалені терміни післяопераційного періоду у дітей з синдромом зазначеним частіше, ніж в популяції, розвиваються пухлини гігантськи розвинених органів (зокрема, пухлина Вільмса), тому пацієнти з синдромом Беквита-Відемана підлягають ретельному диспансерному спостереженню протягом усього періоду дитинства.

Гастрошизис - порок розвитку передньої черевної стінки, при якій органи черевної порожнини пролабує назовні (Евентрація) через дефект очеревної стінки, що примикає до основи пуповини. Дефект в переважній більшості випадків розташований праворуч від основи пуповини і має малі розміри (до 3 см в діаметрі), яким би великим не був об'єм евентрірованих органів.

Протягом тривалого часу гастрошизис під назвою внутрішньоутробна Евентрація розглядався як ускладнення омфалоцеле (внутрішньоутробний розрив оболонок), у той час як цей порок є самостійним, не пов'язаним з омфалоцеле.

Диференціальна діагностика з грижею пупкового канатика проста, але надзвичайно важлива.

Основною відмінністю гастрошизис від омфалоцеле є наявність нормально сформованої пуповини. Евентрированими бувають тільки органи шлунково-кишкового тракту (шлунок, кишечник, але не печінка!), значно змінені. Кишкові петлі в стані перитоніту - гиперемировані, розширені, набряклі, не перистальтирує, покриті разом з брижі фібринозним нальотом у вигляді футляра. При гастрошизисі, на відміну від Омфалоцеле, вкрай рідко бувають супутні вади розвитку інших органів і систем, у той же час досить часті аномалії евентрірованих відділів шлунково-кишкового тракту, а саме: природжено короткий кишечник, відсутність чіткої диференціації кишечника на товсту і тонку кишку, пороки ротації і фіксації, атрезії і т.д. Діти з гастрошизисом в більшості випадків недоношені, у той час як новонароджені з грижею пупкового канатика найчастіше не тільки доношені, але і мають велику масу тіла при народженні.

Тактика при гастрошизисі на догоспітальному етапі дещо відрізняється від такої при омфалоцеле. Оскільки у дітей з гастрошизисом відкрита велика тепловіддаюча поверхня евентрированих органів (не кажучи вже про загальну термолабильність через морфологічну та функціональну незрілість), то одна з найбільш серйозних завдань ведення таких новонароджених на догоспітальному етапі - запобігання їх охолодження, так як гіпотермія новонароджених викликає важкі порушення обміну речовин, метаболізму клітин і тканин, прогресуючий метаболічний ацидоз, крововиливи в речовину і шлуночки мозку. Ці ускладнення часом зводять нанівець всі зусилля по лікуванню дітей з гастрошизисом. Для запобігання охолодження дитини евентрировані органи відразу після народження покривають сухою стерильною ватно-марлевою пов'язкою або поміщають в стерильний пластиковий пакет і покривають його потім ватно-марлевою пов'язкою. Не слід покривати органи стерильними серветками, змоченими теплим розчином фурациліну, оскільки волога пов'язка, спочатку тепла, швидко охолоджується, і дитина лежить в компресі з холодної вологої білизни. Не варто побоюватися контакту евентрированих органів з сухою тканиною - вона не може зашкодити кишкову стінку, оскільки серозна оболонка кишки при гастрошизісі покрита шаром фібрину, що захищає кишечник від зовнішнього впливу. Підтримку температури тіла забезпечують приміщенням малюка в кувез з температурою 37 ° С і вологістю, близькою до 100%.

Дитину з гастрошизисом необхідно негайно госпіталізувати в спеціалізований хірургічний стаціонар.

Порушення зворотного розвитку жовткової і сечової проток. Омфаломезентеріальна протока, що з'єднує середню кишку з жовтковим мішком, при нормальному розвитку облітерується на 5-6-му тижні внутрішньоутробного життя. При порушенні цього процесу виникають різноманітні вади розвитку, з яких найбільш частим є незарощення жовткової проток.

Повний кишковий свищ пупка (основний клінічний прояв незарощеної жовткової протоки) має яскраву клінічну картину, і діагностика його нескладна. Після відпадання залишку пуповини (як правило, пізнього) з пупкової ранки починає виділятися кишковий вміст. Хоча сам по собі кишковий свищ пупка не є важким пороком розвитку, ускладнення його можуть бути надзвичайно небезпечними для життя новонародженого. Так, заворот кишки навколо протоки може привести до швидкого і важкого порушення кровообігу, а евагінації кишки через протоку - до ущемлення і некрозу кишки. Можливість розвитку зазначених грізних ускладнень визначає тактику при незарощенні жовткової протоки: відразу після встановлення діагнозу дитина повинна бути переведена в хірургічний стаціонар для оперативного втручання. Операція показана і в тому випадку, коли незрощена жовткова протока спонтанно закрилося, і пупкова ранка заепітилізувалася. Небезпека зазначених вище ускладнень при цьому залишається, тому й показано оперативне втручання.

Незарощення урахус також проявляється свищем (сечовим) пупка, однак йому не властиві ускладнення, характерні для незарощення жовточної протоки. Відсутність подібних ускладнень визначається анатомічними особливостями урахуса, що проходить в черевній стінці, а не у вільній черевній порожнині. У разі самостійного закриття урахуса, чому може сприяти відведення сечі за допомогою постійного сечового катетера, оперативне втручання не показано. Однак при широкому незарощенні урахуса, що не має тенденції до спонтанного закриття (незважаючи на відведення сечі), хірургічне втручання необхідне, враховуючи можливість інфікування сечових шляхів. Тому дитина з незарощенним урахусом також вимагає переведення в хірургічний стаціонар, але не настільки екстреного, як при незарощенні жовточної протоки.

Пупкова грижа - один з найчастіших вад розвитку черевної стінки.

Клінічна картина залежить від розмірів пупкового кільця. При малих його розмірах постійних зовнішніх проявів пупкової грижі може не бути. Лише при неспокої дитини з'являється випинання в області пупка. При пальпації пупка палець провалюється в черевну порожнину, при цьому чітко визначаються розміри пупкового кільця.

При значних розмірах пупкового кільця і відповідно грижі постійно видно припухлість в області пупка, що збільшується при неспокої і напруженні дитини.

Вмістом пупкової грижі звичайно є кишкові петлі, що вільно вправляється в черевну порожнину при легкому натисканні на грижове випинання.

Пупкові грижі у дітей схильні до самолікування, навіть при досить великих розмірах пупкового кільця і грижового випинання, причому спонтанне лікування скоріше є правилом, ніж винятком. Тому лікування завжди треба починати з консервативних заходів: масажу живота, викладання на живіт, лейкопластирні пов'язки. Зазначений комплекс повинен проводитися лише після повного загоєння пупкової ранки і за відсутності змін шкіри, у тому числі запальних, в області пупка. Успіх консервативного лікування в значній мірі залежить від правильності накладення лейкопластирної пов'язки. Пластир накладається широкою смугою (бажано 4 см) від однієї поперекової області до іншої. При цьому грижове випинання вправляється пальцем, а прямі м'язи живота з'єднуються над пупковим кільцем у вигляді двох поздовжніх складок. При правильному накладенні пластиру ці складки повинні під пластиром залишитися (не розправитися). Пластирні пов'язка не знімається протягом 10 днів. Якщо після зняття пов'язки виявляється, що пупкове кільце не зімкнулося, і грижа залишилася, то пов'язку можна накласти ще на 10 днів. Зазвичай 3-кратного накладення пов'язки (3 рази по 10 днів) буває достатньо для лікування. Якщо консервативне лікування виявилося неефективним, проводиться оперативне втручання. Численними дослідженнями документально показано, що якщо пупкова грижа зберігається після 3 - 5 років, то навряд чи вона закриється спонтанно, чим і визначаються терміни оперативного втручання - після 4 - 5 років.

Пахові грижі, будучи частою аномалією, рідко діагностуються в період новонародження і, як правило, лише при наявності ускладнень. Однак слід підкреслити, що у недоношених дітей, в порівнянні з доношеними, ризик розвитку пахових гриж значно вище і досягає, за деякими даними, 30% (удоношенних-1-5%).

Клінічна картина. У паховій області визначається пухлиноподібне утворення, що з'являється зазвичай при неспокої дитини і зникає в спокійному стані. У хлопчиків на стороні грижі буває збільшена половина мошонки, у дівчаток може визначатися припухлість статевої губи. При пальпації і обережному натисненні грижового випинання вільно вправляється в черевну порожнину, як правило, з бурчанням, оскільки вмістом грижі звичайно є кишкові петлі.

Неускладнені пахові грижі у хлопчиків зазвичай диференціюють з водянкою яєчка і кістою сім'яного канатика, також неускладненими.

При водянці яєчка або кісті сім'яного канатика припухлість не змінюється в розмірах, більш чітко відмежована, просвічує в світлі, не вправляється в черевну порожнину. Однак диференціальна діагностика цих видів патології не має принципового значення, так як і пахові грижі, і водянка яєчка підлягають оперативному лікуванню у віці після 6 міс. Терміни (вік) втручання обумовлені тим, що перехід дитини у вертикальне положення після 6 міс. збільшує ризик утиску грижі. При обмеженні пахової грижі з'являється нападоподібне занепокоєння дитини, припухлість не зникає поза нападу занепокоєння і не вправляється при натисканні. Надалі, якщо грижа самостійно не проходить, з'являються симптоми таких грізних ускладнень, як кишкова непрохідність або перитоніт.

Лікування ущемленої пахової грижі може бути як консервативним, так і оперативним. Консервативне лікування можливе в перші години після обмеження і при відсутності симптомів ускладнень. Воно полягає в обережному вправленні грижового випинання. Вправлення повинно проводитися без жодних зусиль, бажано у ванні з теплою водою. При цьому необхідно надати дитині положення з піднятим ножним кінцем і здійснювати медикаментозну седатацію. При великій давності утиску (більше 6 год) або наявності симптомів ускладнень (перитоніт, кишкова непрохідність) показано оперативне втручання без спроб консервативного вправляння.

У тих випадках, коли у недоношеної дитини, що надійшов в стаціонар після народження, пахова грижа виявляється як супутня патологія на тлі іншого (основного) захворювання, операція повинна бути проведена до виписки хворого зі стаціонару.