Вегетативні порушення

Серед показників стану вегетативного відділу нервової системи слід назвати стан зіниць, шкірних покривів, рівень артеріального тиску, частоту серцебиття і дихання, ритм і самостійність дихання, перистальтику кишечника, секрецію слини і трахео-бронхіальної рідини. Проявом вегетативної дисфункції можуть бути, мармуровість шкірних покривів, акроціаноз, симптом Арлекіна, термолабільних, гіперсекреція слини, слизу в трахеобронхиальном дереві, часті сри-гиванія, блювота, розлади ритму дихання і серцебиття.

Гиперсимпатикотония у новонароджених може проявитися розширенням зіниць (мідріаз), тахікардією, підвищеними нервовою збудливістю і артеріальним тиском, тахікардією, тахіпное, судорожним диханням, зниженням перистальтики кишечника, убогої секрецією бронхіальних і слинних залоз. Шкірні покриви - бліді, переважає білий дермографізм.

Гіперпарасімпатікотонія - звужені зіниці (міоз), знижене артеріальний тиск, зменшення частоти серцевих скорочень (брадикардія) і дихання (брадіпное), гіперсекреція бронхіальної слизу, слини, що вимагає частого санації верхніх дихальних шляхів, аритмічний подих з епізодами апное, посилення перистальтики шлунково-кишкового тракту з рясним водянистим стільцем зеленого кольору. Шкірні покриви гипереміровані, дермографізм, як правило, червоний.

Оцінений ритму дихання - необхідна частина неврологічного обстеження хворого новонародженого. Центральні порушення дихання, аж до повної його зупинки, можуть бути обумовлені як безпосереднім пошкодженням центрів регуляції дихання в головному і спинному мозку (гіпоксія, інфекція, інтоксикація, метаболічні розлади, медикаментозна депресія, аномалії розвитку центрів регуляції дихання), так і їх дисфункцією під впливом змін газового складу крові, патологічної імпульсації, що йде від рецепторів легень, дихальної мускулатури при пневмопатії. При порушенні полушарного і внестволового рівнів регуляції дихання можуть відзначатися тахіпное (центральна нейрогенна гіпервентиляція), періодичне дихання типу Чейна-Стокса. Характерні апное, тобто відсутність дихання більше 10 секунд з брадикардією до 1 0 0 ударів і менше за хвилину; при цьому можуть з'явитися ціаноз, зниження м'язового тонусу.

При дисфункції дихальних центрів на рівні довгастого мозку з'являються атаксические дихання з безладним чергуванням глибоких вдихів і поверхневим, випадкових апное, а також судорожне дихання (гас-пінг). Останній характеризується диханням, що складається з окремих судомних (хапають повітря) дихальних рухів, відокремлених один від одного нерівними проміжками. Кожен вдих супроводжується відкриванням рота, закидання голови, вздрагиванием кінцівок.

Оцінка окремих неврологічних симптомів. Адекватна оцінка окремих неврологічних симптомів у новонароджених дітей можлива тільки при їх розгляді в структурі симптомокомплексов, синдромів і захворювань періоду новонародженості. Окремо взятий неврологічний симптом не обов'язково свідчить про патологію нервової системи. Топічна діагностика уражень нервової системи також неможлива тільки по одному симптому.

При дослідженні функцій черепно-мозкових нервів у новонароджених з непошкодженою нервовою системою можна відзначити ряд особливостей.

Реакція зіниць на світло часто млява і визначається не постійно у новонароджених з терміном гестації менше 32 тижнів. У новонароджених з різними термінами гестації можуть бути виявлені анізокорія, ністагменние посмикування при повороті очних яблук в сторону, плаваючі рухи і девіація очних яблук вниз, непостійне розходиться або сходиться косоокість, симптом Грефе (поява між століттям і радужкой білої смуги склери при спонтанних або пов'язаних з швидким переміщенням голови в просторі), окулоцефалический рефлекс (рух очних яблук в сторону, протилежну пасивному повороту голови). Ці ознаки набувають значення патологічних симптомів, якщо виявляються у новонароджених з порушеною діяльністю ЦНС. Відсутність реакції зіниць на світло відзначається при глибокій комі (II-III) при ушкодженні верхніх відділів стовбура головного мозку, в окремих випадках атрофії, аплазії зорових нервів. Симптом Грефе патогномонічен при підвищеному внутрішньочерепному тиску тільки у разі виявлення комплексу ознак гіпертензійного-го синдрому. Цей синдром нерідко відзначається у новонароджених з синдромом підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, вродженим тиреотоксикозом.

Одностороннє розширення зіниці зі слабкою реакцією на світло або без неї може бути на стороні субдуральної гематоми, грубого пошкодження півкулі головного мозку.

Звужений, що реагує на світло зіниця при синдромі Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) виявляється часто на боці акушерського паралічу верхньої кінцівки при родовому плексите плечового сплетіння з пошкодженням корінців VII шийного і грудного I сегментів спинного мозку. Зрідка після катетеризації підключичної вени спостерігається симптомокомплекс, протилежний синдрому Горнера, внаслідок подразнення симпатичних нервових утворень шиї.

Поразка лицьового нерва (периферичний або його ядра) характеризується поєднанням лагофтальма, феномена Белла, підвищеного сльозотечі або сухістю ока. Синдром Мебіуса (недорозвинення ядер лицьового нерва, зазвичай успадковується по аутосомно-домінантним типом) проявляється поєднанням вищеописаних ознак периферичного парезу лицьового нерва з порушенням ссання, ковтання, атрофією м'язів мови і, в ряді випадків, з деформацією вух. Синдром Мійяра-Гюблера включає ознаки периферичного парезу лицьового нерва з підвищенням м'язового тонусу, періостальних рефлексів і гіпокінезією на протилежній стороні; свідчить про поразку середнього мозку.

Одностороннє поразка пірамідних шляхів проявляється розширенням очної щілини і сглаженностью носогубной складки, підвищенням м'язового тонусу і періостальних рефлексів з цього ж боку, гіпоміміей нижньої половини обличчя і девіацією мови в протилежну сторону. Горизонтальний і рідше відзначається вертикальний ністагм ~ прояв збудженого стану структур ретикулярної формації стовбура головного мозку або подразнення мозкових оболонок, підвищення внутрішньочерепного тиску. Ністагм може відзначатися як при синдромі підвищеної нервово-рефлекторної збудливості, так і при синдромі гноблення ЦНС.

Асиметричне відкривання рота при крику або зевании зазвичай є ознакою ураження рухової частини трійчастого нерва.

Порушення ковтання, крику і атрофія м'язів мови можуть бути пов'язані з ураженням каудальної групи черепно-мозкових нервів (язикоглоткового, блукаючого і під'язикової). При цьому відсутність або різке зниження ковтального рефлексу трактується як бульварний параліч, а підвищення - псев-добульбарний параліч (поразка над'ядерний утворень).

Симптом призахідного сонця не обов'язковий, але часта ознака ядерної жовтяниці, крововиливів у верхній відділ стовбура, район зорових горбів, вираженої і тривалої внутрішньочерепної гіпертензії, внутрішньошлуночкової-го крововиливи.

Косоокість свідчить про поразку верхніх відділів стовбура мозку у випадку, якщо воно стійке і при цьому відсутня окулоцефалический рефлекс.

Як вже зазначалося, окулоцефалический рефлекс легко викликається у новонароджених до тих пір, поки не з'явиться стійка фіксація погляду. Виявлення цього рефлексу у новонароджених з синдромом пригнічення ЦНС свідчить про збереження структур стовбура мозку, що забезпечують поєднані руху очних яблук. Але цей же рефлекс, виявляється у дітей з грубим пошкодженням головного мозку, стійкими психічними і руховими порушеннями, розцінюється як патологічний ознака - симптом лялькових очей.

При виявленні у новонародженого персистуючого птозу верхньої повіки необхідно дослідити функцію окорухового нерва (III пара). Якщо розходиться косоокість і мідріаз не будуть виявлені, то велика ймовірність вродженого птозу.

Симетричність носогубних складок краще оцінювати, коли дитина знаходиться в спокійному стані і при слабкій гримасі плачу. При центральному парезі мімічної мускулатури верхня половина особи інтактні. Продовжуючи неврологічний огляд, необхідно націлити увагу на виявлення центрального геміпарезу. При периферичному парезі мімічної мускулатури внаслідок родової травми лицьового нерва страждає верхня і нижня половина особи. На стороні парезу немає щільного змикання повік, ослаблене зажмуріваніе, гримаса плачу асиметрична, смоктання може бути складно надбрівний рефлекс ослаблений або відсутній. Зазвичай настає відносно швидке відновлення функції пошкодженого лицьового нерва. Дуже рідко параліч виявляється стійким, що характерно для аплазії ядра лицьового нерва (при синдромі Мебіуса). Досить часто відзначається ізольована слабкість м'язи, опускає кут рота, обумовлена ??пошкодженням гілочки лицьового нерва: при плачі в дитини відбувається перекіс нижньої губи з опусканням кута рота на здоровій стороні. Вроджена аплазія цього м'яза характеризується стійкістю асиметрії гримаси і розцінюється як стигма дізембріо-генезу.

Відсутність реакції на звук (кохлеопальпебральний рефлекс), що свідчить про поразку слухового аналізатора, спостерігається у дітей з ядерної жовтяницею, внутрішньоутробною інфекцією (найчастіше цитомегалії), після бактеріального менінгіту. Глухота у дитини з великим числом стигм дізембріо-генезу може бути при деяких генетичних синдромах.

Відсутність смоктання, ковтання відзначається у новонароджених дітей з синдромом пригнічення ЦНС. Стійкий розлад смоктання і ковтання може бути проявом псевдобульбарного паралічу при дифузному пошкодженні головного мозку з двостороннім порушенням корково-ядерних зв'язків.

Псевдобульбарний параліч у новонароджених характеризується відсутністю властивого їм хоботковий рефлексу, пожвавленням нижньощелепного, піднебінного і глоткового рефлексів. При цьому у дітей спостерігається затримка психічного розвитку, формується церебральний тетрапарез.

У рідкісних випадках стійке порушення смоктання, ковтання у новонароджених пов'язано з периферичним паралічем бульварної мускулатури (IX, X, XII пари черепних нервів). Останній називають також істинним бульварним паралічем, він може спостерігатися при внутрішньоутробних інфекціях (наприклад, при цитомегалії) з вибірковим ураженням ядер бульбарної групи нервів, при вродженої агенезії цих ядер, при спінальної аміотрофії Верді-ніга-Гофмана. При цьому виді паралічу спостерігається атрофія м'язів мови, м'яке небо нерухомо, немає піднебінного і глоткового рефлексів. При годуванні через рот часто виникає аспірація. Більшість новонароджених з бульбарними порушеннями захлинаються слиною, не можуть откашлять мокроту і тому потребують частої санації верхніх дихальних шляхів.

Слід зазначити, що утруднене смоктання і ковтання може бути у новонароджених з дихальною недостатністю, при вузьких носових ходах, при гіпотиреозі, трахеостравохідний свище.

При огляді новонародженої дитини слід звертати увагу на положення пальців верхніх і нижніх кінцівок. Пальці, затиснуті в кулаки, з приведеним до долоні великим пальцем, зігнуті I і II пальці при одночасно випрямлених III, IV і V пальцях - симптоми, які можуть бути розцінені як передвісники спастичних парезів. Однак діагностична значимість цих ознак втрачається, якщо ненормальне становище пальців непостійно.

Спонтанний симптом Бабинського, зазначений у новонародженого при порушенні, руховому неспокої, розглядається як варіант норми і, подібно Атетоїдна рухам пальців верхніх кінцівок, пояснюється незрілістю екстрапірамідної системи. У той же час цей синдром розцінюється як патологічний у новонароджених з синдромом гіперзбудливості.

Незвичайна установка кистей (тюленячі лапки), п'яткова, еквінаварусная установка стоп у новонародженого вважаються патологічними, якщо вони виявляються в комплексі з іншими ознаками порушення діяльності ЦНС. Для підтвердження передбачуваного ушкодження спинного мозку, периферичних нервів у дітей з незвичайною установкою кистей і стоп необхідно виявити асиметрію цих установок і інші ознаки млявих паралічів кінцівок.

Різні зміни м'язового тонусу слід оцінювати з урахуванням діагностованих синдромів порушення діяльності ЦНС. У новонароджених з синдромом підвищеної нервово-рефлекторної збудливості нерідко відзначається м'язовий гіпертонус, флексорная поза, а при крику можуть бути тонічні пози з флексією верхніх кінцівок і екстензій нижніх. Ці ж явища у новонароджених з синдромом пригнічення ЦНС свідчать про пошкодження головного мозку. Тривало зберігається м'язова гіпотонія при жвавих сухожильних рефлексах у новонароджених з регрессирующих синдромом гноблення ЦНС може бути ранньою ознакою церебрального тетрапареза. М'язова гіпотонія з досить живими сухожильними рефлексами може бути також ознакою вродженої патології мозжечковой системи.

Спадкове захворювання, що характеризується ураженням нервово-м'язової системи (спінальна аміотрофія Вердніга-Гофмана, вроджена міо-Патія), можна запідозрити у новонародженого з адекватною емоційної та орієнтовною реакцією, але з вираженою дифузної м'язової гіпотонією, різким зниженням рухової активності переважно у проксимальних відділах кінцівок і дуже слабкими сухожильними рефлексами або з повним їх відсутністю. Ізольована м'язова гіпотонія може спостерігатися у дітей з вродженою недостатністю сполучної тканини (наприклад, синдроми Елерса-Данлоса, Марфана).

Діагностика парезів є важливим завданням неврологічного обстеження. Необхідно ретельне виявлення асиметрії рухів, м'язового тонусу, рефлексів. При цьому має бути виключений вплив асиметричного шийно-тонічного рефлексу, тобто голова дитини під час огляду повинна знаходитися в середньому положенні. У новонароджених центральний геміпарез часто виражений незначно і спочатку характеризується зниженням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів, симптому Бабинського. При дослідженні симетричності м'язового тонусу використовуються прийоми, представлені на малюнках 5.3, 5.4. Для дослідження симетричності рухів у нижніх кінцівках можна використовувати також рефлекс перехресного їх випрямлення, описаний Ам'єль-Тісен: при штрихове роздратування підошви однієї ноги, утримуваної лікарем в розігнути положенні, інша нога спочатку згинається у всіх суглобах, потім розгинається з перехрещенням гомілок.

При акушерському парезі верхньої кінцівки (парез Ерба-Дюшенна, Деже-рин-Клюмпке, тотальний параліч) необхідні оцінка больового синдрому, виключення кісткових переломів, вивиху плечової кістки. Пальпують шию, ключицю, над-і підключичну області. Одноразово і дуже обережно досліджують симптом натягу нервових стовбурів: відведення паретичной ручки в сторону з попередніми поворотом голови в протилежну сторону. Больова реакція свідчить на користь родового плечового плекситу. В даному випадку потрібно іммобілізація паретичной кінцівки в положенні приведення.

При паралічі діафрагми відзначається парадоксальне дихання з западіння епігастральній ділянці на вдиху на стороні паралічу.

При синдромі гноблення ЦНС визначення осередкової неврологічної симптоматики, парезів може бути ускладнено через адинамії, вираженої м'язової гіпотонії і гіперфлексіі у новонародженого. У таких випадках велике значення має виявлення стійкої девіації очних яблук в одну сторону: очі ніби дивляться в бік ураженої півкулі. Про полушарной локалізації ураження свідчить збереження окулоцефалического рефлексу. При судомах з девіацією очних яблук очі дивляться в бік, протилежний осередку ураження. Звертають увагу на асиметрію носо-губних складок, відхилення кінчика язика в сторону. Виявляють асиметрію в положенні кінцівок у спокої і після вільного їх падіння з піднятого положення (при цьому лікар піднімає і відпускає по черзі кінцівки дитини, стежачи за симетричністю їх положення після падіння). Важливо також оцінити симетричність реакції отдергивания кінцівок при їх больовому подразненні (захисний рефлекс).