Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Природжений стеноз гирла аорти (СГА) являє собою звуження гирла аорти внаслідок порушення розвитку клапана (мал. 16.14). Аномальний клапан звичайно являє собою одностулкове або двостулкове утворення, замість нормального тристулкового. На стеноз гирла аорти припадає 6% всіх вроджених вад серця, серед хлопчиків він зустрічається в чотири рази частіше, ніж серед дівчаток.

Патофізіологія

Оскільки закривається клапаном отвір звужений, для вигнання крові через клапан в аорту тиск в лівому шлуночку має зрости.

Природжений стеноз гирла аорти

Наслідком цього стає гіпертрофія лівого шлуночка. Крім того, потік крові, що викидається під високим тиском через стенозований клапан, надає постійний вплив на стінку проксимальних відділів аорти, викликаючи її дилатацію.

Симптоми

Клінічна картина стенозу гирла аорти залежить від тяжкості ураження. У більшості дітей з вродженим стенозом гирла аорти захворювання протікає безсимптомно, розвиток не порушено. Симптоми пороку зазвичай включають швидку стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, стенокардію і непритомність, як при аортальному стенозі у дорослих. У той же час, у дітей з вираженим стенозом клапана аорти може розвинутися застійна серцева недостатність з тахікардією і задишкою.

Фізікальне обстеження

При аускультації серця у хворих з вродженими стенозом гирла аорти виявляють систолічний шум вигнання - найбільш гучний біля основи серця і іррадюючий в шию. Появі такого шуму часто передує систолічний тон вигнання, особливо при слабо вираженому стенозі. У більш важких випадках шум супроводжується систолічним тремтінням при пальпації, а тривалість шуму в період вигнання стає більше. При вираженому аортальному стенозі збільшення періоду вигнання призводить до затримки закриття клапана аорти; на відміну від нормального стану, при даній патології аортальний клапан закривається після легеневого клапана. Цей феномен називається зворотним розщепленням другого тону (S2).

Методи дослідження

На рентгенограмі грудної клітини новонародженого з СГА можна виявити розширення лівого шлуночка і висхідної аорти. На ЕКГ часто виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Ехокардіографія дозволяє оцінити будову клапана аорти і ступінь гіпертрофії лівого шлуночка; допплерографія дає можливість точно визначити величину різниці тисків між лівим шлуночком і аортою та розміри клапанного отвору. За допомогою катетеризації серця вдається зареєструвати збільшення систолічного тиску в лівому шлуночку і зниження систолічного тиску в аорті, а також виміряти різницю тисків по різні сторони аортального клапана.

Лікування

Легкі форми стенозу гирла аорти лікування не вимагають, проте слід проводити профілактику ендокардиту. При вираженій вродженій патології клапана дитині необхідна балонна (через катетер) або хірургічна вальвулопластика. Якщо такий підхід не допомагає, проводять хірургічну операцію протезування клапана аорти.