Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Стеноз аорти (СА) - звуження на шляху відтоку крові з лівого шлуночка. За розташуванням щодо клапанного кільця аорти розрізняють клапанні, надклапанний і подклапанний СА.

Клапанний стеноз аорти - один з найбільш часто зустрічаються ВПС. У чоловіків зустрічається в 2 рази частіше, ніж у жінок. Наявність клапанного СА найчастіше пов'язано з аномалією кількості стулок - найбільшу питому вагу має двостулковий аномальний клапан. Клапанні СА прогресують з часом. Ступінь вираженості стенозу оцінюють по градієнту тиску (ступеня зниження систолічного тиску крові при проходженні через звужену ділянку аорти). Градієнт тиску визначається при УЗД або зондуванні серця.

Клінічна картина характеризується наявністю систолічного шуму вигнання, що проводиться по току крові на судини шиї. Інші симптоми зустрічаються рідко, розвиток недостатності кровообігу нехарактерно. Рентгенологічне дослідження при СА малоінформативні, не існує і чіткої кореляції між ступенем стенозу і змінами на ЕКГ.

У частини хворих вже в період новонароджене ™ виявляються ознаки НК. У цих випадках говорять про критичний клапанному стенозі аорти. Таким хворим показане термінове оперативне лікування.

Подклапанний СА найчастіше пов'язані з наявністю подклапанних фіброзних мембран або гіпертрофією міокарда у вихідному відділі лівого шлуночка. Подклапанний СА часто поєднуються з аномаліями дуги аорти (20%) і ДМЖП (17%). Клінічні прояви близькі до таких при клапанних стенозах.

Надклапанний стенози - звуження над клапаном аорти різної протяжності. Це рідкісний вид патології, який часто має сімейний характер. У більшості випадків надклапанний СА асоційований з синдромом Віллі-ямсу, тобто крім СА включає типова зміна лицьового черепа - особа Ельфа, розумову відсталість, периферичні стенози ниркових та легеневих артерій і гіпокальціємію. Гемодинамічно надклапанний СА відрізняється від інших СА гіпертензією коронарних судин, що призводить до раннього розвитку кардіосклерозу.

Всі діти підлягають обов'язковому УЗД для уточнення ступеня і характеру СА. При виявленні градієнта понад 50 мм рт.ст. хворі підлягають оперативному лікуванню - відкритої вальвулотоміі або балонної дилатації (у разі клапанного СА) або видаленням структур, утрудняють відтік з лівого шлуночка. Хворі з надклапанний СА підлягають зондування перед операцією, що пов'язано з високою частотою супутніх судинних аномалій. В післяопераційному віддаленому періоді у частини хворих відзначається Рест-нозірованіе, що вимагає повторного оперативного лікування, тому після операції хворі підлягають щорічному УЗД.