Транспозиція магістральних судин

Транспозиція магістральних судин (ТМС) являє собою такий стан, при якому аорта і легенева артерія відходять від невідповідних шлуночків: аорта - від правого, а легенева артерія - від лівого. Це призводить до того, що мало оксигенированной системна венозна кров викидається в системну циркуляцію, а високо оксигенированной венозна кров з легеневого повернення - в легеневу циркуляцію. Таким чином, легенева і системна циркуляція відбуваються паралельно, на відміну від однієї замкнутої ланцюга кровообігу в нормі. Такий тип кровообігу сумісний з нормальною внутрішньоутробної життям, але після народження може здійснюватися тільки при наявності хоча б мінімального змішування між колами циркуляції, яке дозволяє якійсь частині оксигенированной крові досягати життєво важливих органів.

ТМС - щодо частий порок серця, що становить близько 5-7% від всіх ВПС. Це найчастіший порок, що вимагає медикаментозного або хірургічного лікування в перші три місяці життя. Без лікування 30% дітей гине протягом першого тижня життя, 50% - протягом місяця, 70% - протягом 6 міс, 90% - протягом року. Близько 70% дітей не мають супутніх серцевих аномалій і тому з народження перебувають в глибокій гіпоксії. Мік-роціркуляторное змішування може підтримуватися за рахунок артеріальної протоки, який зазвичай закривається протягом першого тижня, що визначає найгірший прогноз у цієї групи дітей. Найбільш частим супутнім пороком є ??ДМЖП (30%), який зазвичай зменшує гіпоксію, але часто призводить до вираженої гіперволемії легенів, що проявляється у цих дітей серцевою недостатністю і раннім розвитком обструктивних захворювань в легеневих судинах і незворотною легеневою гіпертензією.

Клінічні прояви. ТМС відносно рідко поєднується з екстракар-діальнимі аномаліями (9%). Більшість хворих - чоловічої статі (70%). Вага при народженні зазвичай нормальний або вище норми. Найбільш постійною ознакою є гіпоксія на першій-другій тижня життя. РаО2 рідко перевищують 3 0 - 3 5 мм рт.ст., Р з о 2 зазвичай нормальне або злегка підвищене - до 45 мм рт.ст. Характерно незначне підвищення Poj у відповідь на вдихання чистого кисню. Серцева недостатність більш виражена у дітей із супутнім ДМЖП або О А П і проявляється задишкою, кардіомега-Лією, гепатомегалією, тахікардією, хрипами в легенях і рідко периферичними набряками.

При фізикальному обстеженні можна визначити наявність гіперактивності серця з вираженим серцевим поштовхом, зміщеним медіально. Аускуль-татівная картина непостійна. У більшості випадків є неголосний систолічний шум по лівому краю грудини і акцент II тону, пояснюється близьким розташуванням аорти до грудної клітки. Більш виражений систолічний шум частіше спостерігається при наявності значущого стенозу легеневої артерії. На рентгенограмі визначається кардіомегалія, вузький судинний пучок, серце у вигляді яйця, лежачого на боці, посилення судинного малюнка. Однак у перші дні та тижні життя патологічні зміни на рентгенограмі, ЕКГ і аускультативні можуть бути відсутні. У дітей з простою ТМС (без ДМЖП), що мають великий О А П і хороші умови для змішування, стан може різко погіршуватися при закритті артеріальної протоки.

Діагноз. Основним методом діагностики є двомірна ехокардіо-графія з кольоровою доплерографією. Це дослідження показано в терміновому порядку кожному новонародженому з ціанозом, у якого запідозрений ВПС.

Лікування. Немовля з поганим межціркуляторним змішуванням і вираженоюгипоксемией повинен бути терміново направлений в лікувальний заклад, що має досвід лікування таких дітей. Реанімаційні заходи включають ШВЛ (при необхідності), внутрішньовенну інфузію простагланди-на Е] (простіна) в дозі 0,1 мкг / кг / хв для підтримання прохідності ОАП, корекцію метаболічного ацидозу бікарбонатом натрію. Зазвичай такими заходами вдається підтримати артеріальний Р про р на рівні 3 5 - 4 0 мм рт.ст., що дозволяє відкласти на кілька днів вирішення питання про хірургічне лікування. Операцією вибору для хворого з ТМС і інтактною МЖП, а також з наявністю супутнього великого ДМЖП або О А П є рання анатомічна корекція (артеріальний переключення). Хворим з інтактною міжшлуночкової перегородкою вона повинна виконуватися у віці до 2 тижнів. життя, так як лівий шлуночок швидко втрачає м'язову масу, працюючи проти низького судинного опору легенів. Хворим з великим ДМЖП або ОАП, які мають системний тиск в лівому шлуночку, операція може бути відкладена до 2 - 3 міс, але не далі, через ризик розвитку необоротних змін у легеневих судинах, а також ризику смерті внаслідок неконтрольованої СН. Операція передбачає відсікання магістральних судин вище клапанів в умовах штучного кровообігу і переміщення їх до відповідних шлуночків. Окремо переміщуються у знову конструйовану аорту коронарні артерії. У клініках, які мають великий досвід, летальність при таких операціях складає 5-8%. Якщо радикальну операцію в ранні терміни виконати неможливо через несприятливу для артеріального переключення анатомії, можливе виконання операції передсердного перемикання або гемодинамічної корекції. За допомогою внутрипредсердной латки чи власних тканин передсердь кров з порожнистих вен прямує до мітрального клапанів, а кровоток з легеневих вен - до трикуспідального клапану, і таким чином усувається системна гіпоксемія. Основний недолік гемодинамічної корекції в тому, що правий шлуночок продовжує нести системну навантаження, що несприятливо позначається у віддаленому періоді. Оптимальний термін для цих операцій - 6-8 міс. Для підвищення виживання хворих до цього віку в період новонародженості прийнято проводити паліативне створення ДМПП для поліпшення межціркулярного змішування (балонна атріосептостомія). Процедура виконується трансвенозная шляхом під рентгенологічним контролем або контролем ехокардіо-графії. При наявності супутнього стенозу легеневої артерії паліативної операцією може бути створення підключичної-легеневого анастомозу по Блелоку. Поєднання ТМС з великим ДМЖП і стенозом легеневої артерії вимагає радикальної корекції, яка передбачає створення внутріжелу-дочкового тунелю між ДМЖП і гирлом аорти для створення шляхів відтоку з лівого шлуночка в аорту і одночасного протезування стовбура легеневої артерії за допомогою синтетичного протеза або людської консервованої аорти (гомографта ). Оптимальний вік проведення операції - 3 - 4 роки за умови оптимальної анатомії (збалансованість шлуночків, субаортальний розташування ДМШП, достатній розвиток гілок легеневої артерії).