Пороки серця без ціанозу

Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) є незарощення після народження отворів в міжпередсердній перегородці, за рахунок чого сполучення між лівим і правим передсердями зберігається. ДМПП відносяться до досить поширених дефектів, складаючи 5-10% від всіх вроджених вад серця; у дівчаток цей дефект зустрічається в 2 рази частіше, ніж у хлопчиків. Дефект може торкнутися будь-яку ділянку міжпередсердної перегородки, але найчастіше уражається її середня частина в області овальної ямки, такий порок називається ДМПП типу ostium secundum (мал. 16.11). Причиною цього порушення є надлишкова резорбція або неадекватний розвиток первинної перегородки. Рідше ДМПП розвивається в області атріовентрикулярного каналу, що з'єднує передсердя і шлуночок в ембріональному серці, в місці прикріплення до перегородки атріовентрикулярних клапанів (дефект типу ostium primum), або у верхній частині міжпередсердної перегородки у районі гирла верхньої порожнистої вени (ДМПП типу sinus venosus). Дефекти типу ostium primum часто асоціюються з аномаліями розвитку мітрального і тристулкового клапанів, тоді як ДМПП типу sinus venosus часто супроводжується порушеннями венозного відтоку через легеневі вени з правої легені в праве передсердя.

Дефекти міжшлуночкової перегородки відносяться до вроджених вад серця без ціанозу, оскільки в неускладнених випадках насичена киснем кров з лівого передсердя через шунт надходить у праве, але не навпаки. Кровотік через уражену міжпередсердну перегородку залежить від розмірів незакритої ділянки, здатності обох шлуночків наповнюватися під час діастоли (діастолічне розслаблення шлуночків) і співвідношення між опором легеневих судин і загальним периферичним судинним опором. У нормі після народження стінка правого шлуночка (ПШ) тонше, а його еластичність вище, ніж у лівого шлуночка (ЛШ), що сприяє скиданню крові зліва направо. Це призводить до перевантаження об'ємом і розширенню правих відділів серця (мал. 16.11 Б). Якщо еластичність правого шлуночка з часом знижується (з-за підвищеного навантаження), скид крові зліва направо зменшується. При легеневій гіпертензії (синдром Ейзенменгера), направлення потоку крові через шунт може змінитися на протилежне (тобто справа наліво), при цьому у велике коло кровообігу потрапляє ненасичена киснем кров, розвивається системна гіпоксемія і ціаноз.

У більшості хворих дітей ДМПП протікає безсимптомно. Часто це порушення визначають по шуму в серці вже у шкільному віці. Якщо дефект вкрай малий, симптоми у пацієнта можуть взагалі не з'явитися протягом усього життя. До найбільш типових симптомів, відзначається у дорослих людей, відноситься почуття серцебиття, обумовлене передсердними аритміями внаслідок розширення правого передсердя.

По лівому краю нижньої частини грудини іноді пальпується виражений систолічний поштовх, що виникає при скороченні розширеного ПШ. Другий тон серця роздвоєний. За рахунок збільшення об'єму крові, що нагнітається серцем через легеневі клапани, виникає зростаючо-регресний систолічний шум (шум вигнання). Крім того, по лівому краю нижньої частини грудини може прослуховуватися мезодіастоличний шум, обумовлений збільшенням кровотоку через тристулковий клапан. При проходженні крові через сам ДМПП шум в серці не виникає через відсутність скільки-небудь значущої різниці тисків між двома передсердями.

На рентгенограмі грудної клітини серце зазвичай розширене через гіпертрофію правого передсердя і правого шлуночка, збільшена дуга легеневої артерії, а легеневий малюнок посилений. На ЕКГ виявляється гіпертрофія ПШ, а іноді і розширення правого передсердя. Для ДМПП будь-якого типу характерна неповна або повна блокада правої ніжки пучка, обумовлена розширенням ПШ. У хворих з ДМПП типу ostium primum часто відзначають відхилення електричної осі серця вліво. При ехокардіографії виявляють розширення правого передсердя і правого шлуночка; ДМПП можна побачити безпосередньо, або він діагностується за наявністю міжпередсердного шунта, який виявляється за допомогою допплерехокардіографії. Для уточнення діагнозу іноді проводять над-стравохідну ехокардіографію.

Оскільки чутливість неінвазивних методів дослідження дуже висока, необхідність у проведенні катетеризації серця для підтвердження діагнозу ДМПП виникає рідко. Разом з тим, у певних випадках ця процедура успішно застосовується для кількісного визначення обсягу скидаємої крові, для точної оцінки тяжкості легеневої гіпертензії або для виявлення супутньої ішемічної хвороби серця у літніх пацієнтів. У здорової людини при катетеризації серця насичення крові киснем у правому передсерді і в верхньої порожнистої вени приблизно однаково. При наявності ДМПП ступінь насичення крові киснем в ПП буде вище через скидання окисленої крові з лівого передсердя в праве.

У більшості хворих з ДМПП симптоми захворювання відсутні, і вони ведуть активний спосіб життя. Однак якщо виявляється значний скид крові рекомендується хірургічне перекриття дефекту з тим, щоб запобігти розвитку легеневої гіпертензії в дорослому стані.