Вроджена кишкова непрохідність

Кишкова непрохідність у новонароджених вродженого характеру - один з найчастіших приводів для госпіталізації в хірургічний стаціонар і оперативного втручання.

Етіологія. Причини вродженої кишкової непрохідності різноманітні і можуть бути поділені на три основні групи: порушення формування самої кишкової трубки (атрезії, стенози, мембрани), аномалії ротації та фіксації середньої кишки, пороки розвитку інших органів, що призводять до здавлення кишкової стінки (кільцеподібна підшлункова залоза, здавлення кишки судинами, пухлиноподібними утвореннями і т.д.). Трохи відокремлено стоїть меконіальна кишкова непрохідність, зумовлена закупоркою клубової кишки дуже в'язким (щільним) меконієм. Зазвичай меконієвий ілеус є одним із проявів кістофіброза підшлункової залози при муковісцидозі, але все частіше описуються випадки меконіальної кишкової непрохідності без муковісцидозу та кістофіброза підшлункової залози. Причина в'язкості меконію при цій доброякісній формі меконієвого ілеусу до теперішнього часу не з'ясована.

На догоспітальному етапі в пологовому будинку важлива діагностика самого клінічного синдрому кишкової непрохідності незалежно від причин,що її викликали. Навіть для хірурга-неонатолога часом має значення сам факт наявності вродженої кишкової непрохідності, причини ж її уточнюються під час оперативного втручання.

У більшості випадків вроджена кишкова непрохідність у новонароджених проявляється гостро в перші дні і навіть години життя. При деяких аномаліях (в основному при ротації і фіксації середньої кишки) її перебіг може набувати рецидивуючий характер. Залежно від рівня перешкоди для проходження кишкового вмісту вроджена непрохідність поділяється на високу і низьку. До високої непрохідності відносяться ті її варіанти, при яких перешкоду для проходження кишкового вмісту локалізується в області дванадцятипалої кишки; низькою - непрохідність будь-яких відділів худої, клубової і товстої кишки. Вроджена низька кишкова непрохідність - це переважно тонкокишкова непрохідність.

Підрозділ вродженої кишкової непрохідності на високу і низьку має важливе значення не тільки через відмінності в клінічних проявах, але також у зв'язку з тим, що низька кишкова непрохідність небезпечна можливістю розвитку тяжких небезпечних для життя новонародженого ускладнень - перфорації перерозтягнутої кишковим вмістом кишки, перитоніту. Останній може розвиватися і без перфорації (до її виникнення). При високій кишковій непрохідності скупчуються в шлунку і дванадцятипалій кишці вміст може виділятися назовні за допомогою блювоти і зригування (або при зондуванні шлунка і аспірації його вмісту), а тому настільки грізні ускладнення, як при низькій непрохідності, практично не зустрічаються. Виняток становлять лише вади ротації і фіксації середньої кишки, частим компонентом яких є заворот, а тому картина високої непрохідності, характерна для цих вад, може ускладнитися порушенням кровообігу кишкової стінки і перитонітом.

Клінічна картина високої кишкової непрохідності. Провідним симптомом є блювота, з'являється в перший день (частіше навіть в перші години) життя. Блювота рясна, шлунковим вмістом (іноді з домішкою жовчі), нечаста (1 раз в 3-4 год). Якщо, не запідозривши кишкової непрохідності, дитину почали годувати, то блювота пов'язана з годуванням - виникає незабаром після нього. Кількість блювотних мас приблизно відповідає кількості отриманого під час годування молока, а іноді і перевищує обсяг годування. Рясна блювота може досить швидко приводити до ексікозу та розвитку аспіраціонної пневмонії.

Меконій при високій кишкової непрохідності відходить, стільця ж в подальшому немає. Важливим непрямим симптомом непрохідності є тривале відходження меконію (іноді протягом 5 - 6 днів) малими порціями, що пояснюється уповільненою перистальтику кишечнику, не заповнює кишковим вмістом.

При огляді дитини з високою кишковою непрохідністю може відзначатися здуття живота у верхніх відділах, яке зникає після блювоти або випорожнення шлунка при зондуванні, а потім виникає знову. В інших відділах живіт не тільки не роздутий, але навіть може бути запалим, лальподібним.

У загальному стані дитини на перший план виступають симптоми зневоднення.

При високій частковій кишковій непрохідності (мембрана з просвітом, стеноз дванадцятипалої кишки) вищеописана картина дещо згладжена, а саме, блювота може з'являтися не відразу після народження, а на 2 - 3 - й день життя, не настільки рясна. Повільніше розвивається ексікоз. Не відзначається здуття живота або воно менш виражено. Головне ж, що ускладнює діагностику зазвичай високої часткової кишкової непрохідності, - це відходження не тільки меконію, але в подальшому і калу, правда малими порціями і в динаміці в зменшуваній кількості.

Саме відходження калу у новонароджених з високою часткової кишкової непрохідністю найчастіше призводить до помилок діагностики, зняття діагнозу кишкової непрохідності навіть у тих випадках, коли спочатку був запідозрений правильний діагноз. Подібні діагностичні промахи пояснюються існуючим стандартним уявленням: є стілець - значить немає непрохідності. Однак ця формула мало застосовна до дітей періоду новонародження, у яких, як видно з вищевикладеного, при високій кишковій непрохідності кал може відходити досить тривалий час.

Незважаючи на яскраву клінічну картину вродженої високої кишкової непрохідності, її пізня діагностика нерідко відзначається у новонароджених з синдромом Дауна. Наявні у цих дітей симптомів непрохідності (особливо блювоти) зазвичай пояснюють основною патологією (синдромом Дауна). Однак необхідно пам'ятати, що блювота не характерна для синдрому Дауна, в той час як при цьому синдромі в 15% випадків зустрічається вроджена висока кишкова непрохідність (атрезія або стеноз дванадцятипалої кишки). Тому новонароджених з синдромом Дауна слід розглядати як групу ризику щодо вродженої високої кишкової непрохідності і при найменших проявах останньої активно її шукати. Крім того, враховуючи високу частоту поєднання високої кишкової непрохідності з синдромом Дауна, при антенатальному її виявленні абсолютно показаний кордоцентез і каріотипування з метою виключення (або підтвердження) синдрому Дауна.

Особливості клінічної картини високої кишкової непрохідності при по роках ротації і фіксації середньої кишки. Незважаючи на велику кількість і різноманітність аномалій цієї групи, можуть бути виділені і спільні риси, що визначають своєрідність клінічної картини, притаманне майже всім порокам ротації і фіксації. В основі практично будь-які аномалії обертання лежить незавершений поворот кишечника, а відповідно, і незавершена фіксація товстої кишки. Відсутність нормальної фіксації сприяє виникненню завороту. Заворот може виникати як внутрішньоутробно, так і після народження дитини. Крім того, він може бути рецидивуючим. Особливістю завороту середньої кишки при аномаліях ротації є також залучення великих за довжиною ділянок кишечника, оскільки під середньою кишкою маються на увазі відділи, з неї розвиваються: від вертикальної гілки дванадцятипалої кишки до середини ободової. При такому масивному завороті стрімко можуть виникати порушення кровообігу на великій частині з швидким розвитком перитоніту. Ще однією особливістю аномалії повороту є хибний розвиток очеревинного покриву, що виражається в наявності множинних очеревиних тяжів в черевній порожнині, які власне і викликають високу часткову кишкову непрохідність, оскільки прикріплюються, як правило, до дванадцятипалої кишки, здавлюючи її.

Зазначені особливості аномалій ротації визначають клінічну картину, в якій, крім симптомів високої часткової кишкової непрохідності, наголошується нападоподібне занепокоєння дитини, яке може періодично повторюватися. Один з найбільш грізних симптомів - мелена, іноді супроводжується кривавою блювотою. Блювота при аномаліях ротації, навіть за відсутності в блювотних масах крові, характеризується тим, що, з одного боку, її можна описати як типову для високої часткової кишкової непрохідності, з іншого боку, в блювотних масах може бути домішка кишкового вмісту (застійна блювота).

Діагноз. Основним об'єктивним методом діагностики вродженої кишкової непрохідності є рентгенологічне дослідження. Помилки, що часто допускаються при рентгенологічному обстеженні діагностики змушують нас зупинитися на правилі першого рентгенологічного обстеження новонароджених при підозрі на кишкову непрохідність:

Спочатку новонародженому повинні бути обов'язково зроблені рентгенограми і грудної клітини, і черевної порожнини, незалежно від клінічної картини і передбачуваному діагнозу (дане правило стосується не тільки дітей, у яких підозрюється кишкова непрохідність, але і новонародженого, яким перший раз проводиться рентгенологічне дослідження).

Рентгенологічне дослідження необхідно починати з оглядових рентгенограм, вони повинні передувати будь-якому контрастному дослідженню.

Перші рентгенограми необхідно робити у вертикальному положенні дитини і бажано в двох проекціях.

При підозрі на кишкову непрохідність не слід безпосередньо перед обстеженням (оглядовими рентгенограмами) зондувати і спорожняти шлунок, так само як і робити клізму.

При підозрі на кишкову непрохідність рентгенологічне обстеження в пологовому будинку повинно бути обмежене оглядовими рентгенограмами.

На оглядових рентгенограмах при високій (дуоденальній) непрохідності, як правило, видно два рівня рідини в розширених шлунку і дванадцятипалої кишці. При частковій високій непрохідності в нижніх відділах кишечника може бути невелика кількість газу (різко знижене газонаповнення). Наявність двох рівнів рідини на оглядових рентгенограмах достовірно говорить про дуоденальну непрохідність і виключає необхідність якого б то не було додаткового рентгенологічного обстеження, навіть у тому випадку, коли нижче двох рівнів є невелика кількість газу в петлях кишечника.

У деяких випадках при високій кишковій непрохідності на оглядових рентгенофаммах розширений тільки шлунок (один рівень, а не два) і знижено газонаповнення кишкових петель. Оскільки подібна картина характерна для вад ротації і фіксації, необхідно виключити ці аномалії перш за все. З цією метою слід провести іррігофафію (в умовах спеціалізованого стаціонару), яка при аномаліях повороту виявляє неправильне положення товстої кишки.

Для вад ротації і фіксації середньої кишки характерна невідповідність клінічних симптомів рентгенологічним, а саме: при наявності на рентгенограмах одного рівня рідини в розширеному шлунку і зниженні газонаповнення кишечника (тобто рентгенологічній картині непрохідність на рівні вихідного відділу шлунка) блювота відзначається з домішкою не тільки жовчі, але навіть кишкового вмісту (застійна).

При правильному розташуванні товстої кишки на іррігофаммі для подальшої диференціальної діагностики вродженої кишкової непрохідності з функціональними порушеннями необхідно досліджувати пасаж контрастної речовини по шлунково-кишковому тракту. Тривала затримка контрастної речовини в шлунку говорить на користь вродженої кишкової непрохідності.

Нерідко у новонароджених, що знаходяться у важкому стані на ШВЛ, при рентгенологічному дослідженні, проведеному з різних приводів, виявляється на оглядових рентгенофаммах розширений (часом значно) шлунок і знижене газонаповнення кишкових петель, тобто картина, характерна для високої кишкової непрохідності, але при цьому відсутні клінічні симптоми непрохідності (блювота, затримка стільця) і перитоніту. Подібна рентгенологічна картина пояснюється тим, що при ШВЛ шлунок заповнюється повітрям (і іноді надмірно), а випорожнення його сповільнено у зв'язку з тяжкістю стану і зниженою перистальтикою кишечнику. У таких випадках додаткового рентгенологічного обстеження не потрібно.

Клінічна картина низької кишкової непрохідності. Вроджена низька кишкова непрохідність рідко буває частковою, а тому прояви її явні і гострі. Майже відразу після народження відзначається здуття живота, що не зникає після блювоти або штучного спорожнення шлунка. Меконій не відходить, іноді лише може відходити слиз як грудочок, злегка забарвлена в зелений колір. Блювота виникає пізніше, ніж при високій кишковій непрохідності, на 2 - 3 - й добі життя (іноді до кінця першої доби), але за характером вона більш підозріла - в застійних блювотних масах може бути домішка кишкового вмісту. Блювота частіша, ніж при високій непрохідності, але менш рясна.

У клінічній картині на перший план виступають симптоми інтоксикації. У випадках пізньої діагностики низької кишкової непрохідності або при антенатальному виникненні ускладнень відзначаються ознаки перитоніту.

При меконіальній кишковій непрохідності, крім описаних симптомів, заповнена меконієм кишка може не тільки пальпувати, але навіть контуровані через черевну стінку у вигляді колбасоподібних утвореннь. Якщо меконіальна непрохідність є проявом муковісцидозу, то поряд з симптомами низької кишкової непрохідності можуть відзначатися легеневі прояви даної патології, а саме: дихальні розлади і дихальна недостатність, пов'язані з ателектатичної пневмонією.

Діагноз. Рентгенологічне дослідження при низькій непрохідності виявляє на оглядових рентгенограмах безліч рівнів рідини в розширених кишкових петлях і відсутність газу в кишкових петлях, розташованих у нижніх відділах живота. Особливістю рентгенологічної картини меконіальної кишкової непрохідності є відсутність рівнів рідини в розширених кишкових петлях при ранньому обстеженні (першу-другу добу життя). Якщо ж дитину з меконіальною непрохідністю почали годувати, не поставивши вчасно правильного діагнозу, то в розширених кишкових петлях з'являються рівні рідини, і картина стає типовою для низької непрохідності.

При рентгенологічній картині низької кишкової непрохідності необхідно провести диференціальну діагностику з хворобою Гіршпрунга, оскільки прояви останньої можуть бути ідентичними вродженої низької кишкової непрохідності, в той час як тактика різна: при низькій кишковій непрохідності показана сама екстрена операція, при хворобі Гіршпрунга у новонароджених - консервативне лікування на першому етапі. З метою диференціальної діагностики проводиться іррігографія. При низькій кишковій непрохідності виявляється різко звужена товста кишка (симптом мікроколоній), у той час як при хворобі Гіршпрунга товста кишка зазвичай різко розширена.

Слід підкреслити, що в пологовому будинку, на догоспітальному етапі, у разі підозри на вроджену кишкову непрохідність зазвичай буває досить оглядові рентгенографії. Додаткові дослідження з контрастною речовиною доцільно проводити в спеціалізованому хірургічному стаціонарі. Передопераційна підготовка повинна починатися в пологовому будинку. Основний її компонент - скасування ентерального харчування і регулярне спорожнення шлунка шляхом зондування. При низькій кишковій непрохідності, для якої характерні часті блювота і зригування, доцільно поставити постійний зонд в шлунок. Парентеральне харчування проводиться за загальноприйнятими для новонароджених правилами.