Головна/Лікування хвороб/Патофізіологія захворювань серцево-судинної системи


Тетрада Фалло

Тетрада Фалло є комплексом вроджених вад серця, причиною яких служить один і той же дефект: аномальний зсув інфундібулярной частини перегородки вперед вгору і вправо; в результаті відбувається нерівномірний поділ цибулини серця і аортальних виносячих трактів. Наслідком такого нерівномірного поділу надає чотири аномалії розвитку (мал. 16.17). Це 1) дефект міжшлуночкової перегородки, викликаний її зміщенням, 2) подклапанний стеноз легеневого стовбура, обумовлений обструкцією відтоку крові інфундібулярной частиною перегородки, 3) зсув (декстрапозіція) аорти (верхи сидить на міжшлуночкової перегородки аорта), в яку кров тепер потрапляє з обох шлуночків , і 4) гіпертрофія правого шлуночка, зумовлена перевантаженним тиском внаслідок стенозу легеневого стовбура. Тетрада Фалло вважається найбільш поширеним вродженим пороком серця з ціанозом у дітей старше 1 року.

Патофізіологія

Підвищення судинного опору, пов'язане зі стенозом легеневого стовбура, призводить до того, що збіднена киснем венозна кров мине правий шлуночок і через ДМШП потрапляє в аорту, що змістилися і потім у велике коло кровообігу; в результаті розвиваються системна гіпоксемія і ціаноз. Ступінь скидання крові справа наліво через ДМШП залежить від тяжкості стенозу легеневої артерії і від співвідношення загального периферичного судинного опору і опору легеневих судин.

Ціанотичні пороки серця

Симптоми

У дітей з тетрадою Фалло часто відзначають задишку при навантаженні або при плачі. Крім того, після фізичного навантаження або годування можуть з'являтися напади, для яких характерні збудливість, ціаноз, гіпервентиляція легенів, іноді непритомність і судоми, викликані гипоксемією мозку. З раннього віку діти навчаються полегшувати симптоми свого захворювання шляхом присідання навпочіпки, при цьому загальний периферичний судинний опір зростає, а скидання крові справа наліво зменшується, що супроводжується збільшенням кількості крові, що протікає через легені.

Фізикальне обстеження

У дітей з помірним стенозом легеневого стовбура ціаноз зазвичай виражений незначно. При важкій формі стенозу ціаноз виражений досить сильно вже в перші дні життя. Хронічна гіпоксемія, обумовлена скиданням крові справа наліво, зазвичай стає причиною потовщення кінцевих фаланг пальців. Характерна для тетради Фалло гіпертрофія правого шлуночка проявляється виразним серцевим поштовхом вздовж лівого краю грудини. Систолічний шум вигнання, який найкраще вислуховується по лівому краю верхньої частини грудини, обумовлений турбулентним потоком крові через стенозируваний виносячий тракт правого шлуночка і іноді супроводжується пальпованим тремтінням. Другий тон серця нерозщеплений і гучний, складається з нормального аортального компонента; легеневий компонент м'який і зазвичай нечутний.

Методи дослідження

Рентгенограма грудної клітки демонструє збільшення правого шлуночка і зменшення розмірів основного сегмента легеневої артерії, за рахунок чого серце виглядає у вигляді черевика. Судинний малюнок легких ослаблений. На ЕКГ видно ознаки гіпертрофії правого шлуночка і відхилення електричної осі серця вправо. Ехокардіографія дозволяє виявити і кількісно оцінити ступінь обструкції вихідного тракту ПШ, а також виявити дефект зміщення міжшлуночкової перегородки. За допомогою катетеризації серця в поєднанні з ангіографією правого шлуночка вдається вивчити морфологію вихідного тракту ПШ і оцінити розміри основних гілок легеневої артерії.

Лікування

Однозначним підходом до лікування тетради Фалло є хірургічна корекція пороку, яка полягає у закритті дефекту міжшлуночкової перегородки і розширенні подпульмонального інфундібулярного відділу за допомогою перикардіальної заплатки. У більшості випадків у хворих, які перенесли успішну хірургічну операцію, в зрілому віці симптоми захворювання відсутні.