Фото хвороби "Синдром Вегенера"
Синдром Вегенера являє собою гранульоматозно-некротичний системний васкуліт для якого характерна початкова поразка саме верхніх дихальних шляхів і також легень, а вже потім - нирок; респіраторно-ренальна форма вузликового періартеріїту.
Симптоми захворювання (синдром Вегенера)
Риніт, що має виразково-некротичні зміни слизової оболонки в придаткові гортані, трахеї (нежить має серозно-сукровичні виділення), болі в області додаткових пазух, кровотечі з носа, в деяких випадках перфорація носової перегородки).
Ураження легень (кашель при якому виділяються гнійно-сукровичні харкотиння, кровохаркання, пневмонія зі схильністю до розпаду і формуванню порожнин в легенях) викликає синдром Вегенера.
Ураження нирок - активно прогресуючий нефрит з істотною протеїнурією, гематурією.
Виразково-некротичні ураження шкіри, скелета, поліморфні шкірні висипання. Поліартралгії, трохи рідше артрити.
Виділяють такі форми синдрому Вегенера: локалізована і генералізована. У разі локалізованої форми уражаються найчастіше верхні дихальні шляхи: ускладнене носове дихання, нежить має неприємний запах, скупчення кров'яних корок в порожнині носа, носові кровотечі, сідає голос; вищевказані симптоми по черзі то згасають, то знов загострюються. У разі генералізованої форми має місце лихоманка різноманітної вираженості, озноби, поти, суглобово-м'язові болі, поліморфні висипи, а також геморагії, характер нападів кашлю має гнійно-кров'янисті мокротиння, картина пневмонії зі схильністю до абсцедування і виникнення випоту, легенево-серцева недостатність наростаючого характеру, симптоми відносно нирок: гематурія, протеїнурія, ниркова недостатність), анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Протягом хвороби виділяють чотири стадії:
I - риногенний гранульоматоз (виразково-некротичний риносинусит, гнійно-некротичний назофарингіт, ларингіт має деструкцію кісткової і хрящової перегородки);
II - легенева стадія - перехід несприятливого процесу в легеневу тканину;
III - генералізоване ураження - зміна в дихальних шляхах, нирках, легенях, серцево-судинній системі, шлунково-кишковому тракті (глосит, афтозний стоматит, дисептичні розлади);
IV - термінальна стадія-легенево-серцева та ниркова недостатність, яка призводить до загибелі протягом року з моменту початку захворювання.