Спинномозкова грижа

Рахісхізіс до теперішнього часу вважався інкурабельним пороком і був абсолютним протипоказанням до оперативного втручання. Сучасний підхід до лікування вад розвитку хребта та спинного мозку припускає можливість хірургічного втручання і при даній аномалії. Спроба оперативного лікування повинна бути зроблена у всіх випадках рахісхізіса, за винятком тих, коли порок поєднується з інкурабельними вадами розвитку мозку.

СИНДРОМ ПУХЛИНИ В ЖИВОТІ

У даному розділі об'єднані різні за походженням види патології, що мають схожий основний (і, як правило, єдиний) симптом - наявність пальпованої в животі пухлини. Часом її розміри настільки великі, що ще до пальпації звертає на себе увагу збільшений розтягнутий живіт.

Необхідність вживати цей термін в лапках пов'язана з тим, що справжні пухлини у новонароджених дітей зустрічаються надзвичайно рідко (нейробластома, ембріональна пухлина печінки, лейоміосаркома, пухлина підшлункової залози і т.д.). Тому найчастіше пухлина, пальпована в животі, є не саме пухлиною, а пухлиноподібним утворенням.

Пухлина в животі може мати різну локалізацію: в бокових відділах, внизу живота, в центрі, найрідше - у верхніх відділах. У ряді випадків можуть пальпувати дві пухлини, симетрично розташовані в бокових відділах живота. Надзвичайно варіабельні розміри - від невеликої пухлини, яка визначається лише при глибокій і ретельній пальпації, до займаючої весь живіт. В останньому випадку відразу після народження, поряд зі збільшенням живота, можуть відзначатися ознаки важкої дихальної недостатності, пов'язані з високим стоянням діафрагми і обмеженням екскурсії легень.

Найбільш частою патологією, що виявляється пухлиною в животі, є пороки розвитку сечовивідної системи.

Природжений гідронефроз - розширення чашково-мискової системи нирки в результаті аномалій розвитку мисково-сечовідного сегмента (стеноз, клапани, інші пороки розвитку). Часта патологія, яка зазвичай протікає безсимптомно, не рахуючи наявності пальпованої в животі пухлини. При малих розмірах гідронефротична нирка може визначатися лише при ультразвуковому дослідженні. Для гідронефротичної пухлини характерно розташування в бокових відділах живота відповідно локалізації нирки. Пухлина має гладку поверхню, м'яко еластичну (кістозну) консистенцію,що добре зміщується. Загальний стан дитини тривалий час може залишатися цілком задовільним, оскільки нормально функціонуюча друга нирка повністю компенсує недолік функції ураженого органу. Проте з часом можуть розвиватися важкі ускладнення, пов'язані з приєднанням інфекції, виникненням ниркової недостатності.

Діагноз вродженого гідронефрозу достовірно встановлюється при рентгеноконтрастному обстеженні (інфузійна урографія). Цінним діагностичним методом є і ультразвукове дослідження, однак їм не можна обмежуватися в діагностиці вродженого гідронефрозу. Результати ультразвукового дослідження обов'язково повинні бути підтверджені інфузійною урографією.

Вибір методу лікування вродженого гідронефрозу і термінів оперативного втручання при наявності показань до хірургічного лікування визначається розмірами збільшених чашок і миски та станом функції ураженого і контралатерального органу. При відсутності функції гідронефротичної нирки доводиться вдаватися до нефректомії. Проте останнім часом все частіше виявляються можливими органозберігаючі операції (пластика мисково-сечовідного сегмента) в самому ранньому віці.

Пухлина Вільмса (нефробластома) зустрічається у новонароджених досить часто, на відміну від інших істинних пухлин, які для дітей цієї вікової групи є казуїстикою. Пухлина Вільмса буває, як правило, односторонньою, може досягати великих розмірів, проте якими б великими не були її розміри у новонародженого, вона практично не буває іноперабельною. Не потребує ця патологія у новонароджених, на відміну від дорослих, ні хіміо-, ні рентгенотерапії до операції. Ще однією відмінністю є і сприятливий прогноз, якщо пухлина Вільмса видалена (нефректомія) в період новонародження і контралатеральний орган не вражений. Діагноз встановлюється на підставі променевих методів дослідження (інфузійна урографія, комп'ютерна томографія).

Мультікістоз являє собою переродження нирки у вигляді численних різних розмірів тонкостінних порожнин, що містять прозору або каламутну рідину. Ниркова паренхіма практично відсутня. Мультікістоз є, як правило, одностороннім і розвивається в результаті вад розвитку сечоводу - атрезії або аплазії його. Так само як і гідронефроз, мультікістоз зазвичай проявляється лише пальпуючої в животі пухлиною, проте остання, на відміну від гідронефрозу, горбиста, що обумовлено наявністю різних за розміром порожнин.

Діагноз мультікістоза також встановлюється остаточно на підставі даних УЗД, інфузійної урографії, сучасних променевих методів дослідження (КТ, МРТ). Лікування мультікістоза може бути консервативним з ретельним наглядом в динаміці (можливість розвитку ренальної гіпертензії!). Обстеження неоперованих дітей з мультікістозом у віддаленому періоді показує, що кісти можуть спонтанно запустівають. При великих розмірах мультікістозної нирки робиться нефректомія. При відсутності ураження контралатерального органу прогноз сприятливий.

Полікістоз характеризується наявністю множинних дрібних кіст в паренхімі нирок. Поразка завжди двостороння. Крім пальпованих у вигляді пухлиноподібних утворень різко збільшених обох нирок, для полікістозу характерно, як правіло, злоякісний перебіг з ознаками прогресуючої ниркової недостатності. Нерідкі випадки спадкового полікістозу. Двостороння поразка самої паренхіми нирок при полікістозі пояснює відсутність радикальних методів лікування і несприятливий прогноз.

Обструкція міхурово-уретралійного сегмента (клапани уретри, стеноз, інші пороки розвитку) - важка вроджена патологія, яка веде до внутрішньоутробного розвитку двостороннього уретерогідронефроз, міхурово-сечовідного рефлюксу, важкої ниркової недостатності, вираженим розладам сечовиділення на тлі пальпованих у вигляді пухлиноподібних утворень збільшених гідронефротичних нирок. Незважаючи на тяжкість патології і несприятливий прогноз, раннє хірургічне втручання (іноді на перших етапах паліативне), спрямоване на створення відтоку сечі, в ряді випадків дозволяє домагатися позитивних результатів. Оперативне лікування може бути ефективним лише на тлі інтенсивної консервативної терапії (уроантисептики, антибактеріальне лікування, корекція водноелектролітного балансу, кислотно-основного стану).

Кіста брижі - кістоподібне утворення, що виходить з брижі тонкої кишки, наповнене прозорою рідиною, єдиним проявом якого є, як правило, пальповане в животі пухлиноподібне утворення гладко еластичної консистенції, легко зміщуюче (мігруюче по черевній порожнині). Кісту брижі необхідно диференціювати з кістозними утвореннями нирок (гідронефроз, мультікістоз) за допомогою інфузійної урографії. Допомагає упевнитися у внутрішньочеревному розташуванні пухлини ірригографія, яка виявляє зсув кишкових петель вкінці. Лікування тільки хірургічне відразу після встановлення діагнозу. Терміновість втручання пояснюється можливістю завороту кісти з подальшим розривом і перитонітом.

Кіста яєчника у дівчаток - нерідка вроджена патологія, яка за клінічними, рентгенологічними даними і можливості ускладнень рідко може бути віддиференційована від кісти брижі. Диференціальна діагностика між кістою брижі і кістою яєчника у новонародженої дівчинки не має істотного значення, бо лікування обох видів патології - хірургічне (екстрена операція).

Кістозне подвоєння до кішечника може проявлятися пальпуючою в животі пухлиною, при цьому єдиною відмінністю даної патології від кісти брижі і кісти яєчника може бути лише швидко приєднуюча кишкова непрохідність. Часом при кістозному подвоєння кишечника симптоми низької кишкової непрохідності на фоні пальпуючої в животі пухлини відзначаються з самого народження. Лікування - оперативне, втручання повинно бути екстреним.

Гідрокольпос - виникаюче внутрішньоутробне скупчення рідини в піхву, а також в матці (гідрометрокольпос) новонародженої дівчинки. Причиною розвитку гідрокольпоса є, як правило, атрезія піхви, що викликає підвищену секрецію рідини слизовими залозами шийки матки і піхви плода, що стимулюється материнськими естрогенами. Виявляється гідрокольпос наявністю у новонародженої дівчинки пухлиноподібного утворення в надлобковій області, не зміщується при пальпації. Пухлина нерідко може бути прийнята за збільшений, наповнений сечею сечовий міхур. Однак після сечовипускання або випорожнення сечового міхура за допомогою уретрального катетера пухлина не зникає. Гідрокольпос може викликати затримку самостійного сечовипускання, що пов'язано із здавленням нижніх сечових шляхів перерозтягненими піхвою і маткою. При огляді промежини і зовнішніх статевих органів визначається атрезія піхви.

Дівоча пліва може вибухати між статевими губами, будучи перерастягнутою рідиною, що скопилася в піхві .

При значному скупченні рідини в порожнині матки і піхві гідрометрокольпос може прорватися в черевну порожнину і ускладнитися перитонітом. Лікування - хірургічне і полягає в розрізі дівочої пліви.

Інші види пухлиноподібних утворень, а також справжні пухлини у новонароджених дітей зустрічаються вкрай рідко, будучи казуїстичними випадками. До них можна віднести кавернозну гемангіому печінки, лімфангіт, пухлини підшлункової залози, ембріональну пухлину печінки, лейоміомсаркому, ретроперитоніальну тератому та інші рідкісні онковади. Для всіх перерахованих видів характерна наявність в черевній порожнині щільної по консистенції пухлини,що мало зміщується. Розташування її відповідає локалізації органу, з якого пухлина виходить. Характер цього органу визначає і інші прояви патології. Так, при кавернозній гемангіомі печінки може відзначатися анемія, пов'язана з депонуванням крові в пухлині. При пухлині підшлункової залози можуть бути симптоми високої кишкової непрохідності, викликані здавленням дванадцятипалої кишки. Ембріональна пухлина печінки іноді виявляється не наявністю пальпуючої в животі пухлини, а збільшенням розмірів печінки з симптомами порушення відтоку жовчі і печінкової недостатності.

Більшість пухлин і пухлиноподібних утворень, що виявляються наявністю в животі пальпуючої пухлини, вимагають спеціального обстеження (УЗД, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, інфузійна урографія тощо), раннього термінового хірургічного втручання, небезпечні можливістю розвитку важких ускладнень (ниркова недостатність, перитоніт). Помилково обмежуватися при пухлини в животі у новонародженої дитини лише даними ультразвукового дослідження. Тактика лікаря-педіатра пологового будинку повинна бути однозначна і єдина - новонароджена дитина з пухлиною в животі повинна бути переведена в спеціалізований хірургічний стаціонар, незалежно від передбачуваного діагнозу. При наявності інших клінічних проявів (кишкова непрохідність, перитоніт, порушення сечовипускання, ниркова недостатність) переведення повинно бути здійснено екстрено.