Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Синдром дихальних порушеньВ даному розділі мова піде лише про ті дихальні розлади у новонароджених, які викликані хірургічною патологією. Найбільш частою причиною дихальної недостатності у новонароджених є вроджена діафрагмальна грижа. Не поступається їй за частотою і спонтанний пневмоторакс. Всі інші аномалії (легеневі і бронхіальні), які проявляються дихальними розладами, відносно рідкісні, проте в сукупності дана патологія досить часто зустрічається в практиці дитячих хірургів.

Вроджена діафрагмальна грижа - порок розвитку діафрагми. Виділяють три основні види даної аномалії: грижі власне діафрагми, грижі стравохідного отвору і передні грижі (френоперикардіальні). Остання практично не проявляється в період новонародження, а якщо і виявляється, то не вимагає хірургічного втручання в перший місяць життя. Найбільш частим варіантом аномалії є грижі власне діафрагми, помилкові і істинні.

Особливу увагу слід приділити хибним грижам власне діафрагми, бо прояви їх настільки гострі і важкі, що часом діти гинуть у пологовому будинку або під час транспортування в хірургічний стаціонар, особливо якщо не виявляється своєчасна кваліфікована допомога на догоспітальному етапі.

При помилкових грижах власне діафрагми в задньобоковому її відділі (щілина Богдалека) є вроджений дефект, через який органи черевної порожнини ще внутрішньоутробно переміщуються в грудну клітину і, розвиваючись там, викликають здавлення легені, що є причиною недорозвинення (різною мірою) останнього. Переміщеними зазвичай виявляються шлунково-кишковий тракт, селезінка, рідше - ліва частка печінки. Грижі власне діафрагми переважно бувають лівобічними, проте не так вже й рідкісні і правобічні грижі. В останньому випадку зміщеною в грудну клітку зазвичай буває печінка, рідше - кишкові петлі.

Ведучими компонентами, що визначають клінічні прояви діафрагмальної грижі, є перш за все недорозвинення (гіпоплазія) легені на стороні ураження, а також здавлення знаходячимися в грудній клітці органами черевної порожнини середостіння, яке, зміщуючись, в свою чергу, здавлює протилежню легеню. Велике значення в патофізіології діафрагмальних гриж має легенева гіпертензія, що розвивається. Клінічні симптоми найбільш яскраво проявляються по мірі заповнення шлунково-кишкового тракту повітрям, тобто в перші 3 - 5 годин після народження.

При помилковій грижі власне діафрагми вже при народженні стан новонародженого не цілком задовільний, через кілька годин з'являється ціаноз, задишка, утруднене дихання. При огляді дитини звертає на себе увагу запалий живіт, розширення грудної клітки на стороні поразки. При аускультації відзначається насамперед зміщення серця в протилежну сторону. На стороні ж поразки дихання різко ослаблене, або відсутне, перкуторно визначається тимпаніт. Іноді в грудній клітці на стороні поразки можна прослухати перистальтичні кишкові шуми, проте цей важливий симптом найчастіше відсутній, що пояснюється вкрай важким станом дитини, одним з проявів якого є різке ослаблення перистальтики кишкових петель.

При описаній клінічній картині надзвичайно важливо провести диференційну діагностику зі спонтанним пневмотораксом, оскільки, проявляючись однаково, пневмоторакс і діафрагмальна грижа не тільки вимагають різної допомоги, а більш того, заходи, які повинні бути негайно здійснені при пневмотораксі (плевральна пункція), можуть виявитися згубними (прокол кишки, брижі) для дитини з діафрагмальною грижею.

Провідним методом, що дозволяє достовірно провести диференціальну діагностику, є рентгенологічне обстеження. В даному випадку особливо важливо зробити оглядову рентгенофамму грудної клітини та черевної порожнини. На рентгенофаммах (бажано у вертикальному положенні в двох проекціях) при діафрагмальній грижі в грудній клітці видно кишкові петлі, а іноді і шлунок, у вигляді різних за розмірами ніздрюватих повітряних утворень. Серце різко зміщене у протилежний бік і притиснуто до протилежної грудної стінки. Дуже важливий рентгенологічний симптом, що підтверджує діагноз діафрагмальної грижі, - різке зниження газонаповнення кишкових петель в животі, оскільки основна їх маса перебуває в грудній клітці. При пневмотораксі повітря в грудній клітці має вигляд однорідної повітряної маси (без осередків), серце зміщене також в протилежну сторону, але, як правило, не в такій мірі, як при діафрагмальній грижі (рідко буває притиснутим до протилежної грудної стінці). Важливо, що при пневмотораксі газонаповнення шлунково-кишкового тракту звичайне. Таким чином, рентгенологічне дослідження дозволяє легко вирішити проблему диференціальної діагностики між діафрагмальної грижою і пневмотораксом.

У тих же випадках, коли немає можливості провести рентгенологічне дослідження, необхідно віддиференціювати ці два види патології за клінічними ознаками, що представляє часом значні труднощі, тому слід ретельно проаналізувати всі клінічні прояви в їх сукупності. Дихальна недостатність при спонтанному пневмотораксі розвивається більш гостро (дитина раптово посиніла), ніж при діафрагмальній грижі. При останній дихальна недостатність розвивається в міру заповнення кишечника повітрям, а тому не так раптово, як при пневмотораксі. При діафрагмальній грижі живіт запалий, при пневмотораксі - звичайної форми та конфігурації. Зміщення серця більш виражене при діафрагмальній грижі, так що саме цей симптом (декстрокардія) дозволяє перш за все запідозрити цей діагноз. При пневмотораксі змішання середостіння часом виявляється лише рентгенологічно і в будь-якому випадку на перший план виступає не цей симптом, а відсутність дихання (аускультативно) і тимпаніт (перкуторно). Полегшує диференціальну діагностику наявність аускультативно визначається перистальтики кишечника у грудній клітці, що, безсумнівно, свідчить на користь діафрагмальної грижі. Допомагає і використання прийому, що полягає в зміні положення тіла: при високому становищі новонародженого на боці, на боці ураження, при діафрагмальній грижі стан його покращується (середостіння в силу тяжіння відходить від протилежної грудної клітини і звільняє протилежню легеню), при пневмотораксі - не змінюється.

Менше значення на догоспітальному етапі має диференціальна діагностика між діафрагмальною грижєю і полікістозом легені, бо при однакових проявах тактика на догоспітальному етапі при цих двох видах патології мало відрізняється. Віддиференціювати діафрагмальну грижу від полікістозу легкого надзвичайно важливо перед хірургічним втручанням, виробленим при цих видах патології з різних доступів.

Основною причиною загибелі новонароджених з діафрагмальною грижею на догоспітальному етапі є не стільки тяжкість самої патології, скільки ускладнення, пов'язані з неадекватною допомогою і перш за все з той, що інтенсивно проводиться (високі параметри) ШВЛ, що легко призводить до пневмотораксу як з боку ураження, так і на протилежній стороні. Тому першими заходами, що полегшують стан дитини з діафрагмальною грижею, повинні бути постійно підтримуване піднесене положення на боці, на боці грижі і максимальне звільнення кишечника та шлунка від повітря за допомогою постійного назогастрального зонда і газовідвідної трубки. Не слід промивати шлунок (тільки періодично відсмоктувати вміст через зонд), незалежно від характеру одержуваного при відсмоктуванні шлункового вмісту, так само як і ставити клізму, обмежуючись лише періодичним введенням газовідвідної трубки.

При необхідності проводити дитині з діафрагмальною грижею ШВЛ здійснювати її слід на фоні введення міорелаксантів, допаміну і використовуючи невисокі параметри вентиляції щоб уникнути вищезгаданих ускладнень.

Грижа стравохідного отвору діафрагми - вада розвитку, при якій частина шлунка розташована у грудній клітці. Хоча прояви даної аномалії достатньо яскраві, діагностика вкрай рідко буває своєчасною. Оскільки основним симптомом грижі стравохідного отвору є зригування і блювота, дітям довго і безуспішно проводять лікування з приводу звичного зригування. У подальшому, коли розвивається характерна для даної патології анемія, діагноз звичні зригування змінюється на анемію (або гіпотрофію) неясної етіології. В результаті діти, відстаючи у фізичному розвитку, багаторазово госпіталізуються в різні стаціонари (переважно соматичні та гематологічні).

У клінічній картині грижі стравохідного отвору діафрагми, як уже говорилося вище, на перший план виступають зригування і блювота. Характерно їх виникнення відразу після годування або навіть безпосередньо під час годування. В останньому випадку дитина зазвичай відривається від грудей матері, відбувається зригування або блювання, а потім дитина знову починає жадібно смоктати. Характер блювотних мас - незмінене молоко (або інша їжа, яку дитина отримує), іноді з домішкою крові у вигляді прожилок або кавової гущі. Поступово дитина починає відставати у фізичному розвитку, виникає анемія. Діагноз встановлюється на підставі рентгенологічної картини. На оглядових рентгенограмах частина газового міхура шлунка розташовується в грудній клітці. Підтверджують діагноз при контрастному рентгенологічному дослідженні, яке показує не тільки часткове розташування шлунка над діафрагмою, а й гастроезофагеальний рефлкжс, характерний для цієї вади. Лікування гриж стравохідного отвору діафрагми - хірургічне.

Спонтанний пневмоторакс новонароджених - скупчення повітря в плевральній порожнині, причину якого в кожному конкретному випадку встановити, як правило, не вдається. Безсумнівно, що в основі спонтанного пневмотораксу лежить дисплазія легеневої тканини. Застосування в даний час сучасних методів променевої діагностики, і насамперед комп'ютерної томографії, дозволяє в ряді випадків у дітей, які перенесли спонтанний пневмоторакс, виявляти в подальшому аномалії легень і бронхів, що вимагають хірургічного лікування.

Залежно від кількості повітря в плевральній порожнині прояви пневмотораксу можуть бути різні: від мінімальних (пристінковий пневмоторакс), коли діагноз встановлюється лише рентгенологічно, до різко вираженої дихальної недостатності (напружений пневмоторакс). В останньому випадку у дитини раптово виникає ціаноз, задишка, неспокій. При аускультації визначається ослаблення дихання (аж до відсутності) на стороні поразки, зміщення серця в протилежну сторону, тимпаніт при перкусії. При підозрі на пневмоторакс необхідно негайно провести диференціальну діагностику з діафрагмальною грижею за допомогою рентгенологічного обстеження. При відсутності можливості його проведення диференціальну діагностику доводиться проводити на підставі клінічної картини (див. вище).

При встановленні діагнозу спонтанного пневмотораксу необхідно негайно провести плевральну пункцію у верхньому відділі грудної клітки по передній аксилярній лінії. При напруженому пневмотораксі бажано дренування плевральної порожнини за допомогою катетера (торакоцентез) і активної аспірації. При відсутності такої можливості необхідно транспортувати дитину в спеціалізований стаціонар з голкою в плевральній порожнині. Для того щоб дренування було ефективним, голка повинна мати достатній просвіт (не менше 2 мм в діаметрі).

Аномалії легень і бронхів. Відмінності між вродженими бронхолегеневими аномаліями і набутими захворюваннями часто бувають досить примарними. Наприклад, кістозні утворення можуть бути вродженими, але коли приєднується інфекція або виникає пневмоторакс, то ознаки, що дозволяють провести диференціальну діагностику, зникають. Достовірна діагностика, в тому числі диференціальна, аномалій легенів і бронхів стала можливою з введенням в клінічну практику комп'ютерної томографії. В даний час КТ - основний метод діагностики цих пороків. Серед різноманіття аномалій найбільше значення мають кістоаденоматозні аномалії, лобарна емфізема і секвестрація легені.

Кістозні аномалії. Серед кістозних аномалій легень відносно часто зустрічаються бронхогенні кісти і кістоаденоматозні аномалії. Останні різняться за морфологічними особливостями, розмірами кіст і просторості поразки. Клінічна картина кістозних аномалій залежить від розмірів, кількості кіст, а також наявності ускладнень. Поодинокі бронхогенні кісти і кістоаденоматозні аномалії 1 типу можуть клінічно не проявлятися і бути випадковими знахідками. Множинні кісти або поодинокі великих розмірів зазвичай проявляються респіраторним дісстресссиндромом. При виникненні ускладнень (приєднання інфекції, розрив кіст, пневмоторакс) на перший план виступають симптоми цих ускладнень. Основний метод діагностики кістозних аномалій - комп'ютерна томографія. Лікування, як правило, хірургічне. Лише у випадках безсимптомного перебігу одиничних кіст можливе спостереження в динаміці. Однак тяжкість можливих ускладнень звичайно змушує вдаватися до хірургічного лікування в більшості випадків навіть при безсимптомних кістах.

Вроджена лобарна емфізема - нечаста патологія, для якої характерно різке перерозтягання повітрям однієї з легеневих долей. Зазвичай уражається одна частка одної легені. Частота ураження різних часток легені: найчастіше - ліва верхня, рідше - права середня і ще рідше - права верхня. Залучення двох часток вкрай рідкісне явище, так само як і поразка нижніх часток легенів. Клінічна картина лобарної емфіземи пов'язана із здавленням інтактних ділянок легені на стороні ураження, зміщенням середостіння в протилежну сторону і відповідно здавленням протилежної легені. Виявляється лобарна емфізема гостро, двома основними симптомами - задишкою і ціанозом. При обстеженні дитини відзначається збільшення однієї половини грудної клітки і відставання її при диханні, різке ослаблення дихання над уражендю часткою, перкуторно - тимпаніт, зсув серця у протилежний бік.

Лобарну емфізему слід диференціювати насамперед зі спонтанним пневмотораксом, що можливо зробити тільки шляхом рентгенологічного дослідження, бо клінічно ці два види патології можуть бути абсолютно ідентичними. Рентгенологічно основною ознакою лобарної емфіземи є наявність легеневої тканини на тлі роздутою повітрям частки легені. В даний час найбільш оптимальним методом діагностики є комп'ютерна томографія.

Менше значення має диференціальна діагностика між лобарною емфіземою і пайовим ателектазом. Необхідність в диференціальній діагностики пов'язана з тим, що при лобарній емфіземі здавлена сусідня частка легені може, будучи безповітряна, виглядати на рентгенограмі як ателектазована. Основною рентгенологічною ознакою, що дозволяє віддиференціювати лобарну емфізему від ателектазу, є зміщення середостіння в протилежну сторону, у той час як при ателектазі воно зміщене в сторону ателектазованої частки.

Небезпека важких ускладнень лобарної емфіземи (розрив перерастянутої частки, пневмоторакс) визначає екстреність оперативного втручання, яке повинно проводитися негайно після встановлення діагнозу.

Секвестрація легені. Під секвестрацією легені мається на увазі ділянка нефункціонуючої легеневої тканини, що не має, як правило, зв'язки з трахеобронхіальним деревом і кровопостачають аномальними системними судинами. Секвестрація може бути інтралобарною, коли аномальна тканина знаходиться всередині нормальної легені, і екстралобарною - секвеструвати ділянку відділену від легені і розташованої поза вісцеральної плеври. Екстралобарна секвестрація нерідко виявляється випадково під час операції з приводу вродженої діафрагмальної грижі. Клінічний перебіг обох видів секвестрації може бути безсимптомним. Діагноз ставиться на підставі виявлення при рентгенологічному дослідженні утворення (звичайно в нижніх відділах легені), не змінююче в динаміці. Важливе значення має ангіографічне дослідження, що дозволяє виявити аномальні судини і таким чином точно поставити діагноз. Лікування інтралобарної секвестрації, як правило, хірургічне. При бессимптомному перебігу екстралобарної секвестрації лікування може бути консервативним.