Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


синдром. WEHathaway (1987) наводить дані літератури, згідно з якими кожен третій-четвертий дитина у відділенні інтенсивної терапії новонароджених хоча б одноразово мав тромбоцитопенію з кількістю тромбоцитів менше 100 000 в 1 мкл. У той же час він підкреслює, що у 60% новонароджених з тромбоцитопенією важко однозначно визначити її етіологію, бо причин неонатальних тромбоцитопеній багато (табл. 18.26).

Найбільш часті причини тромбоцитопеній у новонародженого - інфекції та декомпенсований синдром внутрішньосудинного згортання крові.

Генез тромбоцитопеній при інфекціях, зокрема сепсисі, може бути різний:

ДВС-синдром і ССВО, при яких тромбоцит і ендотелій активовані, пошкоджені, і звідси підвищена адгезія тромбоцитів до ендотелію;

імунопатологічні реакції на тромбоцит (багато авторів показали, що при сепсисі, вірусних інфекціях у новонароджених кількість імуноглобуліну G на тромбоцит підвищено і досить суттєво), загибель тромбоцитів в циркулюючих імунних комплексах;

неімунного підвищений периферичний руйнування тромбоцитів завдяки тому, що бактеріальні нейрамінідази і віруси, адсорбируясь на тромбоцитах, видаляють з поверхні тромбоцитів сіалова кислоту і тим самим вкорочують тривалість його життя, а також завдяки кардіоваскулярної колапсу;

гіперспленізм і пулірованіе (накопичення) тромбоцитів в селезінці;

  зниження продукції тромбоцитів кістковим мозком. Тромбоцитопенія при важких бактеріальних інфекціях у немовлят них дуже часте явище; її виявляють більш ніж у 50% хворих з сепсисом. При вродженої краснухи частота тромбоцитопеній досягає 75% (And rew ?., Brooker LA, 1998). Іноді вона може бути дуже важкою - кіль під тромбоцитів менше 10 000 в 1 мкл.

Таблиця 18.26

Причини неонатальних тромбоцитопеній (Hathaway WE, 1987)

Інфекції:

бактеріальні: сепсис, вроджений сифіліс;

вірусні: цитомегаловірус, вірус простого герпесу, синдром вродженої краснухи, ентеровірус, ВІЛ;

  інші: токсоплазмоз. Імунні розлади:

Алоімунізація - АТП;

материнські аутоантитіла при червоному вовчаку, ІТП;

аномалії кісткового мозку. Вроджена мегакаріоцітарний гіпоплазія:

синдром Ландольта;

синдром фокомелия;

панцитопенія Фанконі;

апластична анемія;

синдроми трисомії (частіше по 13,18-й хромосомам);

остеопетроз;

вроджений лейкоз. Ліки, призначувані матері:

толбутамід, гідралазин, гідантіон, азатіоприн. Ліки, призначувані дитині:

інтраліпід, толазолін, гепарин. Синдром внутрішньосудинного згортання крові:

ДВС-синдром;

тромбози великих судин (аорти, ниркової вени);

некротизуючий ентероколіт;

хоріангіома плаценти;

хронічні судинні тромбози. Надлишкова периферична утилізація:

гігантська гемангіома (синдром Казабаха-Меррита);

синдром гіпервязкості крові;

гемолітична хвороба новонароджених;

вроджені вади серця. Спадкові тромбоцитопеній:

зчеплені з підлогою: синдром Віскотта-Олдріча і його варіанти;

аутосомно-рецесивні: асоціюються з хворобами нирок і глухотою;

аутосомно-домінантні: аномалія Мея-Хеггліна. Інші причини:

синдром після замінного переливання крові (синдром вимивання);

тиреотоксикоз матері та неонатальний тиреотоксикоз;

метаболічні розлади: гіпергліцінемія, цироз, муколіпідози;

тромботична тромбоцитопенічна пурпура;

ПЕРЕНОШЕНІСТЬ або ЗВУР (часто в поєднанні з гестозом);

нейробластома;

холодова травма;

перинатальні легеневі синдроми;

фототерапія.

Важливо відзначити, що геморагічний синдром зустрічається набагато рідше, ніж тромбоцитопенія, хоча у дітей в критичному стані і недоношених вона служить фактором ризику розвитку внутрішньочерепних крововиливів або легеневих кровотеч. Типова тромбоцитопенія і для некротизуючого ентероколіту. Тривалість тромбоцитопенії при бактеріальних інфекціях - зазвичай 7-10 днів.

Лікування можливе лише підтримує - переливання тромбоцитів. При тромбоцитопеніях з підвищеною деструкцією тромбоцитів ефект від переливань тромбоцитів набагато більш короткочасний (підвищення кількості тромбоцитів у хворого може іноді тривати лише 1 - 2 год) в порівнянні з тромбоцитопенія, зумовленими дефектом продукції кров'яних пластинок (істотне зниження кількості тромбоцитів спостерігається лише через 2-3 дня). Зазвичай трансфузію тромбоцитів роблять при кількості тромбоцитів у периферичній крові менше 20 000 в 1 мкл, але іноді і при більшому, але при перших ознаках внутрішньочерепного крововиливу або при необхідності хірургічної операції. Вдаються при великих тромбоцитопеніях і до заміни переливання крові від донора. Преднізолонотерапіі при вторинних тромбоцитопеніях, як правило, не показана, оскільки не дає ефекту.

Печінковий геморагічний синдром. Зустрічається при важких гепатитах, вродженому набряку плоду, цирозах печінки в результаті галактоземії, дефіциту сц-антитрипсину, тирозинемия, непереносимості фруктози. Зазвичай печінка різко збільшена, щільна, є жовтяниця, асцит, нерідко - шкірні геморагічні прояви, мелена, гематемезис. Типовий дефіцит факторів згортання крові, синтезованих печінкою, а також антитромбіну III. Внаслідок некрозів печінкових клітин, пошкодження ендотелію судин можливий і декомпенсований ДВС-синдром, тромбоцитопенія. Лікування - замісна трансфузія свіжозамороженої плазми в дозі 10-15 мл / кг внутрішньовенно крапельно.