Головна/Лікування хвороб/Лікування хвороб органів дихання


Саркоїдоз легень (хвороба Беньє-Бека-Шумана) - доброякісне системне захворювання, в основі якого лежить ураження регікуло-ендотеліальної системи з утворенням у легенях епітеліоїдноклітинних гранульом без казеоза і перифокального запалення, надалі розсмоктуються або трансформуються в сполучну тканину при відсутності мікобактерій туберкульозу .

Етіологія і патогенез захворювання не відомі. Надається значення генетичних факторів, порушень реактивності і системи імунітету. Вплив антигену (етіологічного фактора) викликає появу аль-веоліта, що призводить до виникнення гранульом, які можуть розсмоктуватися або піддаватися фіброзірованія. Речовини, що стимулюють фіб-розообразованіе, виділяються моноцитами і альвеолярними макрофагами. Велику роль в розвитку захворювання (можливо, і в надмірному фибро-зообразованіі в легенях) грають значне підвищення освіти в легеневій тканині ангіотензинперетворювального ферменту, а також порушення обміну кальцію (гіперхальціемія, гіперкальціурія). Придушення продукції фіброзостімулірующіх факторів обумовлено гуморальними факторами, які виділяються Т-лімфоцитами (інтерлейкін-2), моноцитами (хемо-таксіческій фактор) і стимульований мононуклеарними клітинами.

Таким чином, перебіг хвороби, утворення фіброзу або розсмоктування утворилися гранульом залежить від впливу регуляторних систем: моноцитів і альвеолярних макрофагів, з одного боку, і Т-лімфоцит-тов, моноцитів і стимульованих мононуклеарних клітин - з іншого.

Лікування саркоїдозу остаточно не розроблено.

Основним у терапії саркоїдозу легенів є застосування глюко-кортікоідних препаратів.

Показання до застосування глюкокортіковдних препаратів:

• генералізовані форми саркоїдозу;

• комбіноване ураження різних органів;

• сарковдоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при їх значному збільшенні;

• виражена дисемінація в легенях, особливо лри прогресуючому перебігу і явних клінічних проявах захворювання (А. Г. Хоменко, 1990).

Існує дві схеми застосування преднізолону.

Перша схема: хворому дають преднізолон щодня по 20-40 мг на добу протягом 3-4 місяців, потім призначають по 15-10 мг на добу ще 3-4 місяці, а надалі застосовується підтримуюча доза - 5-10 мг на добу на Протягом 4-6 місяців; лікування триває, таким чином, 6-8 місяців і більше, залежно від ефекту.

Друга схема полягає в переривистому застосуванні преднізолону (через день). Лікування також починають з дози 20-40 мг на добу, поступово знижуючи її. Ефективність цього методу досить висока і не поступається методикою щоденного прийому преднізолону.

Переривчасте лікування призначають хворим з поганою переносимістю преднізолону, при появі побічних реакцій, погіршення протягом супутніх захворювань (гіпертонічної хвороби та ін.)

При первинному доброякісному малоактивним протягом саркоі-доза, наявності сприятливої ??динаміки у вигляді розсмоктування діссеміна-ції в легенях і зменшення розмірів внутрішньогрудних лімфатичних вузлів можна утриматися від лікування 6-8 місяців, систематично здійснюючи спостереження за хворими. При появі вищеназваних показань слід починати лікування преднізолоном.

У випадку непереносимості навіть невеликих доз преднізолону, на ранніх етапах хвороби призначають нестероїдні протизапальні засоби.

В останні роки набуло поширення комбіноване лікування саркоїдозу: протягом перших 4-6 місяців застосовують преднізолон щоденно чи переривчастим методом, а потім нестероїдні протизапальні засоби - індометацин, вольтарен та ін (див. гл. "Лікування ревматоїдного артриту"). У цей період при неповному розсмоктуванні вогнищевих змін в легенях або триваючому збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів можливе застосування кеналога у вигляді ін'єкцій 1 раз в 10-14 днів.

Тривалий час обговорюється питання про необхідність протитуберкульозної терапії при саркоїдозі у зв'язку з тим, що до цих пір не відкинута зв'язок і близькість цього захворювання з туберкульозом.

Показання до призначення протитуберкульозної терапії при саркоїдозі (А. Г. Хоменко, 1990):

• позитивна (особливо гіперергічними) туберкулінова реакція;

• виявлення мікобактерій туберкульозу в мокроті, рідини бронхоальвеолярного лаважа;

• ознаки приєдналася туберкульозу, особливо з чіткими клініко-рентгенологічними ознаками.

Лікування саркоїдозу повинне починатися в стаціонарі і тривати не менш 1-1.5 місяці. Надалі лікування проводиться амбулаторно.

Диспансерне спостереження і амбулаторне лікування здійснюються в протитуберкульозному диспансері.

Диспансерне спостереження ведеться за двома групами обліку: 1 - активний саркоїдоз , 2 - неактивний сарковдоз, тобто хворі з залишковими змінами після клініко-рентгенологічної стабілізації або вилікування саркоїдозу. Перша група поділяється на дві підгрупи: А - хворі з уперше встановленим діагнозом; Б - хворі з рецидивами і загостреннями після проведення основного курсу лікування.

Хворим 1А групи показані лікування й активне спостереження. Пе ріодічность відвідування диспансеру - не рідше 1 разу на місяць, а при амбулаторному лікуванні преднізолоном - 1 раз в 10-14 днів.

Загальна тривалість спостереження при благополучному перебігу захворювання складає 2 роки (протягом першого року контрольне обсле дование проводиться 1 раз 3 місяці, протягом другого року - 1 раз на 6 місяців). При появі загострення або рецидиву захворювання хворих переводять в 1Б групу і спостерігають до зникнення активності процесу з тими ж інтервалами, що в підгрупі А.

Диспансерне спостереження за хворими 2 групи слід проводити протягом 3-5 років. Вони повинні відвідувати протівотуберкул нчй д-.- пангер I раз на 6 місяців.