Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) складає приблизно 1% від всіх ВПС. Це стан, при якому вся кров, що повертається з легких, потрапляє в системне венозне русло і повертається в праве передсердя. Наповнення лівих відділів серця можливе тільки через між-передсердно повідомлення (овальне вікно або ДМПП). Анатомічно це характеризується наявністю колектора для легеневих вен, розташований за лівим передсердям і не пов'язаного з ним. Кров з колектора дренується через аномальні вени у верхню порожнисту вену (супракардіальний тип - 45%), в коронарний синус (кардіальний тип - 25%), в систему нижньої порожнистої вени (інфракардіальний тип - 20%). Змішаний тип спостерігається рідко. Більше половини хворих мають порушення відтоку з аномальних венах внаслідок анатомічних причин і найчастіше гинуть у перші дні життя від набряку легенів і малого серцевого викиду. Хворі, які не мають обструкції легеневого венозного повернення, страждають від збільшення легеневого кровотоку і найчастіше гинуть без хірургічного лікування у віці до 1 року від серцевої недостатності та легеневих інфекцій. Лише невелика частина хворих мають шанс дожити до дорослого віку, маючи високий ризик розвитку обструк-тивного захворювання судин легенів і незворотною легеневої гіпертензії. Ехокардіографія - основний діагностичний метод, хоча в складних випадках визначити місце дренування легеневого кровотоку можна тільки за допомогою катетеризації порожнин серця з селективної ангіопульмонографія. У новонароджених з дуже малими розмірами ДМПП стан може покращитися після проведення трансвенозной балонної атріосептостоміі по Рашкінду, що дозволяє відкласти в ряді випадків радикальну корекцію ВПС на кілька місяців. Хворі з обструкцією легеневого венозного повернення потребують ранньої хірургічної корекції. Операція полягає у створенні широкого анастомозу між колектором легеневих вен і лівим передсердям, з одночасним закриттям аномального шляху відтоку з колектора і дефекту міжпередсердної перегородки. Обструкція легеневих вен - найбільш часте ускладнення віддаленого періоду, найчастіше виявляється протягом першого року після операції.