Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Артеріальна протока - це кровоносна судина, що у період внутрішньоутробного розвитку з'єднує легеневу артерію з низхідною аортою. Якщо артеріальна протока після народження дитини не перекривається, виникає дефект, званий відкритою артеріальною протокою (ВАП), за рахунок якого зберігається постійний зв'язок між магістральними судинами (мал. 16.13). Цей порок може мати місце як самостійний дефект, а може поєднуватися з іншими більш складними порушеннями. Він становить 6% всіх вроджених вад серця, у хлопчиків він зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. Ризик розвитку цього пороку вище у недоношених дітей з вагою менше 1500

Відкрита артеріальна протока

Патофізіологія

У нормі після народження артеріальна протока стискається завдяки різкому збільшенню напруги кисню в крові і зниження в ній рівня простагландинів, що мають судинорозширювальну дію. Протягом декількох наступних тижнів за рахунок проліферації інтими і фіброзу ця ембріональна кровоносна судина заростає. Якщо ж протока не закривається, між висхідною аортою і легеневою артерією виникає постійний шунт, при цьому кількість скидаємої крові залежить від розміру незакрившийся протоки і співвідношення між загальним периферичним судинним опором і опором легеневих судин. До народження дитини, коли опір легеневих судин великий, кров в обхід незрілих легенів потрапляє в аорту. Оскільки опір легеневих судин після народження падає, напрям скидання крові змінюється, і кров тепер надходить з аорти в легеневу артерію. Поява такого скидання крові зліва направо призводить до перевантаження об'ємом лівого передсердя і лівого шлуночка (кров, яка надходить через шунт, плюс нормальний венозний повернення з легень), внаслідок чого розвивається недостатність лівого шлуночка. Крім того, збільшення потоку крові через легені призводить, врешті-решт, до розвитку легеневої гіпертензії та синдрому Ейзенменгера, що супроводжуються зміною напрямку скидання крові таким чином, що кров з легеневої артерії через протоку потрапляє в спадну аорту. Надходження ненасиченої киснем крові до нижніх кінцівок викликає розвиток ціанозу стоп; ціаноз рук відсутній, оскільки до них продовжує надходити кров з проксимальних відділів аорти, досить насичена киснем.

Симптоми

У дітей з невеликими розміром артеріальної протоки симптомів звичайно не спостерігається. У дітей же з великим скиданням крові зліва направо поступово розвиваються симптоми застійної серцевої недостатності, у тому числі, тахіпне, тахікардія, поганий апетит і уповільнений ріст.

Фізикальне обстеження

Типовим симптомом у хворих зі скиданням крові зліва направо через ОАП є безперервний шум у серці, найкраще вислуховується по лівому краю верхньої частини грудини. Шум чути протягом усього серцевого циклу, що обумовлено наявністю різниці тисків - вищого в аорті і нижчого в легеневій артерії - як під час систоли, так і під час діастоли. У той же час, якщо розвивається легенева гіпертензія, різниця тисків між аортою і легеневою артерією зменшується, що супроводжується зниженням потоку крові через протоку, тому шум стає коротшим (за рахунок зникнення діастолічного компонента) і м'якше.

Методи дослідження

Якщо діаметр артеріальної протоки невеликий, зміни на рентгенограмі грудної клітки відсутні. Якщо ж діаметр протоки великий, контури серця розширені (гіпертрофія лівого передсердя і лівого шлуночка), а легеневий малюнок посилений. У дорослих іноді спостерігається кальцифікація відкритої протоки. Якщо має місце велике скидання крові, то на ЕКГ виявляються розширення лівого передсердя і гіпертрофія лівого шлуночка. Ехокардіографія дозволяє побачити ОАП; кровотік через протоку зазвичай легко спостерігати за допомогою допплерографії. Катетеризацію серця в діагностичних цілях зазвичай не проводять. Якщо ж цю процедуру проводять хворим зі скиданням крові зліва направо, можна спостерігати різкий стрибок у насиченні крові киснем в легеневій артерії в порівнянні з правим шлуночком; ангіографія дозволяє побачити надходження контрастної речовини через відкритий артеріальний проток з аорти в легеневу артерію.

Лікування

За відсутності інших вроджених вад серця або важкого захворювання легеневих судин відкриту артеріальну протоку усувають хірургічним шляхом: розтином або перев'язкою аномального з'єднання. Багатообіцяючими представляються експериментальні методи катетерного закриття малих і середніх дефектів.