Хвороба Іценко-Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга - захворювання, в процесі якого в гіпофізі виробляється зайва кількість адренокортикотропного гормону що відповідає за роботу надниркових залоз (АКТГ). Коли АКТГ занадто багато, наднирники стають більше в розмірах і починають ще з більшою силою виробляти свої гормони під назвою кортикостероїди, що згодом і призводить до хвороби.

Хвороба Іценко-Кушинга. Симптоми

Як правило, діагностика захворювання Іценко-Кушинга, не становить особливих труднощів, у зв'язку з тим, що головним значенням є дані фізикального обстеження. Ожиріння тій чи іншій мірі виявляється понад, ніж у 90% хворих, Особливу увагу до себе привертає розподіл жиру, воно називається диспластичного (по кушингоїдного типу): на шиї, грудях, животі, обличчі (матронізм - багряно-червоне обличчя, іноді буває з ціанотичним відтінком) і спини («клімактеричний горбик»). Дуже тонка, майже прозора шкіра на долоні з тильного боку - ще один симптом, який відрізняє синдром Іценко-Кушинга від інших форм ожиріння.

Атрофія м'язів - процес, при якому м'язова маса зменшується в обсязі, супроводжується зниженням сили м'язів і тонусу мускулатури, особливо сідничних і стегнових (так звані «скошені сідниці») - це явна, типова ознака даного синдрому. Також атрофія м'язів відбувається і в передній черевній стінці («жаб'ячий живіт»), з плином часу вздовж білої лінії живота з'являються грижові випинання.

У хворого стоншується шкіра, стає «мармуровою» до такої міри, що на ній можна спостерігати судинні малюнки, не в міру суха і лущиться.

На шкірі досить часто можна бачити стриї - багряні або фіолетові смуги розтягнення. Вони з'являються на шкірі живота, на плечах, молочних залозах, на стегнах, за розміром бувають від міліметра і можуть досягати декількох сантиметрів. Шкіра наповнена різними висипаннями, які проявляються через запалі сальні залози, і підшкірними численними крововиливами.

У деяких випадках, при ектопірованими АКТГ-синдроми і хвороби Іценко-Кушинга може бути гіперпігментація, що має на увазі під собою нерівномірний розподіл пігменту, воно проявляється у вигляді темних плям, які відрізняються від основного кольору шкіри. Хвороба Іценко-Кушинга супроводжує хвороба, пов'язана з пошкодженням кісткової тканини, яка веде до різних переломів і деформації кісток - до остеопорозу, одному з найбільш важких ускладнень. Остеопороз розвивається, як правило, у більшості пацієнтів. Деформації кісток і переломи, що супроводжуються сильним болем, призводять згодом до кіфосколіозу і сколіозу.

Хвороба Іценко-Кушинга. Лікування

В даний час розробляються і впроваджуються нові методи діагностики, а також і візуалізації наднирників і гіпофіза (комп'ютерна, а також, магнітно-резонансна томографія, ультразвукове дослідження), за допомогою яких можна встановити локалізацію пухлини, напрямок росту, її розміри, взаємини з розташованими поруч тканинами і в конкретному випадку правильно вибрати метод лікування. Якщо діагностована хвороба Іценко-Кушинга, то рекомендується проводити терапію в спеціалізованому ендокринологічному стаціонарі.

На сьогодні при хворобі Іценко-Кушинга найоптимальнішим методом лікування, як і раніше, залишається транссфеноїдальна селективна аденомектомія. Чітко локалізована пухлина гіпофіза (за даними магнітно-резонансної або комп'ютерної томографії) служить показанням для того, щоб була проведена нейрохірургічна операція. Протипоказанням може бути найбільш важка форма хвороби Іценко-Кушинга або, наприклад, якщо у пацієнта є важкі соматичні захворювання. При чітко локалізованій аденомі гіпофіза, транссфеноїдальна аденомектомія у багатьох хворих дає позитивні результати, не вимагає довготривалої замісної терапії і може швидко забезпечити відновлення гіпоталамо-гіпофізарних взаємовідносин. Згодом, 70-80% випадків після того, як була проведена аденомектомія, настає ремісія захворювання, а в останніх випадках є ймовірність виникнення рецидиву.

Хвороба Іценко-Кушинга. Профілактика

Необхідно щороку проводити рентгенографічне дослідження полів зору, турецького сідла і вмісту в плазмі крові адренокортикотропного гормону.