Системна склеродермія

Фото системна склеродермія

Системна склеродермія являє собою захворювання сполучної тканини, основою захворювання лежить збій функціонування імунної системи і патологічне підвищення формування колагену в організмі.

Системна склеродермія. Симптоми

У разі вогнищевої склеродермії уражаються лише обмежені ділянки (у переважній більшості випадків на руках), але у випадку системної склеродермії уражається не просто шкіра, але також і суглоби, м'язи, внутрішні органи (приміром, серце, шлунково-кишковий тракт легені, нирки). Для системної склеродермії властиві різні судинні зміни з великими спазмами кровоносних судин. Системна склеродермія властива в переважній більшості випадків жінкам. Системна склеродермія поділяється на гостру (яка швидко прогресує), підгостру, хронічну форми системної склеродермії з поразкою тих чи інших органів.

Системна склеродермія найчастіше починається плавно саме з усіляких судинних порушень: з'являється похолодання, а також ціаноз пальців, істотно зменшується їх чутливість. Плавно шкіра пальців стає щільною, а також блискучою. Так як порушується кровопостачання і іннервація, пальці все сильніше втрачають власну чутливість, місцями на них формуються виразки і ділянки відмерлих тканин, у разі швидкопрогресуючої течії може початися гангрена (омертвіння тканин). Поступово змінюється шкіра на обличчі, стає кольору слонової кістки, обличчя малорухливе, маскоподібне.

Суглоби пальців, променезап'ясткові, гомілковостопні, колінні суглоби постійно набрякають, порушується рух, з часом з'являються болі. При залученні в процес м'язової системи формується м'язова слабкість.

Системна склеродермія на наступному етапі формування являє собою ураження внутрішніх органів: склерозування переходить на серце, шлунок, стравохід, нирки, легені. Звуження стравоходу провокує порушення ковтання і формування запалення стравоходу. Склеродермічне ураження кровоносних судин нирок призводять до формування хронічної ниркової недостатності, коли нирка не справляється зі своєю роботою стосується виведення згубних продуктів обміну речовин з організму людини, і вони починають поступово накопичуватися, провокуючи тим самим важкі зміни абсолютно всіх органів і тканин (утворюється так звана «склеродермічна» нирка).

Системна склеродермія. Причини

В основі захворювання системною склеродерміею лежать аутоімунні реакції, а головним поштовхом, який запускає дані реакції, виступають бактеріальні, а також вірусні інфекції, хронічні захворювання, включаючи алергічні, захворювання ендокринної системи. Крім того, фактором може послужити професійна сфера хворого, яка пов'язана з вібрацією, токсичними речовинами, тощо.

Вищеописані впливи здатні викликати порушення регуляції функціонування капілярів (дрібних кровоносних судин), при цьому підвищується проникність, в тканинах формується набряк, починає посилено продукуватися один з елементів сполучної тканини - колаген, при цьому розростається сполучна тканина і як результат, склерозування багатьох органів, тканин.

Системна склеродермія. Діагностика

Діагноз склеродермії ставлять грунтуючись на властивих проявах захворювання і підтверджується за допомогою лабораторних досліджень. Проводять дослідження імунної системи за допомогою імуно-ферментного аналізу (ІФА) і тканин, взятих за допомогою біопсії.

Системна склеродермія. Лікування

Лікувати склеродермію дуже складно, з цієї причини в рамках комплексного лікування вживаються всі заходи щоб успішно попередити її подальше поширення. Хворому настійно радять уникати переохолоджень і стресів, носити одяг і взуття, які відповідають сезону. Крім того, обов'язково проліковується всі наявні вогнища інфекції (наприклад, хронічний тонзиліт).

Прописують судинорозширювальні медикаментозні препарати, якщо є осередки запалення, то їх лікують. Для повного відновлення внутрішніх органів і тканин рекомендують розсмоктуючу терапію. Кров чистять від наявних аутоімунних антитіл застосовуючи гемосорбцію і плазмаферез.

Стан хворого істотно поліпшується після ряду фізіотерапевтичних процедур, масажу, а також лікувальної фізкультури.