Стеноз легеневої артерії

Стеноз легеневої артерії (СЛА) з інтактною міжшлуночкової перегородкою - ВПС, що характеризується порушенням нормального кровотоку з правого шлуночка в систему легеневої артерії. Перешкода кровотоку може розташовуватися в області вихідного тракту правого шлуночка, клапана легеневої артерії або бути комбінованим поразкою. Діапазон клінічних проявів дуже широкий і залежить від місця і вираженості звуження. Часткове зрощення стулок клапана ЛА по комісурами вважається гемодіна-вів незначний, якщо градієнт тиску на клапані не перевищує 30 мм рт.ст., що зазвичай супроводжується лише систолічним шумом уздовж лівого краю грудини і не характеризується ознаками перевантаження і гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ і рентгенограмі . Інша крайність - повна атрезія клапана, що зазвичай супроводжується гіпоплазією правого шлуночка, кровопостачанням легенів через артеріальний проток, наявністю ДМПП зі скиданням справа-наліво, що призводить до системної артеріальної гіпоксемії. У таких дітей є виражена гіпоксія і СН відразу після народження, залежність від прохідності артеріальної протоки (протокозавісімий ВПС) і без лікування гинуть в перші дні та тижні життя.

Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії. Новонароджені з Атре-зіей клапана легеневої артерії знаходяться в критичному стані. Лікування їх має включати призначення простагландину Elt корекцію метаболічного ацидозу. Необхідний терміновий переказ в кардіохірургічний стаціонар, має досвід лікування новонароджених. Хірургічне лікування має включати відновлення кровотоку між правим шлуночком і легеневою артерією (відкрита або закрита вальвулотоміі) і, як правило, створення системно-легеневого шунта (підключичної-легеневий анастомоз). Артеріальна протока і ДМПП у дітей раннього віку зазвичай не закривають. Цим дітям часто потрібно продовжена терапія простагландином Е] для підтримки прохідності О А П і зниження судинного опору легенів. Ізольований СЛА, не супроводжується вираженим розладом кровообігу і ціанозом на першому році життя, зазвичай підлягає корекції у віці 3 - 4 років, причому перевагу віддають методу трансвенозной балонної дилатації клапана. Поєднання клапанного стенозу з подклапанний звуженням вимагає проведення операції в умовах штучного кровообігу. Те ж саме відноситься до випадків, коли фіброзне кільце клапана вузьке, а також, коли диспластичного клапан, незважаючи на ліквідацію зрощення стулок, створює перешкоду кровотоку.