Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Ізольований стеноз легеневого стовбура (мал. 16.15) вважається другим за поширеністю вродженим пороком серця. Стеноз може розвиватися на рівні клапана (наприклад, при вроджених спайках стулок клапана), всередині правого шлуночка (за рахунок м'язової обструкції вихідного тракту) або в легеневій артерії в результаті її гіпоплазії. Найбільш частою зустрічаючою формою є стеноз клапана, що становить більше 90% всіх поразок.

Патофізіологія

Стеноз легеневого стовбура призводить до того, що на шляху крові, що викидається з правого шлуночка під час систоли, виникає звуження, за рахунок якого збільшується тиск у правому шлуночку і розвивається його гіпертрофія. При стенозі клапана легеневого стовбура кров проштовхується через звужений клапан при підвищеному тиску; передача цього тиску на стінку легеневої артерії викликає її розширення. Клінічний перебіг захворювання залежить від ступеня обструкції. При нормальному серцевому викиді легкою формою легеневого стенозу вважається стан, коли максимальний систолічний трансклапанний градієнт тиску <50 мм рт ст, помірний стеноз відповідає тиску в 50-80 мм рт ст, а виражений - градієнту тиску> 80 мм рт ст.

Стеноз легеневого стовбура

Симптоми

Симптоми захворювання у дітей з легкою та помірною формами стенозу легеневого стовбура зазвичай відсутні. Вперше порок у таких дітей часто діагностується при вислуховуванні систолічного шуму вигнання під час звичайного обстеження. Виражений стеноз супроводжується задишкою при навантаженні, зниженням толерантності до фізичного навантаження і застійної серцевої недостатністю.

Фізикальне обстеження

Фізикальні характеристики хворого при стенозі легеневого стовбура визначаються тяжкістю обструкції. Якщо стеноз виражений, по лівому краю верхньої частини грудини вислуховується гучний шум крещендо-декрещендо, який починається разом з першим тоном серця і може приховувати аортальний компонент другого тону серця. Над зоною вислуховування шуму часто визначається тремтіння. Розщеплення другого тону серця обумовлено затримкою закриття клапана легеневого стовбура.

При менш вираженому стенозі за першим тоном серця слід тон вигнання (високочастотний звук, який асоціюється з відкриттям клапана), який передує нарастающе-спадному систолі шуму. Цей шум може припинитися перед більш м'яким, ніж зазвичай, легеневим компонентом другого тону серця.

Методи дослідження

При стенозі легеневого стовбура на рентгенограмі грудної клітки видно розширення правого шлуночка і дилатація легеневої артерії дистальніше стенозированої ділянки. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, яка пропорційна ступеню стенозу і зазвичай супроводжується відхиленням електричної осі серця вправо. При вираженому стенозі зазвичай видно розширення правого передсердя. Для визначення морфології клапана легеневого стовбура, а також для локалізації та вимірювання різниці тисків по різні сторони стенозированного клапана застосовують ехокардіографію і доплерографію.

Лікування

Незначний стеноз легеневого стовбура звичайно не прогресує і не потребує лікування. Помірне або виражене звуження в більшості випадків коригують шляхом розширення стенозированного клапана за допомогою транскатетерної балонної вальвулопластики. При підклапаному або надклапаному стенозі легеневого стовбура потрібна хірургічна операція на відкритому серці. Після такого лікування гіпертрофія правого шлуночка, сполучена з цим пороком, звичайно регресує.