Головна/Лікування хвороб/Неонатологія


Виникають в результаті порушення цілісності менінгеальних судин. Локалізація крововиливів варіабельна, частіше в тім'яно-скроневої області півкуль великого мозку і мозочка. При субарахноїдальному крововиливі кров осідає на оболонках мозку, викликаючи їх асептичне запалення, що в подальшому призводить до рубцево-атрофічних змін у мозку і його оболонках, порушення ліквородіна-міки. Продукти розпаду крові, особливо білірубін, володіють вираженим токсичною дією.

Клінічні прояви субарахноїдальних крововиливів складаються з менінгеального, гіпертензійного-гідроцефальний синдромів, а також симптомів випадання в залежності від локалізації крововиливу. Клінічна картина розвивається або відразу після народження, або через кілька днів. Вважається, що помірні субарахноїдальні крововиливи у більшості доношених новонароджених протікають безсимптомно або виявляються на 2-3-й день життя: з'являються ознаки загального збудження (занепокоєння, мозковий крик, судоми, інверсія сну, діти довго лежать з широко розкритими очима, вираз обличчя уважне, насторожене або тривожне). Спостерігається підвищення рухової активності при найменшому подразненні внаслідок гіперестезії, посилення вроджених рефлексів, підвищення м'язового тонусу.

Гіпертензійного-гідроцефальний синдром проявляється закидання голови, судомної готовністю, локальними і поліморфними судомами, випаданням функції черепних нервів: косоокість, сглаженность носогубних складок, симптом Грефе, псевдобульбарние порушення та інші, а також вибухне джерельця, розбіжністю черепних швів, поступовим збільшенням окружності голови. Ригідність м'язів потилиці спостерігається у 1 / 3 новонароджених і варіює в досить значних межах: від ледь відчутною до вираженої (при спробі нагнути голову з'являється крик, активний опір, іноді судомний припадок). Ригідність м'язів потилиці з'являється або через кілька годин, або на 2 - 3 - й день життя. Соматичний статус - нерідко спостерігаються жовтяниця, гіпо-і частіше гіпертермія на 3-4-й день життя, анемія, значна втрата маси тіла.

Оскільки клінічні прояви субарахноїдального крововиливу часто неспецифічні, і єдиним його проявом можуть бути судоми (якщо рецидивуючі, то в проміжках між ними дитина іноді виглядає здоровим), вперше наштовхнути неонатолога на думку про цей вид ВЧК можуть результати люмбальної пункції. Характерними змінами для суба-рахноідального крововиливу є виявлення великої кількості еритроцитів у лікворі, а надалі - ксантохромія його, підвищення рівня білка (протеіноррахія), лімфоцитарний або макрофагальний цитоз. Ксантохромія ліквору, рівномірне рожеве або червоне забарвлення і однакова кількість еритроцитів у першої та наступних його працях (беруть в 3 - 4 пробірки) - аргумент проти шляхової крові (травма голкою при пункції) та свідоцтво на користь субарахноїдального крововиливу.

Прогноз при ізольованих субарахноїдальних крововиливах зазвичай сприятливий, неврологічні наслідки, як правило, рідкісні.

Внутрішньошлуночкових крововиливи (ВЖК) можуть бути одно-і двосторонніми. Частота ВЖК у дітей з терміном гестації менше 28 тижнів принаймні втричі (а важких ВЖК - вдвічі) вище, ніж у дітей, народжених при терміні ге-стації 2 8 - 1 березня тижнів. Переважна більшість ВЖК відбувається протягом перших двох днів життя.

За даними ультразвукового дослідження, розрізняють, по L.-A.Papile, чотири ступені ВЖК:

перший ступінь - крововилив у термінальний матрикс (з мінімальним або повністю відсутнім внутрішньошлуночкових);

другий ступінь - ВШК з нормальними розмірами шлуночків;

третій ступінь - ВШК з гострою дилатацією хоча б одного шлуночка;

четвертий ступінь - ВШК з наявністю паренхіматозного (в білу речовину) крововиливи.

Залежно від вираженості ВЖК клінічна картина може бути різною. Встановлено, що у 6 0 - 7 0% хворих ВЖК є клінічно німими і можуть бути виявлені лише за допомогою додаткових методів обстеження (нейросонографія, комп'ютерна томографія). У не менш 12% зовні здорових недоношених при нейросонографії виявляють ВЖК (Papi-le L.-A., 2002).

У типовому випадку більш-менш масивне гостре ВЖК виявляється: 1) зниженням гематокриту без видимої причини і розвитком анемії, 2) вибухне великого джерельця, 3) зміною рухової активності дитини, 4) падінням м'язового тонусу і зникненням смоктального і ковтального рефлексів (якщо вони були , звичайно), 5) появою нападів апное; 6) очної симптоматикою (нерухомість погляду, постійна горизонтальний або вертикальний ротаторний ністагм, порушення окулоцефалічних рефлексів, відсутність реакції зіниці на світло); 7) зниженням артеріального тиску і тахікардією. Інші симптоми більш рідкісні - судоми, брадикардія, гіпертермія, закидання голови назад, тонічні пози та ін Судоми у дітей з ВШК можуть бути обумовлені і метаболічними порушеннями - гіпоглікемією, гіпокальціємія, гіпомагніємією, гіпернатріємія. За даними регулярно проводяться ультразвукових досліджень, у 60-75% дітей з ВШК вони розвиваються в перші 30 год життя. Розвиток ВЖК після 3 діб. життя рідкісне - не більше 10%.

Йосип Вольпе (JJXblpe; найбільший американський спеціаліст з неврології новонароджених) звернув увагу на хвилеподібну, стрибкоподібну клінічну картину у ряду хворих, коли за раптовим погіршенням слід поліпшення або стабілізація стану, що типово для підгострого перебігу ВШК. Підгострий перебіг захворювання характеризується періодами підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, які змінюються апатією. Спостерігаються повторні напади, апное, вибухне і напруга джерельця, м'язова гіпер-або, частіше, гіпотонія, гіпорефлексія і вогнищеві симптоми (девіація очних яблук, ністагм, псевдобульбарние розлади, косоокість тощо), симптом Грефе або призахідного сонця. Судомний синдром буває рідше, ніж при гострому перебігу. Відзначаються метаболічні порушення: ацидоз, гіпернатріємія, гіпоксія, гіперкапнія, гіпоглікемія. Типово надлишкове кровонаповнення мозку зі збільшенням венозного тиску, тому в перші дні життя недоношеним доцільно різко обмежувати струминне внутрішньовенне введення рідини і особливо гіперосмолярних розчинів натрію гідрокарбонату.

Перебіг і прогноз ВЖК багато в чому залежать від гестаційного віку дитини і супутніх захворювань, патологічних станів. Вважається, що ПВК і ЗЕК (тобто ВЖК I і II ступеня) не визначають ускладнений прогноз і розсмоктуються у більшості дітей, імовірно, безслідно (хоча на певному етапі можуть бути відзначені субепендімальние кісти). ВЖК III і IV ступеня мають набагато гірший прогноз - виживаність дітей становить відповідно близько 50-70% і 20-40%, великий відсоток (до 50%) розширення шлуночків і постгеморагічної гідроцефалії у вижили, а надалі спастичних диплегія нижніх кінцівок, інших видів церебральної недостатності. Згідно L.-A.Papile (2002), приблизно у 10% дітей з ВШК першої-другого ступеня надалі є моторні порушення (в основному, спастична диплегія), у 40% дітей з ВШК третього ступеня і 80% четвертою - нейропсихологічні проблеми різної вираженості як у ранньому, так і в шкільному віці. Більшість неонатологів відзначають, що розширення шлуночків після ВЖК у 1 / 2 - 2 / 3 новонароджених до кінця першого місяця життя не тільки припиняється, а й починає зазнавати зворотного розвитку. Якщо внутрішньочерепна гіпертензія та розширення шлуночків прогресують у дітей у віці старше місяця, вирішують питання про доцільність нейрохірургічної допомоги (наприклад, накладення шунта між шлуночками мозку і черевної порожнини).

Тактика ведення дітей з важкими ВЖК. Всім дітям, що надходять з пологових будинків у відділення патології новонароджених у першу добу, проводять ультрасонографію головного мозку (нейросонографія - НСГ). Надалі НСГ повторюють за клінічними показаннями (що виникають порушення гемодинаміки, КОС, напади апное / дихальних розладів, анемізації, втрата комунікабельності, судоми та ін.) При діагностиці ВЖК III-IV ступеня в НСГ-моніторинг включають вентрікулометрію бічних і III шлуночка, оцінку прохідності лікворних шляхів і наявність рідини в межполу-Шарне щілини. У разі наявності НСГ-ознак оклюзії і субокклюзіі на різних рівнях (розширення IV більш ніж на 5 мм в перший місяць життя, збільшення бічних шлуночків більш ніж в 2 рази протягом декількох днів, формування ізольованого IV шлуночка тощо) необхідно допплер-ське обстеження головного мозку для виявлення ознак гіпоперфузії стовбурових структур: підвищення індексу периферичного опору по базилярної артерії більше 0,75, уповільнення відтоку крові по верхнього сагітального синуса до 1,6 ± 0,28 (Скоромец А.П., 2003). У дітей з дуже низькою масою тіла при народженні при оклюзії і субокклюзіі відбувається порушення кровопостачання стовбура мозку, внаслідок погіршення венозного відтоку з задньої черепної ямки, що можна рано виявляти при Допплерографічеськоє обстеженні кровотоку мозку. Ранні клінічні ознаки при оклюзії і субокклюзіі пов'язані з дисфункцією стовбура мозку і виглядають як раптово розвинулися млявість, м'язова гіпотонія, гіпорефлексія, апное, рідше генералізовані клонічні і тонічні судоми. Класичні ознаки оклюзійної гідроцефалії (вибухне великого джерельця, розширення швів, збільшення окружності голови, симптом Грефе тощо) можуть з'являтися через кілька тижнів. Це пов'язано з низьким тургором тканини головного мозку і можливістю його стиснення при наростаючій вентрікулоділатаціі. Виявлення ознак оклюзії або субокклюзіі - показання для консультації нейрохірурга. За даними А. С. Іови і співавт. (2003), при оклюзії і субокклюзіі в перші тижні після важких ВЖК оптимальним є вен-трікуло-субгалеальное дренування (ВСД). При відмові батьків від нейрохірургічного лікування можливе проведення вентрикулярних та / або люмбальних пункцій (при відновленні прохідності лікворних шляхів), підбір доз диакарба.

На 2 - 4 - му тижні після виникнення важких ВЖК виникають токсико-ішемічні зміни, пов'язані з лізисом і деструкцією інтравентріку-лярних гематом, що призводить до ПВЛ з вогнищами деструкції (псевдокісти). За даними А. С. Іови і співавт. (2003), раннє ВСД сприяє більш швидкому лізису згустків крові і евакуації токсичних речовин, а при уповільненні розсмоктування великих згустків позитивний ефект надає інтравент-рікулярное введення активатора плазміногену. Така тактика сприяла тому, що летальність серед дітей з важкими ВЖК в Міському центрі патології новонароджених Санкт-Петербурга знизилася з 50% в 1 9 9 5 р. до 24% - в 2002 р.

У першу добу після установки ВСД і зникнення оклюзії виникають симптоми гіперзбудливості (гіперестезія, гіперкінези, гіпермоторной, неспокійна поведінка, судоми), що, очевидно, пов'язано з гіперперфузії мозку після ішемії. Позитивний клінічний ефект у цей момент надає призначення сірчанокислої магнезії, гліцину, вітаміну В6, финлепсина.

Звичайно, необхідний постійний НСГ-моніторинг та періодичне лабораторне дослідження ліквору. Збільшення протеіноррахіі до 2 г / л і більше свідчить або про повторне крововиливі, або про розвиток інфекції (як внутрішньоутробної, так і набутою) і вимагає відповідних обстежень. За даними А. П. Скоромца (2001), з внутрішньоутробних інфекцій у дітей з важкими ВЖК найбільш часта герпетична.

Дуже важливий раціональний догляд за шкірою і шунтом, бо можливі трофічні розлади, інфікування, лікворея. Через 3 тижні після успішної постановки ВСД і відсутності протипоказань дитина може бути виписаний зі стаціонару під диспансерне спостереження невролога та нейрохірурга. Видалення тимчасового шунта (ВСД) проводять після розсмоктування згустків крові і санації ліквору (білок - менше 1 г / л, цитоз менш 50 / 3 лімфоцітар-но-макрофагального характеру) і відновлення прохідності лікворних шляхів. Надалі у дітей можливий розвиток постгеморагічної гідроцефалії, що вимагає постановки вентрикуло-перитонеального шунта.

Внутрішньомозкові крововиливи виникають частіше при ушкодженні кінцевих (термінальних) гілок передніх і задніх мозкових артерій. Артерії великого і середнього калібру пошкоджуються рідко. При мелкоточечних геморрагиях клінічна картина буває маловиражений і нетиповою: відзначаються млявість, зригування, порушення м'язового тонусу і фізіологічних рефлексів, нестійкі вогнищеві симптоми, ністагм, анізокорія, страбізм, фокальні короткочасні судоми, симптом Грефе.

При утворенні гематом клінічна картина більш типова і залежить від локалізації та обширності гематоми. Стан новонароджених важке, погляд байдужий, нерідко спостерігається симптом відкритих очей, характерна дифузна м'язова гіпотонія, гіпо-або арефлексія. Зазвичай виявляють вогнищеві симптоми: зіниці розширені (іноді ширше на боці гематоми), косоокість, горизонтальний або вертикальний ністагм, плаваючі рухи очних яблук, порушення смоктання і ковтання. Сухожильні рефлекси знижені, але незабаром можуть підвищуватися на стороні, протилежної крововиливу. Типові вогнищеві рухові розлади, судоми у вигляді періодично виникають короткочасних монотонних скорочень певних м'язових груп, найчастіше односторонніх, в області обличчя або кінцівок (переважно верхніх); великорозмашистий тремор. Погіршення стану дітей обумовлено наростанням набряку мозку.

Клінічна картина глибокого набряку мозку характеризується дифузною м'язовою гіпотонією, відсутністю смоктання і ковтання. Періодично відзначається посилюється або слабшає стогін. З вроджених рефлексів іноді збережений тільки хапальний рефлекс, який може виявитися симетричним або асиметричним. Лише на больові подразники відзначається слабка реакція як тихого, майже беззвучного плачу. На цьому тлі з'являється горизонтальний ністагм, косоокість, анізокорія, повторні судоми, переважно клонічні. Пізніше можуть приєднатися тонічні судоми з переходом в брадикардію. З'являються судинні плями на шкірі обличчя та грудей, дихальна аритмія, напади апное. На очному дні можуть виявлятися мелкоточечние крововиливи, набряк сітківки. У цереброспінальній рідині патологічних змін, як правило, немає, але тиск її підвищений.

Петехіальні геморагії рідко призводять до смерті новонароджених; вони можуть розсмоктуватися без наслідків, але в деяких дітей в подальшому виявляються ознаки органічного ураження ЦНС.

Перебіг. Протягом родової травми головного мозку виділяють наступні періоди: гострий (7 - 1 0 днів), підгострий (ранній відновний - до 3-4, іноді до 6 міс), пізній відновний (від 4-6 міс. До 1 - 2 років) .

Як показали дослідження, проведені в Санкт-Петербурзькому міському центрі реанімації та патології новонароджених, протягом гострого періоду важкої родової травми головного мозку у доношених дітей можна виділити 4 фази. Для першої фази характерно збудження ЦНС, толерантність до седативної терапії, централізація кровообігу, гіпервентіляціонний синдром, олігурія, гіпоксемія, метаболічний ацидоз. Перехід до другої фази проявляється пригніченням ЦНС, клінікою гострої серцево-судинної недостатності з набряково-геморагічним синдромом і персистують-щим артеріальною протокою; з'являються периферичні набряки і склерема. У третій фазі на перший план виступають ознаки ураження органів дихання (інтерстиціальний набряк, бронхообструктивний синдром), зберігається серцева недостатність, розвивається кома. У відновлювальної (четвертій фазі) зникає м'язова гіпотонія, з'являються фізіологічні рефлекси новонароджених, емоційна реакція на подразнення. Поступово ліквідуються дихальні розлади, серцева недостатність і водно-електролітні порушення. У гострому періоді родової травми головного мозку нерідко розвиваються інфекційні захворювання.

У недоношених дітей гострий період ВЧК, родової травми головного мозку може протікати за наступними варіантами: 1) безсимптомно або з бідної нетиповою клінічною картиною, 2) з домінуванням ознак дихальних розладів (аж до клініки СДР), нападів апное; 3) з превалюванням в клініці загального гноблення (м'язова гіпотонія, адинамія, гіпорефлексія, неемоційним крик або відсутність крику, тривала відсутність смоктального і ковтального рефлексів, схильність до гіпотермії, відрижки, блювота, напади апное і брадикардії та ін), 4) з переважанням синдрому підвищеної збудливості (загальна гіперзбудливість , м'язова гіпертонія або дистонія, гіперрефлексія, тремор великорозмашистий, грубий атетоз, судоми) без або в поєднанні зі згаданими ознаками пригнічення, вогнищевою симптоматикою (симптом Грефе, спонтанний вертикальний ністагм, грубе і постійно сходяться косоокість, симптом призахідного сонця, фокальні судоми та ін ), частковим або повним випаданням рефлексів вродженого автоматизму, гіпертензійного-гідроце-фальним синдромом.

Труднощі діагностики внутрішньочерепних крововиливів у недоношених обумовлені і нерідкою у них незрілістю нервової системи, антенатальна ураженням мозку, частим розвитком загальних симптомів, у тому числі ураження мозку при найрізноманітніших захворюваннях - СДР, внутрішньоутробні інфекції, метаболічні порушення (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпо-магніемія, гіпербілірубінемія та ін.) Внаслідок цього в клінічно нерідко окреслених випадках необхідні додаткові обстеження (нейросо-нографія, комп'ютерна томографія та ін.)

Лікування. Новонародженим з ВЧК необхідні охоронний режим, багато в чому нагадує призначається дорослим при інсультах: зменшення інтенсивності звукових і світлових подразників, максимально щадні огляди, сповивання і виконання різних процедур, зведення до мінімуму хворобливих призначень, температурний захист, що попереджає як охолодження, так і перегрівання, участь матері в догляді за дитиною. Дитина не повинна голодувати. Годують дітей залежно від стану - або парентерально, або через постійний транспілоріческій або разовий зонд. Причому в перші дні ВЧК не тільки висмоктування з грудей, але і годування з пляшечки - надмірне навантаження для дитини. При парентеральному харчуванні дуже важливий ритм, що запобігає перевантаження об'ємом і гіпертензію, але, з іншого боку, не допускає і гіповолемію, гіпотензію, зневоднення, гіпервязкость.

Необхідно моніторування основних параметрів життєдіяльності: артеріального тиску і пульсу, числа подихів і температури тіла, діурезу, маси тіла й кількості введеної рідини, черезшкірної оцінки, окси-генаціі гемоглобіну і напруги вуглекислого газу в крові (Рсог), ряду біохімічних параметрів крові - КОС, глікемії, натриемия і калієм, азотемії кальціеміі. Важливо не допускати артеріальної гіпертензії та гі-потензіі, гіпоксемії і гіперкапнії (Рсо2 крові не повинно бути вище 55 мм рт.ст.), гіпоглікемії (судоми можуть посилити ВЧК) і гіперглікемії (за рахунок впливу на гематоенцефалічний бар'єр може посилити ВЧК), ги -пернатріеміі і гіпонатріємії, гіпокальціємії. При парентеральному харчуванні не слід для профілактики тромбування катетерів використовувати гепарин, бо навіть малі його дози (1-2 ОД / кг маси тіла в годину) збільшують ризик ВЧК. Враховуючи, що для регулярного (1 раз в 3-6 год) біохімічного моніторингу у вищевказаному обсязі необхідні часті забори крові, доцільна постановка судинного катетера, що дозволить здійснювати парентеральне харчування і лабораторний контроль. У багатьох зарубіжних клініках вважають за необхідне встановлювати новонародженим з ВЧК два катетера - один для парентерального харчування, інший (артеріальний) - для взяття крові для лабораторних аналізів та інструментального контролю стану гемодинаміки. Таким чином, основа лікування дітей з ВЧК - підтримуюче симптоматичне лікування. Медикаментозна та інша терапія залежить від характеру супутньої патології, тяжкості і локалізації кровотечі.

Хірургічне лікування необхідно дітям з швидко прогресуючими субдуральної гематоми, крововиливами в заднечерепную ямку. Найчастіше при відповідному контролі (нейросонографія) проводять відсмоктування су-бдуральной гематоми, рідше інші хірургічні операції. Якщо у дитини з ВЧК є ознаки геморагічної хвороби новонароджених або коа-гулопатіі споживання переливають свіжозамороженої плазми. Рутинне переливання плазми всім дітям з ВЧК не рекомендується. Медикаментозної терапії з приводу лише ВЧК не проводять.

У літературі немає єдиної думки про користь призначення новонародженим з ВЧК дицинона, мілдронату, рибоксину, вітаміну Е, фенобарбіталу, Міори-лаксантов, ноотропів, супероксиддисмутази. Є публікації, в яких позитивно оцінюється призначення кожного з цих препаратів, але є й свідчення про відсутність ефекту або навіть погіршення стану дитини. Все, правда, згодні з тим, що якщо дитина не отримала профілактично при народженні вітамін К, то слід його ввести.

Особливо складно проведення ШВЛ у дітей з ВЧК. Дуже важливо, не допускаючи гіпоксемії або гіперкапнії, уникати жорстких параметрів вентиляції (високого пікового тиску на вдиху і ін), уважно стежити за дитиною, пристосовуючи параметри ШВЛ під ритм його самостійного дихання (якщо воно є, але є неефективним), не допускаючи боротьби дитини з апаратом. Використання міорелаксантів або гангліоблокаторів для відключення самостійного дихання дитини - небезпечно, бо знижує інтенсивність і швидкість мозкового кровотоку.

Профілактика перш за все полягає в запобіганні передчасного народження дитини і, по можливості, у запобіганні, ранньому виявленні та активному лікуванні всіх тих станів, які є факторами високого ризику ВЧК.

У літературі є дані, що профілактичне призначення матері перед пологами (якщо є явні фактори ризику асфіксії плода та новонародженого) дексаметазону, фенобарбіталу, вітаміну К, пірацетаму, а також ді-цінона, індометацину дитині в першу добу життя трохи зменшує частоту і тяжкість ВЧК. Що стосується дексаметазону, що призначається матері при загрозі передчасних пологів, то, знижуючи частоту СДР, він, ясна річ, зменшує і ймовірність ВЖК. Крім того, дексаметазон стабілізує ендотелій судин, у тому числі і термінального матриксу. Рандомізовані дослідження по плановому використанню перерахованих вище медикаментів дитині після народження з метою профілактики ВШК не дали однозначних результатів, і в даний час немає підстав для рутинного профілактичного їх призначення дітям з високим ризиком розвитку ВШК, тобто дітям з дуже низькою вагою при народженні (Papile L.-A., 2002).