Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Трикуспідального атрезія (ТА) - вроджена аномалія, що характеризується відсутністю безпосереднього сполучення між правим передсердям і правим шлуночком, різним ступенем гіпоплазії правого шлуночка і наявністю дефекту міжпередсердної перегородки. ТА становить 1 - 5% всіх ВПС і є третьою за частотою аномалією, що викликає ціаноз, після тетради Фалло і транспозиції магістральних судин. Розрізняють два основних гемодинамічних варіанти пороку: зі зменшеним легеневим кровотоком (70%) і збільшеним легеневим кровотоком. Ступінь легеневої волеміі залежить від наявності та розмірів ДМЖП, наявності і ступеня стенозу легеневої артерії, а при атрезії легеневої артерії - від наявності артеріальної протоки або інших аортолегочний колатералей. При будь-якому варіанті системний і легеневий венозний повернення змішуються в лівому передсерді, але при легеневій ги-перволеміі відносна частка оксигенированной крові, що потрапляє в серце, вище, що обумовлює меншу вираженість ціанозу, але призводить до об'ємної перевантаження лівого шлуночка і серцевої недостатності, а в подальшому - до розвитку обструктивних змін у легеневих судинах. Найбільша смертність неоперованих хворих спостерігається в перші тижні життя: від гіпоксії - в групі із зменшеним легеневим кровотоком і від серцевої недостатності - у дітей із збільшеним легеневим кровотоком.

Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії. На першому році життя рекомендується тільки паліативне хірургічне лікування. У дітей із зменшеним легеневим кровотоком виконують підключичної-легочниі анастомоз по Блелоку. Дітям із збільшеним легеневим кровотоком потрібна операція звуження легеневої артерії (операція Мюллера) для зменшення серцевої недостатності та профілактики розвитку легеневої гіпертензії. Пацієнти зі збалансованим легеневим і системним кровотоком можуть залишатися без операції до 4-5 років. Спеціально для корекції ТА була розроблена операція, яка передбачає напрямок системного венозного повернення безпосередньо в легеневе русло, минаючи серце (операція Фонтена). Для успішного проведення операції пацієнт повинен відповідати певним критеріям операбельності:

  тиск в ЛА має бути низьким - менше 15 мм рт.ст.;

скорочувальна здатність лівого шлуночка повинна бути гарною, ді-астоліческая його функція - нормальною;

гілки ЛА - добре розвинені;

регургітація на системному атріовентрикулярному клапані - відсутні;

синусовий ритм - нормальний;

оптимальний мінімальний вік> 4 років.

Операція Фонтена застосовується і при інших формах єдиного шлуночка у всіх випадках, коли двухжелудочковая корекція неможлива, а у хворого низька судинний опір в легенях.