Єдиний шлуночок

Єдиний шлуночок (ЕЖ) - аномалія, що характеризується наявністю двох АВ-клапанів, що з'єднуються лише з одним шлуночком. Більше 80% сердець з одним шлуночком мають також рудиментарну порожнини другого шлуночка, від якої відходить один з магістральних судин. У більшості випадків домінуючим шлуночком є ??лівий (78%), рідше правий (18%), в 4% випадків - невизначеною морфології. ТМС спостерігається в 85% випадків. ЕЖ становить близько 4% всіх ВПС. Клінічні прояви залежать, в першу чергу, від стану легеневого кровотоку. На збалансований легеневий кровоток вказує CAT (насичення гемоглобіну киснем) від 75 до 85%. Зменшений легеневий кровотік характеризується гіпоксією з CAT нижче 75%, збільшений - відповідно CAT вище 85%. Легеневий стеноз або атрезія легеневої артерії зустрічається у більш ніж половини хворих, обумовлюючи різну ступінь гіпоксії починаючи з періоду новонародженості. При відсутності легеневого стенозу гемодинаміка не відрізняється від такої при великому ДМШП. При цьому характерна легенева гіперволемія, серцева недостатність в ранньому віці і розвиток обструктивного захворювання легеневих судин після 2 років життя.

Діагностика здійснюється ехокардіографії. Катетеризація серця дозволяє визначити ступінь розвитку легеневої гіпертензії у старших дітей, а також джерела кровопостачання легенів при атрезії легеневої артерії.

Хірургічне лікування може бути у вигляді паліативних операцій гемоді-наміческіх і радикальної корекцій. Хворим зі зменшеним легеневим кровотоком виконують системно-легеневі анастомози (операція накладення підключичної-легеневого анастомозу по Блелоку). Хворим зі збільшеним легеневим кровотоком показано оперативне звуження легеневої артерії у віці до 3 міс. для контролю за серцевою недостатністю і запобігання розвитку обструктивних змін у легеневих судинах. Остаточна корекція полягає в операції Фонтена (див. Трикуспідального атрезія), або в операції септаціі ЕЖ, під час якої за допомогою синтетичної латки створюється вся міжшлуночкової перегородки.