Головна/Лікування хвороб/Неонатологія. Частина 2


Хвороби нирокХвороби нирок, втім, як і всі хвороби, у новонароджених ділять на три основні групи: спадкові захворювання, вроджені вади розвитку і набуті хвороби. Перші дві групи хвороб особливо часті у новонароджених із сімей, де вже діагностовано будь-які хронічні захворювання нирок.

Спадкові захворювання нирок включають аутосомно-рецесивний тип полікістозу (може бути й аутосомно-домінантний тип), фінський тип вродженого нефротичного синдрому, нефрогенний нецукровий діабет. Можливі сімейні дисплазії і агенезії нирок.

З вроджених вад розвитку нирок клінічну симптоматику в період новонародження мають, як правило, тільки обструктивні уропатії, інша вроджена патологія діагностується в більш-раньому віці. Патологія нирок повинна бути запідозрена при численних вадах розвитку, а також у разі, якщо мати приймала нефротоксичні ліки.

При вроджених і спадкових захворюваннях діагностичне значення має акушерський анамнез: олігідроамніон, важкі пологи, велика плацента.

Придбані захворювання такі, як тромбоз ниркових судин, інтерстиціальне ураження ниркової тканини, пієлонефрит та інфекції сечовивідних шляхів, як правило, є наслідком гіпоксії і токсичного впливу або мікробного ураження.

Окремо слід виділити ниркову недостатність як ускладнення захворювань нирок і як результат глибокої ішемії ниркової тканини.

У семіотиці та діагностиці захворювань нирок у новонароджених потрібно враховувати три обставини.

По-перше, анатомо-фізіологічні особливості нирок у новонароджених такі, що більшість показників, що вважаються патологією в іншому віці, в ранньому постнатальному періоді не свідчать про патологію нефрону. Це стосується малих величин клубочкової фільтрації, низькою концентраційною здатністю нирок з коливанням відносної щільності сечі в межах 1001 - 1014 і осмолярності не вище 600 - 700 мосм/л, невеликих величин екскреції натрію і Η-іонів та ін

По-друге, діагностична інформативність окремих клініко-лабораторних раторних симптомів (набряки, порушення діурезу, азотемія, зміни, які виявляються при аналізах сечі) низька, тому що в багатьох випадках вони можуть бути обумовлені прикордонними станами, що не вимагають спеціальної корекції.

По-третє, у новонароджених необхідний ретельний аналіз можливого генезу патологічних симптомів, характерних для захворювань нирок в старшому віці, так як у перші тижні життя вони частіше обумовлені екстраренаціональними причинами, які потрібно виключити в першу чергу.

Разом з тим спостереження в динаміці, прогресування набрякового синдрому, пальпируєме збільшення розмірів нирок, зміни в сечі у вигляді стійкої протеїнурії, гематурії, лейкоцитурії у поєднанні з порушеннями діурезу дозволяють запідозрити у дитини захворювання нирок.

При функціональному обстеженні звертають увагу насамперед на характер і поширеність набряків, результати пальпації нирок. Артеріальна гіпертензія ниркового генезу у новонароджених виключно рідкісна і має низьку інформативність; вона пов'язана перш за все з тромбозом або аномалією ниркових судин.

Набряки при патології нирок зазвичай поширені, м'які, локалізуються, в першу чергу, на обличчі, спині, кінцівках, але залежно від положення дитини їх локалізація змінюється. Набряки мають білястий відтінок, безболісні. Ступінь їх вираженості може бути різною - від явних набряків до пастозністі і прихованої затримки води. Приховані набряки слід запідозрити при прогресивному збільшенні маси тіла (більше 50 г на добу) на тлі важкого стану хворого. Висновок про нирковий генез набряку можна зробити тільки тоді, коли у дитини виключено інші причини набрякового синдрому і коли набряки поєднуються з вираженими змінами в крові (гіперазотемія, гіперкаліємія, гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, гіперхолестеринемія), тривалою анурією.

Найбільш часто до виникнення набряків, особливо у передчасно народжених дітей, привертають перевантаження рідиною, переохолодження, або дихальна недостатність будь-якого походження (асфіксія, дистрессиндром, пневмонія, черепно-мозкова травма), захворювання серця.

Диференціальній діагностиці допомагає позитивна динаміка на тлі корекції об'єму інфузійної терапії, зігрівання дитини та лікування дихальної та серцевої недостатності.

М'які набряки, пов'язані з нирковою недостатністю, необхідно відрізняти від щільних набряків (склередема, склереми), які з'являються на нижніх кінцівках (не зачіпають підошви, пальці), статевих органах. Шкіра при цьому холодна, восковидна. Вони супроводять сепсису, пневмонії, кишковим інфекціям. Розмежування з більш рідкісними формами набрякового синдрому - на тлі первинної лімфедеми (хвороба Мілроу), вродженої лімфедеми, дисгенезії статевих залоз, синдромом аномальної антидіуретичної гормональної секреції, гіперальдостеронізму, гастроентеропатія з втратою протеїнів, вродженого сифілісу, фетального еритробластозу - допомагає наявність додаткових специфічних для кожній з цієї патології ознак.

Генералізовані набряки у новонароджених дуже рідко обумовлені захворюваннями нирок. Зазвичай вони пов'язані з перевантаженням іатрогенною рідиною або натрієм, серцевою недостатністю, тяжкими анеміями і гіпопротеінеміями. Асцит може бути при вродженому нефротичному синдромі і іноді при важкій обструктивній уропатії; завжди треба мати на увазі й інші причини асциту - інфекції, вроджені вади лімфатичної системи або жовчних шляхів, мальротації і завороти кишечника, кісти яєчників.

Пальпацію нирок легко провести протягом першої доби життя завдяки слабкості абдомінальних м'язів новонародженого. При бімануальній пальпації передньої черевної стінки і поперекових областей звертають увагу на розміри нирок, їх форму і консистенцію. Пальпуючі аномальні абдомінальні утворення виявляють у 0,2-0,6% новонароджених, і в 2/3 випадків - це збільшені нирки (Seri I., Evans J., 1998). Збільшення нирки може бути пов'язано з гідронефрозом, пухлиною, тромбозом ниркової вени, кістою нирки. Гладка еластична пухлиноподібна маса в поперековій області свідчить про гідронефроз або тромбоз ренальних вен. Нерівна поверхня нирки вказує на аномалію форми або кистозну хворобу. Необхідно пам'ятати, що пальпіруємі аномальні абдомінальні утворення можуть бути збільшеними залозами (наприклад, при крововиливі), геніталіями у дівчаток, пухлиною або кістою черевної порожнини. Для додаткового обстеження використовують методи променевої діагностики (УЗД, КТ та ін.)

Крім фізикального дослідження, має значення облік характеру сечовипускання та діурезу, порушення яких може бути виявлене тільки при динамічному спостереженні за новонародженим. Нормальні величини добового діурезу у новонароджених: 0,5-2,5 мл/к/год - у перші дві доби; 1 - 5 мл/кг/год - до кінця першого тижня. Частота сечовипускань у новонароджених - 2-6 раз в перші дві доби, потім від 5 до 25 разів на добу.

Багато новонародженних не мочаться в перші години життя, але до кінця першої доби у 92-100% дітей перше сечовипускання все ж буває. Відсутність сечовипускань протягом перших 48 годин життя буває при шоці, гіповолемії, але також змушує запідозрити двосторонню ренальну агенезію, реноваскулярний синдром, обструкцію сечовивідного тракту. Крім обструктивних уретеропатій, затримка сечі може бути результатом захворювань нервової системи.

Нерідко причиною помилкового судження про затримку сечовипускання у новонароджених є утруднення спостереження, пов'язане з наявністю гіпоспадії, баланопостита, екстравезікальної ектопії сечоводу. При трактуванні клінічних даних слід пам'ятати, що часто перше сечовипускання відбувається в пологовій палаті і залишається непоміченим. Крім того, 4% здорових дітей можуть не мочитися протягом перших трьох діб після народження. Тому остаточний висновок про анурію необхідно робити тільки після додаткової пальпації і перкусії сечового міхура і його катетеризації в поєднанні з лабораторними дослідженнями.

Олігурія - стійке зниження діурезу - менше 0,5 мл/кг/год в перші дві доби життя і менше 1 мл/кг/год - у подальшому. Причини олігурії можна розділити на дві групи. Олігурія як результат вроджених вад нирок, реноваскулярного синдрому або обструкції сечовивідного тракту і олігурія преренального походження, яка може бути пов'язана зі зневодненням при діареї, спостерігатися у дітей від матерів, які страждають на діабет, на тлі синдрому порушення дихання. Для преренальної патології характерні високі концентрації натрію і осмолярність сечі, у той час як при дисплазії і обструктивній уропатії ці показники найнижчі.

Поліурія (діурез більше 5 мл/кг/год) - результат дефекту концентраційної здатності нирок - може бути виявлена до кінця першого місяця життя.

Кількість сечі в цих випадках досягає до 2,5 л. Відносна щільність сечі низька (1,001-1,004) і не наростає навіть при зневодненні. Поліурія спостерігається при таких захворюваннях, як нирковий тубулярний ацидоз, гіпоальдостеронізм, псевдогіпоальдостеронізм і може супроводжуватися гіпертермією. Характерно наявність полидипсії, артеріальної гіпотензії, адинамії. Можливий розвиток судомного синдрому або коллаптоідного стану в разі неадекватного надходження рідини.

При лабораторному дослідженні (клінічний аналіз сечі) необхідно звертати увагу на вираженість протеїнурії, гематурію, лейкоцитурію.

Протеїнурія у новонароджених старше першого тижня життя вважається патологією при збільшенні вмісту білка в сечі більше 0,33 г/л. У зв'язку з підвищеною проникністю базальних мембран і постнатальними змінами ниркової гемодинаміки у 75 - 80% здорових дітей в перші дні життя може бути фізіологічна протеїнурія. Здорова дитина першого тижня життя за добу виділяє з сечею до 100 мг білка.

Протеїнурія до 3,3% супроводжує важкі дегідратації, переохолодження, серцеву недостатність, гострий період інфекційнозапальних захворювань, тобто може бути супутнім синдромом в будь-якій токсичній або гипокаліємичній ситуації. У міру поліпшення загального стану дитини подібні протеїнурії проходять без будь-якої спеціальної терапії.

Помірна, але стійка протеїнурія може бути при полікістозі, мікрокістозі нирок, пієлонефриті, тромбозі ниркових судин. Наявність в сечі великої кількості білка (більше 3,3-6,6%), особливо в поєднанні з вираженим набряковим синдромом і азотемією, вказує на його ниркове походження протеїнурії і може бути проявом нефротичного синдрому.

Гематурія. Еритроцитурія у здорового новонародженого не перевищує 100 еритроцитів в 1 мл або 75 тисяч за 12 год. У генезі всієї гематурії провідну роль грають гострі порушення гемодинаміки в судинах нирок. Діагностика гематурії не викликає труднощі, складніше визначити її походження.

Найбільш запекла гематурія спостерігається у дітей з полікістозом, гідронефрозом, мегауретера, нефроптозом, пухлиною. Макрогематурія може бути симптомом тромбозу ниркової вени, некрозу коркової або мозкової речовини наднирника, прогностично несприятливою ознакою диссеминірованного внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).

Диференціальний діагноз гемоглобинурії і гематурії не становить труднощів, якщо сечу досліджувати відразу ж після збору. Якщо вона довго стоїть, еритроцити можуть гемолізоватися, особливо в гипотонічної сечі, і перестати існувати як формені елементи. Зміна кольору сечі до коричнево-червоного забарвлення - часто ознака високої щільності сечі, пов'язаної з ексікозом на тлі лихоманки, а також присутністю жовчних пігментів, уратів, порфірину при сечокислому діатезі новонародженого. Гемоглобинурія і міоглубінурія - показник внутрішньосудинного гемолізу і рабдоміолізу. У здорових новонароджених через фізіологічну для них уратурію сеча може мати жовто-коричневий колір (такі плями залишаються на пелюшках). Фарбувальні речовини з медикаментів також можуть змінити забарвлення сечі. Так, продукт розпаду амідопирину-рубазонова кислота надає сечі червоно-жовтий колір.

Лейкоцитурія, бактеріурія за своїм характером в період новонародження рідко дозволяє точно визначити рівень ураження сечовидільної системи. Диференціальні забарвлення малоперспективні, так як в цьому віці при локальному ураженні (цистит, уретрит, пієліт) в патологічний процес завжди залучається паренхіма нирок. Діагностичне значення має кількісне визначення ступеня бактеріурії. Чим важче протікає пієлонефрит, тим частіше лейкоцитурія супроводжується протеїнурією і еритроцитурією.

Циліндрурія у вигляді невеликої кількості гіалінових циліндрів може бути у здорових новонароджених. У той же час клітинні (зернисті) циліндри, що містять еритроцити, лейкоцити, епітеліальні клітини, свідчать про пошкодження нирок. Поява в осаді зернистих циліндрів зазвичай свідчить про ниркову недостатність.

Біохімічне дослідження крові необхідно для уточнення характеру ураження нирок і ступеня недостатності їх функцій.

Рутинним показником порушення азотовидільної функції нирок вважається підвищення рівня сечовини і залишкового азоту. У здорових доношених дітей рівень креатиніну в пуповинній крові - 70,7 мкмоль/л і протягом перших двох днів життя коливається в межах 61,9-79,6 мкмоль/л, а до кінця першого тижня життя знижується до 35 - 44 мкмоль/л. У глибоко недоношених дітей в перший тиждень життя верхньою межею нормального рівня креатиніну вважається 120 мкмоль/л, але до 2 тижнів життя навіть у дітей з екстремально низькою масою тіла при народженні рівень креатиніну в крові не перевищує 61 мкмоль/л. У ранньому постнатальному періоді азотемія більш часто має екстраренальне походження і є чутливим показником ступеня дегідратації. Крім того, у дітей перших 2 днів життя азотемія може бути наслідком катаболічної спрямованості метаболізму. У зв'язку з цим оцінювати патологічне її значення треба тільки в комплексі з набряками або величиною втрати маси тіла. Мабуть, найбільш достовірним критерієм ниркової недостатності у доношених новонароджених слід вважати підвищення рівня креатиніну плазми (більше 0,1 ммоль/л).

При підозрі на нефротичний синдром показано визначення в крові рівнів холестерину, β-ліпопротеїнів, загального білка і його фракцій. Патологічними слід вважати рівень холестерину більше 8 ммоль/л, а ліпопротеїнів - більше 40 ммоль/л. Гіпопротеїнемія як наслідок протеїнурії у новонароджених повинна бути нижче 50 г/л. При цьому альбумін плазми становить не більше 40% від загального білка.

Гіперкаліємія ренального генезу набуває патологічне значення тільки при величинах понад 8 ммоль/л для дітей перших двох діб життя і 7,5 ммоль/л - для решти новонароджених.

При трактуванні показників КОС крові наростання метаболічного ацидозу необхідно пов'язувати з захворюваннями нирок тільки після виключення супутньої недостатності дихання і кровообігу.

Дослідження парціальних функцій нирок у новонароджених утруднено і має невелику практичну значимість у зв'язку з труднощами обліку діурезу, низькою концентраційною здатністю і величиною хвилинного сечовиділення, можливістю сечокислого інфаркту. При необхідності визначення клубочкової фільтрації найчастіше використовують кліренс ендогенного креатиніну після 2 - 3 год навантажувальної проби рідиною, що становить 2% від маси тіла (норма 35 - 60 мл/ хв 1,73 м2). Пробу Зимницького у новонароджених не застосовують.

Всім дітям з підозрою на ниркову патологію проводять улипрасонографію.

Рентгенологічне дослідження рекомендується не раніше 2-го тижня життя; краща екскреторна (інфузійна) урографія. Для уточнення стану нижніх сечовивідних шляхів показано проведення цистографії після першого тижня життя. Азотемія, олігурія, виражений набряковий синдром є протипоказанням для внутрішньовенної урографії.

Дисплазія нирок. Частота аномалій розвитку нирок і сечовивідних шляхів у популяції досягає 1%, і приблизно кожний п'ятий з них можна виявити при Ультрасонографічному дослідженні внутрішньоутробно (Seri I., Evans J., 1998).

Найбільш частим показанням для поглибленого УЗД сечовивідної системи плоду з 30-го тижня вагітності є олігогідроамніон. Гідронімфротична трансформація фетальної нирки, що виникає при самих різноманітних аномаліях сечових шляхів з порушенням відтоку сечі, легко виявляється при УЗД. При важких обструктивних нефропатіях плода роблять спроби фетального хірургічного втручання з відновленням струму сечі.

Показанням для УЗД-скринінгу нирок після народження може бути єдина пупкова артерія (по WGBourke і співавт., 1993, у 17% таких дітей виявляють аномалії нирок), будь-які патологічні показники, виявлені при аналізах сечі.

Двостороння агенезія нирок (1:3000) часто поєднується з гіпоплазією легенів та обличчям Потер (широке перенісся, епікант, ніс папуги, м'які, без хрящової основи, низько посаджені вуха без завитків і трагуса, западаюче підборіддя) та іншими вадами розвитку (хребта і ін.).

Одностороння агенезія нирки (1:500) часто взагалі не розпізнається, тому що друга нирка повністю забезпечує нормальну функцію.

Гіпопластична дисплазія нирок виявляється частіше в другому десятилітті життя дитини.

Кістозна дисплазія може бути діагностована в період новонародження. Аутосомнорецесивно успадковуюча форма (ген - на 6р хромосомі) зустрічається з частотою 1: 16 000, аутосомно-домінантно успадковані - з частотою 1:100 000 (ген - на 16р 13.3 хромосомі), гетерозиготні носії - 1:200-10 000 . Пальпуються збільшені горбисті нирки, відзначається збільшення розмірів живота. Іноді полікістоз нирок поєднується з полікістозом печінки, проте в період новонародження ця Полікістозна хвороба проявляється рідко.

При дитячому типі полікістозу в перші місяці життя починає наростати уремічна інтоксикація, розвивається хронічна ниркова недостатність. Прогноз несприятливий.

Prune-belly-синдром (синдром сливового живота) - одне-або двостороннє відсутність м'язів передньої черевної стінки - зустрічається з частотою 1: 40 000. Спадкування - аутосомно-домінантне. Ген локалізован на хромосомі 8q. Будова нирок і їхні функції можуть бути як нормальними, так і сильно пошкодженими (дисплазія нирок, уретерогідронефроз, розширення і звивистість сечоводів, міхурово-сечовідний рефлюкс, низька фільтраційна здатність нирок та ін.) Інші прояви: ямка перед козелком вух, ущелина неба, атрезія слізних каналів.

Олігомеганефронія - знижена кількість нефронів в нирках (замість 1 млн. 100 і менше нефронів в нирці, але гіпертрофованих). Як правило, діти мають низьку масу при народженні. Частіше хворіють хлопчики (3:1). Клінічно проявляється в перші місяці життя лихоманкою, блюванням, дегідратацією. У сечі - помірна протеїнурія, мікрогематурія. До кінця року з'являються тубулярні дисфункції. При розвитку гіпертензії починає прогресувати ниркова недостатність.

Гломерулопатії і розлади функції канальців у новонароджених.

Уроджений нефротичний синдром, фінський варіант - найчастіший вид нефротичного синдрому у новонароджених. Мікроскопічно характеризується розширенням канальців, тому його називають ще мікрокістною хворобою. Частота у Фінляндії - 12,2:100 000 пологів. Це вроджене захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом; патологічний ген - 19ql2-ql3.1 Виявлено близько 50 мутацій гена. Відсутність в сім'ї вихідців з Фінляндії - не аргумент проти діагнозу. Хлопчики і дівчатка уражаються з однаковою частотою. У матері під час вагітності часто відзначаються велика набрякла плацента, токсикоз у другій половині вагітності, передчасні пологи. Плацента може становити 40% і більше маси дитини при народженні. У сім'ях в анамнезі можуть бути смерті в перинатальному періоді.

Діти часто недоношені або у них спостерігається затримка внутрішньоутробного розвитку. Набряки при народженні є у 26%, з них протягом першого тижня - у 52% дітей, і у 100% - у перші два місяці життя. Протеїнурія високо селективна (хоч нерідко в сечі є також IgG, трансферин та інші білки); при народженні її виявляють у 19% хворих, протягом першого місяця жит-ні-у 71% і до 2-місячного віку - у 100% (Huttunen NP, 1976). Протеїнурія - важка і може доходити до 2 г/м2 і більше на добу. Відзначається мікрогематурія, може бути глюкозурія, генералізована аміноацидурією. Альбумін сироватки - менше 10 г/л, гіперхолестеринемія. Рівень тироксину низький, а ТТГ - нормальний. Нирки при УЗД симетрично збільшені.

Діагноз намагаються підтвердити біопсією, але характерних змін немає. Найбільш часто виявляють мікрокістозну дилатацію канальців. Якщо в біоптаті знаходять дифузний мезангіальний склероз або мезангіопроліфератний гломерулонефрит, то клінічно це може збігатися з фінським типом гломерулонефриту. Але у цих дітей іноді спостерігається ремісія у віці 1 - 2 років і одужання.

Диференціальний діагноз слід проводити з тромбозом ниркових вен, нефротичним синдромом при вродженому сифілісі, цитомегалії, набряклою формою гемолітичної хвороби новонароджених.

Лікування тільки підтримує. При масивних набряках внутрішньовенно вводять альбумін, при гіпотиреоїдизмі призначають L-тироксин. При азотемії показаний діаліз. Хворі з фінським типом нефротичного синдрому не реагують на кортикостероїди і цитостатики. У перший рік повільно прогресує уремія, гіпертензія, рецидивируют інфекції. Єдиний високоефективний метод лікування - трансплантація нирки; якщо її не виробляють, смерть настає в перші 4 роки.

Підвищення рівня α-фетопротеїну в навколоплідних водах в III триместрі і у матері в плазмі є показанням для переривання вагітності.

Galloway-Mowat-синдром успадковується за аутосомно-рецесивним типом і характеризується поєднанням нефротического синдрому з вадами розвитку мозку (мікроцефалія, аномалії звивин, склероз білої кори), катарактою. У дітей спостерігаються судоми, затримка розвитку. У більшості випадків смерть настає в перші місяці життя.

Синдром Фанконі - генералізована дисфункція проксимальних ниркових канальців з погіршенням реабсорбції амінокислот, бікарбонату, глюкози, натрію, калію, фосфору, кальцію, магнію, що призводить до низького рівня цих речовин в крові. Порушення реабсорбції фосфатів веде до вітамін D-резистентного рахіту, а бікарбонатів - до гіперхлоремічного ацидозу.

Дефіцит цитохром С-оксидази - летальна інфантильна цітопатія мозку, м'язів, печінки, нирок. Клінічно характеризується м'язовою гіпотонією, гипорефлексією, лактатацидозом, дихальною недостатністю. У всіх клітинах знижений рівень цитохрому С.

Псевдогіпоальдостеронізм (нирковий сольовий діабет - НКД) - спадкове захворювання, обумовлене недостатньою чутливістю епітелію канальців до альдостерону. Виділяють первинний і вторинний псевдогенпоальдостеронізм. Первинний успадковується за аутосомно-рецесивним типом, вторинний - розвивається при ряді ниркових захворювань: пієлонефриті, полікістозі нирок і ін. Клінічні симптоми первинного псевдогіпоальдостеронізма з'являються в перші тижні життя. До них відносяться поліурія, полідипсія, артеріальна гіпотензія, адинамія, у важких випадках відзначається колаптоїдний стан. Навіть на тлі дегідратації діурез залишається достатнім. Дитина відстає у фізичному розвитку.

При лабораторному дослідженні виявляють гіпонатріємію, гіпоізостенурію, концентрація натрію в сечі висока. Рівень калію в плазмі може бути підвищений. Диференціальний діагноз проводять з сільвтрачаючою формою адреногенитального синдрому, цукровим діабетом, канальцевим ацидозом, вторинним псевдогипоальдостеронизмом.

Лікування полягає у введенні натрію хлориду, кількість якого визначають за добовою втратою натрію з сечею. Доза кухонної солі може досягати 3 г на добу. При відсутності лікування смерть настає від дегідратації, судинного колапсу або гіперкаліємії. Через 2 - 4 роки потреба в додатковому введенні натрію хлориду зникає, фізичний розвиток дітей поліпшується.

Інтерстиціальний нефрит - гостре абактеріальне неспецифічне запалення міжуточної тканини нирок з залученням в патологічний процес канальців, кровоносних і лімфатичних судин ниркової строми. Захворювання розвивається внаслідок реакції нирок на гіпоксичний, токсичний, в тому числі лікарський, вплив, рідше - як наслідок вірусного ураження. Важливим фактором для розвитку інтерстиціального нефриту може бути наявність попередньої функціональної неповноцінності нирки або елементів дисплазії в нирковій тканині.

Причиною інтерстиціального нефриту можуть бути також вроджений сифіліс, токсоплазмоз. Зазвичай пошкодження нирок при цьому менш виражені, ніж пошкодження інших органів, але аналізи сечі показують стійку мікрогематурію.

Найбільш часто інтерстиціальний нефрит виникає на тлі синдрому дихальних розладів: гіпоксія викликає порушення ниркового кровообігу, підвищення проникності ниркових судин та інтерстиціальний набряк.

Морфологічно для інтерстиціального нефриту характерні некрози сосочків і ознаки гіпоксії коркової речовини нирок. Клітинна інфільтрація інтерстицію лейкоцитами може носити фокальний або дифузний характер. В клубочках спостерігається мінімальна або помірно виражена мезангиальна проліферація. При інтерстиціальному нефриті вірусного генезу виявляється геморагічний некроз паренхіми навколо судин, періваскулярний набряк, лімфоїдна інфільтрація поряд з вираженою дистрофією епітелію проксимальних канальців.

У більшості випадків припинення дії пошкоджуючих факторів призводить до ліквідації абактеріального запалення в нирковій тканині.

Клінічна картина інтерстиціального нефриту мало маніфестна. На тлі клінічних ознак гіпоксії з'являється ізольований сечовий синдром у вигляді гематурії, Мікропротеїнурія (0,033-0,99%), переважно мононукліарної лейкоцитурії. Можуть бути приховані набряки, про що свідчить надмірна прибавка маси тіла. Дослідження функціонального стану нирок часто дозволяє виявити тубулярні порушення. Знижені секреторна та екскреторна функції канальців: осмотична щільність сечі - в межах 50 - 100 мосм/л, титрована кислотність знижена, зменшена екскреція аміаку, нерідко підвищене виведення натрію і калію. У важких випадках швидко настає анурія з подальшим розвитком типової картини гострої ниркової недостатності.

Лікування інтерстиціального нефриту має передбачати вплив на етіологічний фактор з метою припинення його впливу на ниркову тканину і заходи щодо зменшення ступеня пошкодження нирок і поліпшення їх функції. Призначають піридоксин (20-60 мг/доб.), Вітамін А (1000 ІЕ/доб.), Оксид магнію (15-0,2 г/доб.). У гострому періоді захворювання іноді як протизапальний засіб та з метою попередження склерозу можливе призначення преднізолону в дозі 0,5 мг/кг на добу.

При відсутності реакції на діуретики застосування останніх має бути обмежене. Не рекомендовано з метою стимуляції діурезу збільшувати дози салуретиків вище 2 мг/кг, так як при цьому можлива їх токсична дія, посилює тубулярні розлади.

Одним із засобів, що зменшують абактеріальне запалення в нирковій тканині, є електромагнітне поле надвисокої частоти (НВЧ) на область нирок (курс 10 днів).

Інфекції сечовивідних шляхів у доношених новонароджених зустрічаються в 1% випадків, а у недоношених - в 4-25% (Папая А.В., Стяжкіна І.С, 2002). Частіше хворіють хлопчики, але у віці 1 - 3 років серед страждаючих інфекціями сечовивідних шляхів (ІМВП) дівчаток в 10 - 15 разів більше, ніж хлопчиків.

Найбільш частими збудниками є Escherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, рідше виявляються стафілококи, стрептококи групи В.

Інфекція може потрапити в нирку гематогенно, наприклад, при сепсисі, але у переважнй більшості дітей з ІМВП має місце висхідний шлях інфікування - з сечового міхура в результаті везікоуретерального рефлюкса. 

ІМВП у новонароджених найбільш часто проявляється у вигляді вторинного пієлонефриту, протягом якого може варіювати від асимптомних форм до токсичного стану. Будь-які зміни в периферичній крові, безпричинний субфебрилітет і погана прибавка маси тіла повинні підштовхнути лікаря до того, щоб зробити аналіз сечі. Токсична форма пієлонефриту може супроводжуватися лихоманкою, збільшенням розмірів печінки, гемолітичною анемією і жовтяницею. Нерідкі блювання, діарея, відсутність збільшення маси тіла.

З метою діагностики проводять аналізи крові та сечі. При аналізі крові виявляються анемія, лейкоцитоз, нейтрофільоз зі зрушенням вліво, при аналізі сечі - лейкоцитурія - від 10 - 15 в полі зору до числа, що не піддається підрахунку, сліди білка - 0,99 г/л, бактеріурія. При важких формах з ознаками ниркової недостатності спостерігається азотемія. Наявність пієлонефриту є абсолютним показанням до проведення рентгенологічного дослідження; у 41% хворих з симптомним пієлонефритом виявляють рефлюкс сечі, що вимагає катетеризації сечового міхура і консультації уролога.

Скринінговим тестом ІМВП є бактеріурія 100 000 мікробних тіл в 1 мл. Вона рідко існує у перші 4-5 днів життя.

Основа лікування - антибактеріальна терапія, відповідна за характером і чутливості виділеної з сечі мікрофлори. Зазвичай до отримання результатів посіву сечі і визначення чутливості бактеріальної флори до антибіотиків використовують амоксицилін або ампіцилін, цефалоспоріни III покоління. Боязнь призначення дітям з ІМВП аміноглікозидів при відсутності ниркової недостатності не обгрунтована, і традиційно при інфекції сечовивідних шляхів призначають ампіцилін у комбінації з гентаміціном. Тривалість курсу антибіотиків - 10-14 днів. Крім антибактеріальної терапії в гострому періоді проводять інфузійну терапію з метою дезінтоксикації, а в подальшому рекомендують багато пити, фітотерапію, загальностимулююче лікування. 

Налидиксову кислоту і нітрофурани у новонароджених не застосовують через ризик розвитку ацидозу, підвищення лікворного тиску.

Тромбоз ниркових судин. Ниркові судини новонароджених особливо схильні до ризику тромбозу внаслідок малого калібру, відносно низькою швидкості ниркового кровотоку, високого судинного опору і особливостей стану системи гемостазу в неонатальному періоді. Тромбозу сприяють гіпоксія, гіповолемія, дегідратація на фоні поліцитемії. Фактором є низька активність антитромбіну III і фібріколітичної системи. Причиною тромбозу судин нирок може бути катетеризація пупкових і центральних судин у новонароджених.

Тромбоз ниркових артерій в основному пов'язаний з ускладненням катетеризації пупкових артерій і нерідко поєднується з тромбозом аорти. Він часто протікає асимптомно, але може призводити до гіпертензії, ниркової та серцевої недостатності. Нирки можуть бути дещо збільшені. УЗД (без доплерографії) не завжди виявляє порушення ниркового кровотоку, аналіз сечі може показувати мікрогематурію. Лікування гіпертензії проводять різними гіпотензивними препаратами, але не каптоприлом, який сприяє прогресуванню ниркової недостатності у дітей з тромбозом. Єдиної думки про використання гепарину та фібринолітичних препаратів немає. 

При одужанні гіпертензія персистує протягом -2 років, відновлюється функція нирок до 6 років.

Тромбоз ниркових вен (найчастіше лівої нирки) у новонароджених розвивається як наслідок важкої перинатальної гіпоксії, значною дегідратації, введення гіперосмолярних розчинів в судини пуповини. Привертають до тромбозу цукровий діабет у матері, ускладнені пологи, швидкий спад маси тіла, септицемія. Частота виявлення тромбозів ниркових вен у померлих новонароджених 140 -300 (Arneil С.С. et al, 1973). Клінічно при двосторонньому тромбозі виявляють раптову появу з двох сторін живота щільних мас, гематурію, тромбоцитопенію, ацидоз, олігурію або анурію, азотемію. Пізніше може виникати гіпертензія. Причому у деяких дітей симптоматика може бути нечітко, і лише в подальшому виникла гіпертензія призводить до виявлення тромбозу ниркової вени.

Лікування - симптоматичне, підтримуюче, спрямоване на корекцію виявлених аномалій рідинного, електролітного і кислотно-основного балансу. Необхідно уникати гіперосмолярних розчинів, нефротоксичних медикаментів. Діуретики мають обмежену цінність через можливість гемоконцентрації. Останню коригують інфузійною терапією або за допомогою перитоніального діалізу. Гепарин не схвалений для лікування, але інфузія урокінази показана. Обговорюється хірургічне втручання - тромбектомія.