<
Глікоген - полісахарид, що включає залишки d-глюкози. Глікоген важливий також як резервуар хімічної енергії. Синтез глікогену відбувається в основному в печінки. Головним субстратом, з якого синтезується глікоген, є лактат (піруват). Більша частина лактату також синтезується в печінці. Порушення перетворення лактату при важких захворюваннях печінки ведуть до гіперлактатемії і ацидозу.
Вміст глюкози в сироватці крові в нормальних умовах є регулятором процесів утворення і руйнування глікогену. У клінічній практиці відіграє роль наступний фактор: синтез глікогену активніше протікає в тих випадках, коли є суміш глюкози і фруктози, а не ізольована глюкоза.
Глікоген утворюється не тільки в печінці, а й у м'язах. Спільність окремих етапів перетворення вуглеводів в печінці і м'язах (так само як і ряду амінокислот - див нижче) призводить до спільності ферментативних систем, зокрема амінотрансфераз. Близько 90% всосавшихся в кишечнику моносахаридів надходить через ворітну вену в печінку, де, пройшовши ряд перетворень, може перетворюватися в глікоген. Цей синтез здійснюється під контролем гормонів.
При розвитку гіпоглікемії для її корекції виникає необхідність в розкладанні глікогену до моносахаридів, в першу чергу до глюкози (гліколіз).
Важливу роль в глікогенолізу грає фосфорілаза а, що відноситься до підкласу глікозілтрансферази. Запаси цього ферменту зберігаються в печінці в неактивному стані у вигляді фосфорілази Ь. Переклад фосфорілази b в активний стан здійснюється під впливом аденілатциклази і протеїнкінази. Процеси глікогенолізу контролюються адреналіном, глюкагоном та іншими гормонами, які беруть участь у вуглеводному обміні.
Печінка володіє великими резервними можливостями для підтримки нормального вмісту глюкози в крові. Проте при ряді захворювань спостерігається гіпоглікемія (важкі форми гострих гепатитів, гострий алкогольний і блискавична форма гострого вірусного гепатиту).
Різке зниження вмісту глюкози в сироватці крові спостерігається при синдромі Рейя (вірусного походження печінково-мозковий захворювання раннього дитячого віку, нерідко протікає дуже важко з високою летальністю - див 3.3.2).
Щодо нерідко гіпоглікемія розвивається у хворих з гепатоцелюлярної карциномою. У зниженні рівня глікемії певне значення відводиться падіння активності ферментів, ка-таболізірующіх інсулін (інсулінази), але більшу роль, очевидно, грають порушення глікогенолізу. Поряд з гіпоглікемією при ряді захворювань печінки (у першу чергу алкогольних) спостерігається гіперглікемія. Її генез в певній мірі обумовлений недоразрушеніем глюкагону.
Протягом тривалого часу обговорювалася можливість розвитку печінкового діабету.
Інсулін і С-пептид виділяються / 3-клітинами підшлункової залози (базофільні інсулоціти панкреатичних острівців - острівців Лангерганса). При першому ж пасажі крові через печінку екстрагується до 50% інсуліну. С-пептид виділяється повністю нирками. Пошкоджена печінка набагато гірше екстрагує інсулін із крові. Проте гіпоглікемія, як уже вказувалося, розвивається при важких захворюваннях печінки рідко. Значно частіше розвивається гіперглікемія. При цирозі печінки це пояснюється підвищеною концентрацією вільних жирних кислот, гормону росту, глкжагона і особливо зниженням кількості рецепторів інсуліну, в першу чергу в печінці. В результаті знижується утилізація глюкози на периферії. Так народжується инсулинрезистентность при важких захворюваннях печінки.
В останні роки ставлять під сумнів ураження печінки при цукровому діабеті. При нестачі інсуліну (цукровий діабет 1-го типу) розвитку жирової дистрофії печінки не спостерігається. Жирова дистрофія печінки у хворих на цукровий діабет 2-го типу, мабуть, обумовлена ??загальним ожирінням.
До продуктів вуглеводного обміну зазвичай відносять молочну та пировиноградную кислоти, в обміні яких печінка бере активну участь.
Один напрям перетворень призводить пировиноградную кислоту в цикл Кребса, протилежний напрямок - в синтез моносахаридів, далі перетворюються в глікоген. Синтез бенкетів-ноградной і молочної кислот в моносахариди і далі в глікоген здійснюється в основному в печінці. Збільшення вмісту молочної та піровиноградної кислот спостерігається, зокрема, при великій печінковій недостатності. При цьому у хворих іноді відзначається наростання продуктів побічного перетворення молочної і піровиноградної кислот, що протікає з підвищенням концентрацій у сироватці крові ацетоіна і бутиленгліколь. Підви щення концентрації піровиноградної кислоти спостерігається також переважно при обтураційній (підпечінкової) жовтяниці.